Der Riesenzelltumor der Sehnenscheide (GCTTS) ist ein gutartiges Neoplasma, das von der Sehnenscheidensynovia ausgeht und der zweithäufigste Weichteiltumor der Hand ist (nach Ganglionzyste). Er ist die lokalisierte extra-artikuläre Form der PVNS. Am häufigsten an den Fingern (85%) und am Handrücken; häufiger bei Frauen 30-50 Jahre (F:M = 1,5:1). Präsentiert sich als schmerzlose, langsam wachsende, feste Raumforderung neben der Sehnenscheide. US ist die primäre diagnostische Modalität. Niedriges T2-Signal durch Hämosiderinablagerung und prominentes Blooming-Artefakt in GRE/SWI sind der Signatur-MRT-Befund.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
GCTTS resultiert aus neoplastischer Proliferation von Zellen in der Sehnenscheidensynovia. Der Tumor besteht aus mehrkernigen Riesenzellen, schaumigen Makrophagen (Xanthomzellen), hämosiderinbeladenen Makrophagen und mononukleären Stromazellen. Die CSF1-Gen-Translokation (t(1;2)) spielt eine zentrale Rolle — CSF1-Überexpression zieht Monozyten/Makrophagen an. Hämosiderinablagerung durch rezidivierende Mikrohämorrhagien: Makrophagen phagozytieren Erythrozyten und wandeln Hämoglobin in Hämosiderin um. Dies verursacht dramatische MRT-Signalveränderungen — superparamagnetischer Effekt reduziert T2/T2*-Signal und erzeugt GRE/SWI-Blooming. Die peritendinöse Lage im US spiegelt den Sehnenscheidenursprung wider.
Blooming-Artefakt in GRE/SWI durch superparamagnetischen Hämosiderineffekt ist der Signaturbefund. Signalverlust größer als Läsion. Nicht bei Schwannom, Fibrom, Ganglion. Kombination niedriges SE-T2 + GRE-Blooming bestätigt GCTTS.
Im B-Modus-US erscheint GCTTS als gut abgrenzbare, ovale oder lobulierte, homogen hypoechogene solide Raumforderung neben der Sehnenscheide. Meist 1-3 cm. Die Beziehung zur Sehnenscheide ist der kritische diagnostische Hinweis: Tendon-Splaying oder exzentrische Position. Hypoechogenes Erscheinungsbild spiegelt die dichte zelluläre Zusammensetzung wider. Knochenerosion an der benachbarten Phalanx ist selten (10-15%).
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare hypoechogene solide Raumforderung neben der Sehnenscheide; vereinbar mit GCTTS.
GCTTS zeigt generell niedrige oder minimale interne Vaskularität im Farb- und Power-Doppler. Punktförmige Signale peripher oder in Septen möglich. Power-Doppler ist empfindlicher für niedrige Flussgeschwindigkeiten.
Berichtssatz
Minimales vaskuläres Signal in der Raumforderung im Doppler; vereinbar mit einer benignen soliden Läsion.
GCTTS wächst durch Verdrängen der Sehne (exzentrisch) oder Umhüllung (Splaying). Im US-Transversalschnitt wird die Sehne von der Masse umgeben oder an einen Rand verdrängt. Das Splaying-Muster ist charakteristisch und bestätigt den Sehnenscheidenursprung. Dynamischer US klärt die Sehnen-Masse-Beziehung.
Berichtssatz
Die Masse umhüllt die Sehne (Splaying-Muster), vereinbar mit einer Läsion sehnenscheidenursprünglich.
Im T2-MRT zeigt GCTTS deutlich niedriges Signal — superparamagnetischer Hämosiderineffekt verkürzt T2. Dies ist der charakteristischste MRT-Befund. Niedriges-intermediäres T1-Signal. Variable Hämosiderindichte → mögliches heterogenes Signal. Leichte-mäßige Kontrastanreicherung.
