Das Cholesteatom ist eine nicht-neoplastische, aber lokal aggressive Läsion, die durch abnorme Ansammlung von keratinisiertem Plattenepithel im Mittelohr und/oder der Mastoidhöhle charakterisiert ist. Der erworbene Typ ist am häufigsten, entwickelt sich aus einer Pars-flaccida-Retraktionstasche und entsteht im Prussak-Raum. Der kongenitale Typ erscheint als weiße Masse medial des Trommelfells, hinter einem normalen Tympanon. Knochenerosion (Skutum, Ossikelkette, Tegmen tympani, lateraler Bogengang, Fazialiskanal) bildet die Grundlage der Cholesteatom-Diagnose und differenziert es von Erguss/Granulation bei chronischer Otitis media. HRCT ist der Goldstandard für Knochendetails, DWI-MRT (Non-EPI-Technik) ist pathognomonisch für den Cholesteatom-Gewebenachweis (Keratin zeigt Diffusionsrestriktion). In der postoperativen Nachsorge hat DWI-MRT die Second-Look-Chirurgie beim Residuum-/Rezidiv-Screening ersetzt.
Altersbereich
10-70
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Häufig
Das erworbene Cholesteatom beginnt mit der Bildung einer Retraktionstasche im Pars-flaccida-Bereich des Trommelfells. Diese Retraktionstasche entsteht durch Eustachische-Röhren-Dysfunktion und negativen Mittelohrdruck. Die Keratinansammlung wächst progressiv in der Tasche und komprimiert umgebende Strukturen. Knochenerosion erfolgt durch drei Mechanismen: (1) direkte osteolytische Wirkung durch Freisetzung von Kollagenase, saurer Phosphatase und anderen proteolytischen Enzymen, (2) Osteoklasten-Aktivierung vermittelt durch chronische Entzündung und Granulationsgewebe, (3) mechanischer Druckeffekt (durch die wachsende Masse). Keratingewebe zeigt ausgeprägte Restriktion in der Diffusionsbildgebung (DWI) aufgrund hoher makromolekularer Dichte und enger Verbindungen zwischen Zellmembranen — Wassermoleküle können sich nicht frei in der Keratinmatrix bewegen. Diese physikalische Eigenschaft ist der zuverlässigste Befund zur Differenzierung von Cholesteatomgewebe von Granulationsgewebe und Erguss im MRT. Das Fehlen von Kontrastanreicherung im CT spiegelt die avaskuläre Natur des Cholesteatomgewebes wider — Granulationsgewebe hat ein reiches vaskuläres Netzwerk und zeigt daher avide Anreicherung.
Im Non-EPI-DWI-MRT zeigt das Cholesteatom ein deutlich helles Signal bei b=1000 mit niedrigem Signal in der ADC-Karte. Dieser Befund reflektiert die eingeschränkte Wasserdiffusion im Keratingewebe und ist pathognomonisch für Cholesteatom. Granulationsgewebe zeigt keine Restriktion im DWI.
Im Dünnschicht-Temporalknochen-CT (0,5-0,6mm) zeigt sich eine nicht-abhängige Weichteilgewebe-dichte Masse im Prussak-Raum (Pars-flaccida-Region) oder Mesotympanum. Skutumerosion (laterale Attikwand) ist pathognomonisch für das erworbene Pars-flaccida-Cholesteatom. Das Weichteilgewebe bewegt sich nicht bei Lagerungswechsel — dies differenziert von einem Erguss. Die Mittelohrhöhle kann erweitert sein. Inkus- und Malleus-Griff-Erosion koexistieren häufig.
Berichtssatz
Eine nicht-abhängige Weichteilmasse im Prussak-Raum mit assoziierter Skutumerosion wird im rechten/linken Temporalknochen gesehen, vereinbar mit erworbenem Pars-flaccida-Cholesteatom.
Wenn das Cholesteatom wächst, verursacht es Ossikelkettenerosion. Der lange Inkusfortsatz ist am häufigsten betroffen (80%), gefolgt von Inkuskörper, Stapes-Superstruktur und Malleuskopf. Die Ossikeldestruktion bestimmt den Grad der Schallleitungsschwerhörigkeit. Vollständiger Verlust des langen Inkusfortsatzes und Inkudostapedialgelenk-Trennung (desiccated Incus) ist hochspezifisch für Cholesteatom.
Berichtssatz
Erosion/Destruktion des langen Inkusfortsatzes wird gesehen, vereinbar mit Ossikelkettenbeteiligung durch Cholesteatom.
Im Non-EPI-DWI-MRT (HASTE-DWI, PROPELLER-DWI oder Multi-Shot-EPI) zeigt das Cholesteatom ein deutlich helles Signal bei b=1000. Niedriges Signal in der ADC-Karte (echte Restriktion). EPI-basiertes DWI ist am Temporalknochen aufgrund von Suszeptibilitätsartefakten unzureichend — Non-EPI-Techniken sind obligat. Cholesteatom-Residuen von nur 2-3mm können mit Non-EPI-DWI nachgewiesen werden. Dieser Befund hat die Second-Look-Chirurgie in der postoperativen Nachsorge ersetzt.
