Das Glomus tympanicum ist ein Paragangliom auf dem kochleären Promontorium in der Mittelohrhöhle — der häufigste Mittelohrtumor. Es entsteht aus Paraganglionzellen (Chemorezeptoren). Klinische Präsentation mit pulsatilem Tinnitus und Schallleitungsschwerhörigkeit. Otoskopie zeigt eine rote/bläuliche vaskuläre Masse hinter dem Trommelfell. CT zeigt eine scharf begrenzte Weichteilmasse auf dem Promontorium mit avider Anreicherung. KEINE Jugularforamen-Erosion — dies ist der wichtigste Unterscheidungsbefund vom Glomus jugulare. Kleine Läsionen sind vollständig auf das Mittelohr beschränkt. Salz-und-Pfeffer-Muster im MRT kann bei größeren Tumoren gesehen werden; kleinere zeigen nur einen anreichernden Fokus. Funktionell inaktiv (1-3% sezernieren Katecholamine). Multiple Paragangliome können bei SDH-Genmutationsträgern gesehen werden.
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das Glomus tympanicum entsteht aus Paraganglionzellen, die den Jacobson-Nerv (tympanischer Ast des N. IX) oder den Arnold-Nerv (aurikulärer Ast des N. X) entlang der Mittelohrmukosa umgeben. Paraganglionzellen stammen von der Neuralleiste und haben Chemorezeptorfunktion. Der Tumor wächst langsam und ist meist benigne, kann aber lokal invasiv sein. Aufgrund seiner intensiven Vaskularität zeigt er avide Anreicherung in CT und MRT — der Tumor enthält ein reiches Kapillarnetz und arteriovenöse Shunts. Bei größeren Tumoren erzeugt der Flussunterschied zwischen arterieller Versorgung und venöser Drainage das 'Salz-und-Pfeffer'-Muster im MRT: Hochflussgefäße erscheinen als Flow Voids (Salz = schwarze Punkte) und Tumorgewebe als Signal (Pfeffer = intermediär-hohes Signal) in T1 und T2. Dieses Muster kann bei kleinen Glomus-tympanicum-Tumoren nicht sichtbar sein, da der Gefäßdurchmesser unter der MRT-Auflösung bleibt. SDH-(Succinatdehydrogenase)-Genmutationen (SDHB, SDHC, SDHD) verursachen das hereditäre Paragangliom-Syndrom und erhöhen das Risiko multipler Tumoren.
Eine scharf begrenzte vaskuläre Masse, die vom kochleären Promontorium aufsteigt, bei Otoskopie als rote/bläuliche retrotympanische Masse und im CT als scharf begrenztes Weichteilgewebe am Promontorium gesehen. Diese Kombination ist pathognomonisch für Glomus tympanicum.
Im Dünnschicht-HRCT zeigt sich eine scharf begrenzte Weichteilgewebe-dichte Masse (40-60 HU) auf dem kochleären Promontorium. Die Masse ist innerhalb der Mittelohrhöhle begrenzt und ragt von der Promontoriumoberfläche vor. Bei kleinen Läsionen (<5mm) kann sie nur als leichte Weichteilverdickung am Promontorium erscheinen. Die Jugularplatte muss intakt sein (sonst sollte Glomus jugulare erwogen werden). Avide Anreicherung im Kontrast-CT.
Berichtssatz
Eine Weichteilmasse von ca. ___mm auf dem kochleären Promontorium im rechten/linken Mittelohr mit avider Anreicherung wird gesehen, vereinbar mit Glomus tympanicum.
Die Jugularplatte (knöcherne Bedeckung des Bulbus jugularis im Temporalknochen-Boden) ist intakt — dies ist der kritischste Unterscheidungsbefund vom Glomus jugulare. Jugularplatten-Erosion (mottenfraßartiges Muster) ist pathognomonisch für Glomus jugulare. Eine intakte Jugularplatte bestätigt, dass der Tumor vom Mittelohr-Paraganglion ausgeht, und vereinfacht die chirurgische Planung.
Berichtssatz
Die Jugularplatte ist intakt ohne Knochenerosion suggestiv für Glomus jugulare.
