Die oberflächliche Fibromatose ist eine gutartige, aber lokal aggressive fibroblastische Proliferation, die von Faszien und Aponeurosen ausgeht. Sie tritt am häufigsten in palmarer (Dupuytren-Kontraktur, 60-70%), plantarer (Ledderhose-Krankheit, 20-25%) und peniler (Peyronie-Krankheit, 10-15%) Form auf. Der Tumor besteht aus Myofibroblastenproliferation und erzeugt im Laufe der Zeit kontraktile Kraft, die zur Beugekontraktur führt. Genetische Prädisposition ist stark (Familiengeschichte 60-70%). US ist die primäre diagnostische Modalität; ein Knoten mit Kontinuität zur Faszie ist ein pathognomonischer Befund.
Altersbereich
30-80
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Die oberflächliche Fibromatose resultiert aus klonaler Proliferation von Myofibroblasten innerhalb der Faszie. Myofibroblasten tragen sowohl Fibroblasten- als auch glatte Muskelzell-Eigenschaften — sie exprimieren Alpha-Smooth-Muscle-Aktin (α-SMA) und erzeugen aktive kontraktile Kraft. Diese kontraktile Aktivität führt über die Zeit zur progressiven Faszienverkürzung und Beugekontraktur. Die Krankheit durchläuft drei histologische Stadien: (1) proliferativ — hohe Zellularität, aktive Myofibroblastenproliferation, prominente Neovaskularisation; (2) involutionell — Kollagensynthese und fibröser Ersatz beginnt; (3) residual — reifes Typ-III-Kollagen dominant. Diese Stadienprogression beeinflusst direkt die Bildgebungseigenschaften: im proliferativen Stadium erzeugt hohe Zelldichte homogenes Gewebe mit niedriger akustischer Impedanz → deutlich hypoechogen im US; im reifen fibrösen Stadium nähert sich die Echogenität der umgebenden Faszie. Im MRT: zelluläres Stadium → T2-Hyperintensität; fibröses Stadium → T2-Hypointensität. Die Aktivierung des Wnt/β-Catenin-Signalwegs und TGF-β-Überexpression spielen zentrale Rollen.
Fusiformer hypoechogener Knoten mit Kontinuität zur Aponeurose/Faszie ist der Signatur-US-Befund der oberflächlichen Fibromatose. Diese Faszienassoziation ist ein kritischer Hinweis zur Differenzierung von subkutanen Tumoren. Das echogene Faszienband setzt sich ununterbrochen an beiden Knotenenden fort — 'Faszien-Kontinuitätszeichen'.
Im B-Modus-US erscheint die oberflächliche Fibromatose als gut abgrenzbarer, fusiformer hypoechogener Knoten innerhalb oder adhärent an der Faszie/Aponeurose. Bei Dupuytren entlang der palmaren Aponeurose, bei Ledderhose entlang der plantaren Aponeurose. Die Knoten-Faszien-Kontinuität ist der diagnostische Hinweis: das echogene Faszienband setzt sich ununterbrochen an beiden Enden des Knotens fort.
Berichtssatz
Ein fusiformer hypoechogener Knoten mit Kontinuität zur palmaren/plantaren Aponeurosenfaszie wird gesehen, vereinbar mit oberflächlicher Fibromatose.
Im Farb- und Power-Doppler zeigt der Fibromatose-Knoten generell niedrige oder fehlende interne Vaskularität. Minimale Vaskularität im frühen proliferativen Stadium durch Neovaskularisation möglich — zeigt aktives Krankheitsstadium. Power-Doppler ist sensitiver für niedrige Flussgeschwindigkeiten.
Berichtssatz
Keine Vaskularität im Power-Doppler innerhalb des Knotens nachweisbar, vereinbar mit einer fibrösen Läsion mit niedriger Vaskularität.
Bei Dupuytren-Krankheit wird neben Knoten eine kordartige Verdickung (Dupuytren-Kord) entlang der palmaren Aponeurose gesehen. Der Kord erscheint als hypo- oder isoechogenes Band, 2-5-fach verdickt gegenüber normaler Aponeurose. Bewertung der Kord-Sehnen-Gefäßnervenbündel-Beziehung mit US ist kritisch für die OP-Planung.
Berichtssatz
Kordartige Verdickung entlang der palmaren Aponeurose wird festgestellt, vereinbar mit Dupuytren-Krankheit.
Fibromatose ist häufig multifokal — multiple Knoten können entlang derselben Aponeurose gesehen werden. Bilaterale Beteiligung ist häufig (40-60% Dupuytren, 25% Ledderhose). Gleichzeitige ipsilaterale Hand- und Fußbeteiligung wird als 'Fibromatose-Diathese' bezeichnet und zeigt einen aggressiveren Verlauf. Bilaterale Untersuchung sollte routinemäßig erfolgen.
Berichtssatz
Multiple fusiforme hypoechogene Knoten entlang der palmaren/plantaren Aponeurose werden festgestellt, was auf multifokale Fibromatose hindeutet.
