Morbus Meniere (endolymphatischer Hydrops) ist eine chronische vestibulokochleaere Erkrankung, charakterisiert durch abnormale Erweiterung des endolymphatischen Raums im Innenohr. Das Endolymphvolumen (Innenohrflussigkeit) nimmt zu und endolymphatische Membranen (Reissner-Membranen) werden gedehnt — diese Expansion manifestiert sich als Horvorlust in der Kochlea, Schwindel im Vestibulum und Tinnitus in beiden Strukturen. Klassische klinische Tetrade: episodischer Schwindel (Minuten bis Stunden), fluktuierender sensorineuraler Horvorlust (anfangs tiefe Frequenzen), Tinnitus und aurale Vollgefuhl. Diagnose basiert auf klinischen Kriterien (Barany Society 2015). Bildgebung mit MR-Hydrops-Protokoll zeigt direkt die endolymphatische Expansion: nach intratympanaler Gadoliniuminjection, 24 Stunden Wartezeit → in der 3D-FLAIR-Sequenz nimmt der perilymphatische Raum Gadolinium-Kontrast auf (hell) wahrend der endolymphatische Raum dies nicht tut (dunkel) → erweiterter endolymphatischer Raum, der >33-50% des Vestibulums fullt (Nakashima Grad 1-2), ist diagnostisch.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Die Pathophysiologie des Morbus Meniere basiert auf endolymphatischem Hydrops — Volumenzunahme des endolymphatischen Raums. Endolymphe ist eine kaliumreiche, natriumarme Flussigkeit im membranosen Labyrinth des Innenohrs, vorhanden in Kochlea (Scala media), Vestibulum (Utriculus, Sacculus) und Bogengangen. In normaler Homoostase sind Endolymphproduktion (Stria vascularis) und -absorption (endolymphatischer Sack) im Gleichgewicht. Bei Morbus Meniere ist dieses Gleichgewicht gestort → Endolymphvolumen nimmt progressiv zu → Reissner-Membran (dunne Membran zwischen endo- und perilymphatischen Raumen) balloniert zum endolymphatischen Raum. In der Kochlea: Scala-media-Expansion → Storung der Basilarmembranmechanik → Tieffrequenzhorvorlust. Im Vestibulum: Sakkulus- und Utrikulusexpansion → mechanische Deformation der Otolithenorgane. Akute Schwindelattacken werden durch Membranrupturtheorie erklart: Mikro-Rupturen in Reissner-Membran → kaliumreiche Endolymphe leckt in perilymphatischen Raum → Kaliumtoxizitat an vestibulokochleaeren Nervenendigungen.
Endolymphatische Raumerweiterung im MR-Hydrops-Protokoll (verzogerte 3D-FLAIR nach intratympanaler oder intravenoser Gadoliniumgabe) — nach Nakashima-Klassifikation: Grad 0 = normal (<33%), Grad 1 = milder Hydrops (33-50%), Grad 2 = signifikanter Hydrops (>50%). Grad 2 korreliert stark mit klinischer Meniere-Diagnose.
Erweiterung des vestibularen endolymphatischen Raums in 24-Stunden-verzogerten 3D-FLAIR-Bildern nach intratympanaler Gadoliniumgabe — perilymphatischer Raum erscheint hell mit Gadolinium wahrend endolymphatischer Raum dunkel bleibt und grossen Teil des Vestibulums einnimmt. Nakashima-Klassifikation: Grad 0 = normal (<33%), Grad 1 = milder Hydrops (33-50%), Grad 2 = signifikanter Hydrops (>50%).
Berichtssatz
Vestibulare endolymphatische Raumerweiterung in der 3D-FLAIR nach intratympanaler Gadoliniumgabe auf der __ Seite, vereinbar mit endolymphatischem Hydrops Nakashima Grad __.
Scala-media-(endolymphatischer Raum)-Expansion in der Kochlea — in normaler Kochlea ist Scala media ein schmales Band; bei Hydrops erweitert sich Scala media und balloniert Richtung Scala vestibuli. Dieser Befund ist schwieriger zu beurteilen als vestibulaerer Hydrops, da kochleaere Strukturen sehr klein sind.
Berichtssatz
Scala-media-Expansion in der Kochlea, vereinbar mit kochleaerem endolymphatischem Hydrops.
Felsenbein-CT ist bei Morbus Meniere normalerweise komplett normal — knochernen Labyrinth, vestibulaerer Aquadukt, Kochlea, Bogengange und innerer Gehorgang sind von normaler Grosse und Morphologie. Vestibulaerer Aquadukt Mittelpunktbreite <1 mm (normal) — dieser Befund schliesst grosses vestibulaeres Aquadukt-Syndrom aus.