Im Kontrast-MRT zeigt das Glomus tympanicum avide Anreicherung. Bei kleinen Tumoren (<1cm) erscheint es als homogen anreichernder Fokus — Salz-und-Pfeffer-Muster kann nicht sichtbar sein. Bei größeren Tumoren (>1cm) wird das Salz-und-Pfeffer-Muster erkennbar: in T1 und T2 erzeugen Hochflussarterien Flow Voids (hypointense Punkte = Salz) während Tumorgewebe intermediär-hohes Signal zeigt (Pfeffer). In Kontrastsequenzen reichert Tumorparenchym avide an, Flow Voids nicht.
Berichtssatz
Eine avide anreichernde Masse am Promontorium wird im MRT gesehen, vereinbar mit Paragangliom.
Im arteriellen Phase-Kontrast-CT zeigt das Glomus tympanicum sehr intensive Anreicherung — Tumordichte kann arteriellen Strukturen entsprechen. Dieser Befund reflektiert die hypervaskuläre Natur der Paragangliome und ist wichtig für die Differenzierung von anderen Pathologien in der gleichen Region (Erguss, Granulation). Die Hinzufügung einer arteriellen Phase zum Temporalknochen-CT-Protokoll wird bei Paragangliom-Verdacht empfohlen.
Berichtssatz
Intensive Anreicherung entsprechend arterieller Strukturen wird in der Läsion in der arteriellen Phase gesehen, vereinbar mit hypervaskulärem Paragangliom.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt das Glomus tympanicum hyperintenses Signal. Bei größeren Tumoren erscheinen Flow Voids hochfließender Gefäße in T2 als hypointense Punkte — eine Komponente des Salz-und-Pfeffer-Musters. Der T2-Befund kann unspezifisch sein, zusammen mit Flow Voids stärkt er aber die Paragangliom-Diagnose.
Berichtssatz
Hyperintenses Signal mit Flow Voids wird in der Läsion in T2-gewichteten Sequenzen gesehen, vereinbar mit hypervaskulärem Paragangliom.
Kriterien
Kleine Masse am Promontorium, auf Mittelohr beschränkt.
Unterscheidungsmerkmale
Einfache chirurgische Exzision, niedrige Komplikation, vollständige Resektion angestrebt.
Kriterien
Masse füllt Mittelohr vollständig, Ausdehnung in Mastoid oder EAC.
Unterscheidungsmerkmale
Chirurgie komplexer, Ossikelkettenverdrängung möglich.
Kriterien
Ausdehnung in den Bulbus jugularis oder Karotiskanal — jetzt als Glomus jugulotympanicum klassifiziert.
Unterscheidungsmerkmale
Präoperative Embolisation erforderlich, untere Hirnnervenbeteiligung möglich, multidisziplinäre Chirurgie.
Unterscheidungsmerkmal
Glomus jugulare hat Jugularforamen-Erosion, größer, untere Hirnnerven betroffen; Tympanicum hat intakte Jugularplatte, am Promontorium lokalisiert
Unterscheidungsmerkmal
Cholesteatom reichert nicht an, hell im DWI, im Prussak/Epitympanum; Glomus tympanicum reichert avide an, am Promontorium
Unterscheidungsmerkmal
COM hat diffuse Opazifizierung, keine fokale Promontorium-Masse; Glomus tympanicum ist fokale Promontorium-Masse mit avider Anreicherung
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthGlomus tympanicum wird mit chirurgischer Exzision kurativ behandelt. Ein transkanalärer Ansatz ist für kleine Tumoren ausreichend. Präoperative Embolisation reduziert intraoperative Blutung bei großen Tumoren. BIOPSIE KONTRAINDIZIERT — Risiko massiver Blutung aufgrund intensiver Vaskularität. SDH-Genmutation sollte gescreent und Ganzkörper-Assessment auf multiple Paragangliome durchgeführt werden (Karotiskörper, vagal, jugulare). 1-3% können funktionell sein — Katecholamin-Screening sollte durchgeführt werden.
Das Glomus tympanicum ist der haeufigste Mittelohrtumor. Chirurgische Exzision ist kurativ. Praeoperative Angiographie/Embolisation kann bei grossen Laesionen erforderlich sein. Ganzkörper-Screening auf multiple Paragangliome (SDH-Mutation) sollte erwogen werden. Biopsie ist kontraindiziert — Risiko profuser Blutung.