Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Vaskulitis, die mittelgroße muskuläre Arterien betrifft. KEINE Kleingefäßbeteiligung (Arteriolen, Venolen, Kapillaren) — dieses Merkmal unterscheidet PAN von mikroskopischer Polyangiitis (MPA). ANCA-negativ. Zwei Hauptformen: Hepatitis-B-assoziierte PAN (30-40%, abnehmend) und idiopathische PAN. Nierenarterien (70-80%), Mesenterialarterien (50-60%), Leberarterien (40-50%), Koronar- und Zerebralarterien sind am häufigsten betroffen. In konventioneller Angiographie/CT-Angiographie sind multiple kleine sakkuläre Mikroaneurysmen (<10-15 mm) und segmentale Stenosen ('Beading'-Erscheinung) pathognomonisch. Mikroaneurysmen-Ruptur kann zu retroperitonealer oder intraabdominaler Blutung führen. Behandlung ist Immunsuppression (Kortikosteroide + Cyclophosphamid) und antivirale Therapie bei Hepatitis-B-Positivität.
Altersbereich
25-65
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Bei PAN schädigt immunkomplex-vermittelte nekrotisierende Entzündung transmural die Wand an Verzweigungspunkten und Bifurkationen mittelgroßer muskulärer Arterien. Pathogenese: Immunkomplexe (Hepatitis-B-assoziiert oder idiopathisch) lagern sich in der Gefäßwand ab → Komplementaktivierung → Neutrophileninfiltration → fibrinoide Nekrose (alle Tunika-Schichten betreffend — Intima, Media, Adventitia) → Zerstörung der internen und externen Lamina elastica → Wand verliert strukturelle Integrität. Unter intraluminalem Druck bilden sich sakkuläre Dilatationen an geschwächten Wandsegmenten → Mikroaneurysmen (<10-15 mm). Der entzündliche Prozess verursacht gleichzeitig intimale Proliferation und Wandödem → segmentale Stenosen und thrombotische Okklusionen → distale Organischämie. In CT/konventioneller Angiographie erscheinen Mikroaneurysmen als kontrastgefüllte kleine sakkuläre Ausbuchtungen, da die geschwächte Wand sich aufbläht und mit Kontrastmittel füllt — diese sakkulären Dilatationen erzeugen ein 'noduläres' Erscheinungsbild verglichen mit normalem Gefäßdurchmesser (daher der Krankheitsname 'nodosa'). Alternierendes Verengungs-Dilatations-Muster zwischen segmentalen Stenosen und Mikroaneurysmen erzeugt die 'Beading'-Erscheinung.
Multiple kleine sakkuläre Mikroaneurysmen (<10-15 mm) an Verzweigungspunkten mittelgroßer Arterien mit alternierendem Beading-Muster durch segmentale Stenosen ist der pathognomonische angiographische Befund der PAN.
Multiple kleine sakkuläre (manchmal fusiforme) Mikroaneurysmen (<10-15 mm) an Verzweigungspunkten renaler, hepatischer und mesenterialer Arterien in der arteriellen Phase der CTA. Mikroaneurysmen sind kontrastgefüllt und erscheinen als sakkuläre Ausbuchtungen, die deutlich größer als der Durchmesser der Mutterarterie sind. Bilaterale Nierenarterienbeteiligung ist häufig.
Berichtssatz
Multiple kleine sakkuläre Mikroaneurysmen in renalen, hepatischen und mesenterialen Arterien, vereinbar mit Polyarteriitis nodosa.
Fokale segmentale Stenosen in mittelgroßen Arterien in der CTA — fokale Verengung einer normalkalibrigen Arterie gefolgt von Rückkehr zum Normaldurchmesser oder aneurysmatischer Dilatation ('Beading'-Muster). Stenosesegmente sind 5-20 mm lang und resultieren aus entzündlicher Intimaverdickung, Ödem und Thrombose.
Berichtssatz
Segmentale Stenosen alternierend mit Mikroaneurysmen (Beading-Muster) in mittelgroßen Arterien, vereinbar mit Polyarteriitis nodosa.
Keilförmige minderperfundierte Areale (Niereninfarkte) in den Nieren in der portalvenösen Phase. Entstehen durch segmentale Nierenarterienokklusion — klassische Infarktmorphologie mit Basis an der Kapsel und Apex zum Hilum zeigend. Multiple bilaterale Niereninfarkte sind hochsuggestiv für PAN.
Berichtssatz
Multiple keilförmige minderperfundierte Areale in bilateralen Nieren, vereinbar mit Niereninfarkten im Rahmen einer Vaskulitis.
Murale Kontrastierung betroffener Arterien in kontrastmittelverstärkter MRA — weist auf aktive vaskuläre Entzündung hin. Hochauflösendes Gefäßwand-MRT (Black-Blood-Technik) demonstriert aktive Entzündungsherde als T2-Hyperintensität und Wandkontrastierung in kontrastmittelverstärkten T1-Sequenzen.