Berichtssatz
Innenohrstrukturen, vestibulaerer Aquadukt und innerer Gehorgang sind im Felsenbein-CT normal ohne strukturelle Anomalie; MR-Hydrops-Protokoll fur Morbus Meniere empfohlen.
Perilymphatischer Raum (Scala vestibuli, Scala tympani, vestibulaerer perilymphatischer Anteil) erscheint hyperintens mit Gadolinium in der 3D-FLAIR-Sequenz 24 Stunden nach intratympanaler Gadoliniuminjection — dieser Kontrast ermoglicht Abgrenzung der endolymphatischen Raumgrenzen (gadoliniumfrei, dunkel bleibend).
Berichtssatz
Homogene Kontrastaufnahme im perilymphatischen Raum nach intratympanaler Gadoliniumgabe, ermoglicht Beurteilung der endolymphatischen Raumgrenzen.
Detaillierte anatomische Beurteilung der Innenohrflussigkeitsstrukturen (Kochlea, Vestibulum, Bogengange, innerer Gehorgang) in hochauflosender 3D-CISS (Constructive Interference in Steady State) oder 3D-FIESTA-Sequenz.
Berichtssatz
Innenohrstrukturen (Kochlea, Vestibulum, Bogengange) zeigen normale Morphologie in der 3D-CISS/FIESTA-Sequenz ohne strukturelle Anomalie.
Kriterien
Vestibulare und kochleaere Symptome zusammen: episodischer Schwindel + fluktuierender SNHL + Tinnitus. Vestibulaerer und kochleaerer Hydrops im MRT.
Unterscheidungsmerkmale
Haufigster Typ. Unilateraler Beginn 60-70%, bilaterale Progression 30-40% uber Jahre. Horvorlust anfangs tieffrequenzbetont.
Kriterien
Fluktuierender SNHL + Tinnitus + aurale Vollgefuhl aber KEIN Schwindel. Isolierter kochleaerer Hydrops im MRT.
Unterscheidungsmerkmale
Kann uber die Zeit zu klassischem Meniere progredieren (Hinzutreten von Schwindel). Therapie ahnlich.
Kriterien
Episodischer Schwindel aber KEIN Horvorlust oder minimal. Isolierter vestibulaerer Hydrops im MRT.
Unterscheidungsmerkmale
Differentialdiagnose ist breit (BPPV, vestibulare Migrane). MR-Hydrops-Protokoll diagnostisch kritisch. Kochleaere Beteiligung kann uber die Zeit hinzukommen.
Unterscheidungsmerkmal
Bei LVAS zeigt CT vestibulaeren Aquadukt >1,5 mm Breite (pathognomonisch); bei Meniere ist vestibulaerer Aquadukt normal gross (<1 mm). LVAS ist kongenital, Meniere erworben. LVAS ist padiatrisch, Meniere prasentiert sich meist im Erwachsenenalter.
Unterscheidungsmerkmal
Felsenbeinfraktur erscheint im akuten Traumakontext mit Frakturlinie und Hamatotympanon; Meniere hat komplett normales Felsenbein und chronischen klinischen Verlauf.
Unterscheidungsmerkmal
Mastoiditis zeigt Mastoidzellverschattung und Septumerosion; Mastoid ist bei Meniere komplett normal. Mastoiditis ist akut infektios, Meniere ist chronische vestibulokochleaere Erkrankung.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthMorbus Meniere ist eine chronisch progressive Erkrankung mit erheblicher Lebensqualitatsbeeinflussung. Behandlung folgt Stufenkonzept: 1. Stufe — Lebensstilanderungen (Salzrestriktion <1500 mg/Tag) + Diuretika; 2. Stufe — intratympanale Steroidinjektion; 3. Stufe — intratympanales Gentamicin (chemische vestibulare Ablation); 4. Stufe — endolymphatische Sackdekompression oder vestibulare Neurektomie.
Morbus Meniere ist eine chronische Erkrankung, die die Lebensqualitat erheblich beeintrachtigt. Die Behandlung folgt einem Stufenkonzept: Salzrestriktion + Diuretika (1. Stufe), intratympanale Steroide (2. Stufe), intratympanales Gentamicin (3. Stufe — chemische Ablation), endolymphatische Sackdekompression oder vestibulare Neurektomie (4. Stufe).