Berichtssatz
Ein Fokus mit ausgeprägter Diffusionsrestriktion im Non-EPI-diffusionsgewichteten MRT wird im rechten/linken Mittelohr/Mastoid gesehen, vereinbar mit residuellem/rezidivierendem Cholesteatom.
Im kontrastmittelgestützten MRT zeigt das Cholesteatom keine Anreicherung — dies ist kritisch für die Differentialdiagnose von Granulationsgewebe (das avide Anreicherung zeigt). Die entzündliche Schleimhaut und das Granulationsgewebe um das Cholesteatom können anreichern, aber die Cholesteatommatrix selbst ist avaskulär. Dieser Befund in Kombination mit DWI erhöht die diagnostische Zuverlässigkeit des Cholesteatoms.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt keine Anreicherung in den kontrastmittelverstärkten Sequenzen, vereinbar mit avaskulärer Cholesteatommatrix; die umgebende mukosale/granulomatöse Anreicherung reflektiert chronische entzündliche Veränderungen.
Tegmen-tympani-Erosion (Mittelohrdach, Boden der mittleren Schädelgrube) ist ein wichtiger Indikator für Cholesteatom-Komplikation. Intradurale Ausdehnung signalisiert Risiko für meningoenzephalische Herniation, Meningoenzephalitis oder Temporallappenabszess. Koronare Reformation ist die beste Ebene zur Darstellung dieser Erosion. Unterbrechung der Tegmen-Kontinuität ist kritische Information für die chirurgische Planung.
Berichtssatz
Fokale Knochenerosion des Tegmen tympani wird gesehen, was ein Risiko intrakranieller Komplikation durch Cholesteatom anzeigt; neurochirurgische Konsultation wird empfohlen.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt das Cholesteatom hyperintenses Signal — dieser Befund ist jedoch unspezifisch, da auch Erguss und Granulationsgewebe hyperintens sein können. Das Cholesteatom erscheint als iso- bis hypointense Masse in T1, hyperintens in T2. Der diagnostische Wert steigt bei Bewertung mit DWI. Hochauflösende T2-Sequenzen (3D CISS, DRIVE) zeigen Innenohrstrukturen und Cholesteatom-Ausdehnung im Detail.
Berichtssatz
Eine Läsion mit hyperintensem Signal im rechten/linken Mittelohr/Mastoid in T2-gewichteten Sequenzen wird gesehen; Korrelation mit diffusionsgewichteter Bildgebung wird empfohlen.
Kriterien
Entsteht im Prussak-Raum, Skutumerosion, häufigster Typ (80%). Wächst medial in der epitympanischen Nische.
Unterscheidungsmerkmale
Skutumerosion pathognomonisch, langer Inkusfortsatz-Erosion häufig, breitet sich in Mastoidantrum und Aditus aus.
Kriterien
Entsteht aus Pars-tensa-Retraktionstasche, entwickelt sich im Sinus tympani und posteriorem Mesotympanum. Seltener (15-20%).
Unterscheidungsmerkmale
Lokalisiert im Sinus tympani und Fazialis-Recessus-Region, chirurgischer Zugang schwieriger, höheres Rezidivrisiko.
Kriterien
Weiße Masse hinter intaktem Trommelfell, keine Otitis-Anamnese, keine Retraktionstasche. Meist bei Kindern (<5 Jahre).
Unterscheidungsmerkmale
Am häufigsten im anterosuperioren Quadranten, Trommelfell intakt, weiße Masse bei Otoskopie, anterosuperiores Weichteilgewebe im CT.
Unterscheidungsmerkmal
Chronische Otitis media zeigt KEINE DWI-Restriktion und Granulationsgewebe reichert an; Cholesteatom ist hell im DWI ohne Anreicherung
Unterscheidungsmerkmal
Glomus tympanicum reichert avide an (hypervaskulär) und ist auf dem Promontorium lokalisiert; Cholesteatom reichert nicht an und ist im Prussak/Epitympanum
Unterscheidungsmerkmal
Vestibularisschwannom liegt im IAC und reichert avide an; Cholesteatom liegt im Mittelohr und reichert nicht an
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthEin Cholesteatom erfordert chirurgische Exzision (Tympanomastoidektomie); unbehandelt entwickeln sich schwerwiegende Komplikationen durch Knochenerosion (Fazialisparese, Labyrinthfistel, intrakranieller Abszess, Meningitis, Sigmoid-Sinus-Thrombose). Postoperatives Non-EPI-DWI-MRT nach 12 Monaten ist der Goldstandard für Residuum-/Rezidiv-Screening und hat die Second-Look-Chirurgie weitgehend ersetzt. Die chirurgische Dringlichkeit steigt bei Tegmen- oder lateraler Bogengangserosion.
Unbehandeltes Cholesteatom verursacht durch Knochenerosion schwerwiegende Komplikationen: Fazialisparese, Labyrinthfistel, intrakranieller Abszess, Sigmoid-Sinus-Thrombose. Die chirurgische Exzision (Tympanomastoidektomie) ist die Grundlage der Behandlung. DWI-MRT ist der Goldstandard für die postoperative Residuum-/Rezidivüberwachung.