Berichtssatz
Eine peritendinöse solide Raumforderung mit deutlich niedrigem T2-Signal; vereinbar mit Hämosiderinablagerung, GCTTS wird vermutet.
In GRE/SWI-Sequenzen zeigt GCTTS prominentes 'Blooming'-Artefakt — der Signalverlustbereich erscheint größer als die tatsächliche Läsionsgröße. Die Kombination aus niedrigem SE-T2-Signal + dramatischem GRE-Blooming bestätigt die GCTTS-Diagnose.
Berichtssatz
Prominentes Blooming-Artefakt in der Läsion in GRE/SWI-Sequenzen; bestätigt Hämosiderinablagerung und stützt stark die GCTTS-Diagnose.
Bei großen GCTTS kann Druckerosion (kortikale Kerbe) an der benachbarten Knochenoberfläche gesehen werden. Im US erscheint sie als fokale Unregelmäßigkeit der hyperechogenen Kortikallinie. Inzidenz 10-15%. Keine aggressives Verhalten, keine Therapieänderung.
Berichtssatz
Druckerosion (kortikale Kerbe) des benachbarten Phalangenkortex wird gesehen; vereinbar mit GCTTS.
In der Strain-Elastographie erscheint GCTTS steif (blau) im Vergleich zum umgebenden Gewebe. Strain Ratio >3. Hilft bei der Differenzierung von zystischen Läsionen und Lipomen. Scherwellenwerte 30-80 kPa.
Berichtssatz
Die Masse erscheint in der Elastographie steif, vereinbar mit solider Zusammensetzung.
Kriterien
Häufigste Form (75%). Einzelne noduläre Masse, gut abgrenzbar, eingekapselt.
Unterscheidungsmerkmale
Homogen hypoechogen, gut abgrenzbar. Niedriges T2. Rezidiv 10-20%.
Kriterien
Selten (15%). Multiple Knoten oder diffuses infiltratives Wachstum. Größer, weniger gut abgrenzbar.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogen im US, irreguläre Ränder. Höheres Rezidivrisiko (30-50%).
Kriterien
Extrem selten (<2%). Histologisch sarkomatöse Transformation, hohe Mitose, Nekrose.
Unterscheidungsmerkmale
Schnelles Wachstum, vermehrte Vaskularität, irreguläre Ränder. Peritumorales Ödem im MRT. Hämatogenes Metastaserisiko.
Unterscheidungsmerkmal
Schwannom zeigt Schwanzzeichen, prominente dorsale Verstärkung, hohes T2-Signal. GCTTS sehnenscheidenassoziiert, niedriges T2, GRE-Blooming.
Unterscheidungsmerkmal
Fibromatose faszienassoziiert, fusiform. Stadienabhängiges T2-Signal ohne GRE-Blooming. GCTTS sehnenscheidenassoziiert mit pathognomonischem GRE-Blooming.
Unterscheidungsmerkmal
Ganglionzyste ist anecho/hypoechogen zystisch mit dorsaler Verstärkung, kompressibel und Verbindung zum Gelenk. GCTTS ist solid, nicht kompressibel, kein Blooming ohne Hämosiderin.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthGCTTS-Behandlung ist marginale Exzision. Biopsie bei typischen US/MRT-Befunden nicht nötig. Rezidivrate 10-20% (lokalisiert), 30-50% (diffus). Jährliche US-Kontrolle. CSF1R-Inhibitoren (Pexidartinib) FDA-zugelassen (2019) für rezidivierende/inoperable Fälle.
GCTTS ist benigne, aber die lokale Rezidivrate nach chirurgischer Exzision beträgt 15-25%. Eine marginale Exzision kann unzureichend sein, und die Chirurgie kann aufgrund der Adhäsion an benachbarte Strukturen schwierig sein. Maligne Transformation ist äußerst selten. Benachbarte Knochenerosion zeigt die Chronizität der Läsion an, NICHT Malignität.