Berichtssatz
Murale Kontrastierung und T2-hyperintenses Wandödem in betroffenen Arterien, vereinbar mit aktiver Vaskulitis.
Erhöhte Flussgeschwindigkeiten (Stenose) in Nierenarterien und fokale minderperfundierte Areale im Nierenparenchym im Doppler-US. PSV-Erhöhung (>150-200 cm/s) und post-stenotisches Tardus-Parvus-Muster im Nierenarterie-Hauptstamm und Segmentästen. Bilaterale Abnahme der Nierengrößen zeigt chronische Beteiligung.
Berichtssatz
Erhöhte Flussgeschwindigkeiten in bilateralen Nierenarterien und fokale minderperfundierte Areale im Nierenparenchym, weitere Evaluation mit CTA bezüglich Vaskulitis empfohlen.
Aktive Kontrastmittelextravasation und/oder perirenales/intraabdominales Hämatom in der CTA bei Mikroaneurysma-Ruptur. Hyperdenses (50-70 HU) Hämatom um das rupturierte Mikroaneurysma und Kontrastansammlung (150-300 HU) an der aktiven Blutungsstelle. Nierenarterien- und Leberarterien-Mikroaneurysma-Rupturen sind die häufigsten Blutungen. Dieser Befund stellt eine lebensbedrohliche Notfallkomplikation der PAN dar und erfordert selektive Embolisation oder Chirurgie.
Berichtssatz
Aktive Kontrastmittelextravasation und Hämatom um renales/hepatisches Arterien-Mikroaneurysma, vereinbar mit Mikroaneurysma-Ruptur; notfallmäßige selektive Embolisation ist indiziert.
Kriterien
HBsAg-Positivität + PAN-Vaskulitis-Befunde. Inzidenz abnehmend (HBV-Impfprogramme). Antivirale Therapie + Immunsuppression.
Unterscheidungsmerkmale
Leberarterien-Beteiligung prominenter. Remission kann durch HBV-Serokonversion erreicht werden.
Kriterien
Hepatitis-B-negativ, keine bekannte Ätiologie. Autoimmunmechanismus. Ist zur häufigeren Form geworden.
Unterscheidungsmerkmale
Nierenarterien- und Mesenterialarterien-Beteiligung häufig. Erfordert langfristige Immunsuppression. Rezidivrisiko 20-30%.
Kriterien
Vaskulitis begrenzt auf Haut und subkutanes Gewebe ohne systemische Beteiligung. Gute Prognose. Keine viszerale Organbeteiligung oder Mikroaneurysmen.
Unterscheidungsmerkmale
CTA/MRA normal — keine angiographischen Befunde. Diagnose durch Hautbiopsie. Lokale Behandlung kann ausreichend sein.
Unterscheidungsmerkmal
FMD bei jungen Frauen, 'String-of-Beads' im mittleren-distalen Nierenarteriensegment — PAN Multiorganbeteiligung an Verzweigungspunkten, erhöhte Entzündungsmarker, ANCA-negativ.
Unterscheidungsmerkmal
Bei mykotischem Aneurysma meist singuläres sakkuläres Aneurysma mit periaortalen entzündlichen Veränderungen; bei PAN multiple kleine Mikroaneurysmen mit Beading-Muster und Multiorganbeteiligung.
Unterscheidungsmerkmal
Isoliertes SMA-Aneurysma ist meist singulär, größer (>15 mm), im Rahmen von Atherosklerose/Pankreatitis; PAN hat multiple kleine Mikroaneurysmen (<10-15 mm) in multiplen Gefäßbetten.
Unterscheidungsmerkmal
Takayasu betrifft große Gefäße (Aorta und Primäräste), bei jungen Frauen, Wandverdickung vorherrschend; PAN betrifft mittelgroße Arterien, Mikroaneurysmen und Beading pathognomonisch.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthPAN-Behandlung basiert auf Immunsuppression: Induktion mit Kortikosteroiden (Prednisolon 1 mg/kg/Tag) + Cyclophosphamid (bei schwerer Organbeteiligung); Erhaltung mit Azathioprin oder Methotrexat für 12-18 Monate. Bei HBV-assoziierter PAN: antivirale Therapie (Entecavir/Tenofovir) + Plasmapherese + Kurzzeit-Kortikosteroide. Mikroaneurysmen-Ruptur ist lebensbedrohliche Komplikation. 5-Jahres-Überleben mit Behandlung 80-90%, ohne 10-15%.
Die PAN-Behandlung ist immunsuppressiv (hochdosierte Kortikosteroide + Cyclophosphamid bei schweren Fällen) und antivirale Therapie bei Hepatitis-B-Assoziation. Mikroaneurysmen-Ruptur kann retroperitoneale oder intraabdominale Blutung verursachen (Notfall). Nierenarterien-Beteiligung kann renovaskuläre Hypertonie verursachen. Die unbehandelte Mortalität ist hoch; das 5-Jahres-Überleben übersteigt 80% mit immunsuppressiver Therapie.