Im MRT-T2 zeigt der Fibromatose-Knoten variables Signal abhängig von der zellulären Zusammensetzung. Zelluläre (aktive) Knoten sind T2-hyperintens; fibröse (reife) Knoten sind T2-hypointens. Diese Signalvariation spiegelt das Krankheitsstadium wider und leitet die Behandlungsplanung — T2-hyperintense Läsionen sprechen besser auf Kollagenase-Injektion oder Strahlentherapie an.
Berichtssatz
Der faszienassoziierte Knoten zeigt hyperintenses Signal in T2, vereinbar mit Fibromatose im aktiven zellulären Stadium.
Beim dynamischen US wird während Fingerbeugung-Streckung die Beziehung des Dupuytren-Kords zum Beugesehne bewertet. Der Spiralkord kann den digitalen Nerv und die Arterie umgeben und 'verlagern'. Die dynamische Bewertung liefert Informationen, die statisches MRT nicht bieten kann, und ist der Goldstandard für die OP-Planung.
Berichtssatz
Die dynamische Bewertung zeigt Kordadhäsion an die Beugesehne; die Digitalarterie ist durch den Kord verlagert — ein wichtiger Befund für die OP-Planung.
In der Strain-Elastographie erscheint der Fibromatose-Knoten deutlich steif (blau) im Vergleich zum umgebenden Gewebe. Strain Ratio >4. Scherwellen-Elastographie: 40-120 kPa. Elastographie hilft bei der Stadienbestimmung und Therapieüberwachung.
Berichtssatz
Der Knoten erscheint in der Elastographie deutlich steifer als das umgebende Gewebe.
Kriterien
Palmare Aponeurose-Beteiligung, Knoten+Kord, Beugekontraktur. Am häufigsten am 4. und 5. Finger MCP- und PIP-Gelenk. Häufiger bei Männern (M:F=7:1), Gipfel 40-60 Jahre.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigste Form (60-70%). Behandlung: Kollagenase-Injektion, Nadelaponeurotomie, Fasziektomie. Rezidiv 20-50%. Bilateral 40-60%.
Kriterien
Plantare Aponeurose-Beteiligung, Knoten dominant (Kord selten), Kontraktur selten. Kann sich mit schmerzhaftem Gehen präsentieren.
Unterscheidungsmerkmale
Seltener als Dupuytren (20-25%). Bilateral 25%. Konservative Therapie erste Wahl. Chirurgie: hohes Rezidivrisiko (50-100%). Strahlentherapie kann Rezidiv reduzieren.
Kriterien
Tunica-albuginea-Beteiligung, Plaque/Knoten, Peniskurvatur.
Unterscheidungsmerkmale
Hypoechogene Plaque entlang Tunica albuginea. Kalzifizierung möglich (chronisch). Erektile Dysfunktion möglich. Behandlung: intraläsionales Verapamil/Kollagenase, Chirurgie.
Kriterien
Fibröse Knoten auf der dorsalen Fläche der proximalen Interphalangealgelenke.
Unterscheidungsmerkmale
Kann Teil der Fibromatose-Diathese sein. Behandlung meist nicht nötig. Im US dermal/subkutaner hypoechogener Knoten.
Unterscheidungsmerkmal
DFSP ist dermalen Ursprungs mit tentakelartigen Ausläufern. Fibromatose ist faszienursprünglich, fusiform mit Faszienkontinuität. DFSP zeigt vermehrte Vaskularität.
Unterscheidungsmerkmal
GCTTS ist sehnenscheidenassoziiert mit Hämosiderin-bedingtem niedrigem T2-Signal und GRE/SWI-Blooming. Fibromatose ist faszienassoziiert mit stadienabhängigem T2-Signal.
Unterscheidungsmerkmal
Fremdkörpergranulom zeigt zentrale hyperechogene Struktur + Schatten/Reverberationsartefakt mit Traumaanamnese. Fibromatose ist homogen hypoechogen, fusiform, faszienassoziiert.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthBehandlung abhängig von Stadium und Symptomausprägung. Frühes Stadium: Beobachtung, Steroidinjektion, Strahlentherapie. Mittleres Stadium (Kontraktur >30°): Kollagenase-Injektion, Nadelaponeurotomie. Fortgeschrittenes Stadium: Fasziektomie. Rezidivrate 20-50%. Jährliche US-Kontrolle.
Die oberflächliche Fibromatose ist benigne ohne Risiko einer malignen Transformation. Die Dupuytren-Kontraktur kann zu einer Flexionskontraktur der Finger führen — fortgeschrittene Fälle können eine Kollagenase-Injektion oder Operation erfordern. Die Ledderhose-Erkrankung präsentiert sich hauptsächlich mit schmerzhaftem Gehen — konservative Behandlung (Orthesen, Steroidinjektion) ist Erstlinientherapie. Bilaterale Erkrankung und Assoziation mit Morbus Peyronie können auftreten.