Die Pfortaderthrombose (PVT) ist ein teilweiser oder vollständiger thrombotischer Verschluss der Pfortader oder ihrer Äste. Zirrhose (25-40 % der PVT-Fälle), hepatozelluläres Karzinom (Tumorthrombus), myeloproliferative Erkrankungen, hyperkoagulable Zustände (Protein-C/S-Mangel, Antiphospholipid-Syndrom, JAK2-Mutation), Pankreatitis, Abdominalchirurgie und intraabdominale Infektion sind wichtige ätiologische Faktoren. Akute PVT kann sich mit Bauchschmerzen, Aszites und Darmischämie präsentieren. Chronische PVT entwickelt kavernöse Transformation (Portalkavernom — multiple geschlängelte Kollateralvenen am portalen Hilum), portale Hypertension, Splenomegalie und Ösophagusvarizen. CT-Angiographie ist die primäre Diagnosemethode; Füllungsdefekt im Pfortaderlumen, umgebende kollaterale venöse Erweiterung und mesenteriale Kongestion werden beurteilt. Tumorthrombus vs blander Thrombus-Unterscheidung bestimmt den Behandlungsplan.
Altersbereich
30-75
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Die Virchow-Trias spielt bei der PVT-Entwicklung eine Rolle: (1) Portale Flussstase — portale Hypertension und hepatofugaler Fluss bei Zirrhose, venöse Stauung bei Herzinsuffizienz. (2) Gefäßwandschädigung — Pfortader-Endothelschaden durch Pankreatitis, Chirurgie oder Infektion. (3) Hyperkoagulabilität — myeloproliferative Erkrankungen (JAK2-V617F-Mutation positiv bei 17-35 % der PVT), Protein-C/S-Mangel, Antiphospholipid-Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Beim hepatozellulären Karzinom invadieren Tumorzellen direkt das Pfortaderlumen → Tumorthrombus bildet sich; dieser Thrombus zeigt im Gegensatz zum blanden Thrombus Kontrastierung (Tumor-Neovaskularisation). Bei akuter PVT verschließt der Thrombus das Pfortaderlumen → Portaldruck steigt → Darm- und Milzkongestion → Aszites, mesenteriales Ödem, Darmischämie. Bei chronischer PVT entwickelt der Körper kavernöse Transformation: multiple kleine geschlängelte venöse Kanäle (Portalkavernom) bilden sich am portalen Hilum → partielle portale Flussrestauration, aber portale Hypertension persistiert. Der Füllungsdefekt im CT repräsentiert den Thrombus als hypodensen Bereich im kontrastmittelgefüllten Lumen.
Das Portalkavernom, der pathognomonische Befund der chronischen Pfortaderthrombose, ist die Bildung multipler geschlängelter venöser Kanäle, die die normale Pfortader am portalen Hilum ersetzen. Diese Kanäle sind kompensatorische Kollateralvenen, die versuchen, hepatopetalen Fluss unter Umgehung der okkludierten Pfortader zu gewährleisten. Erscheint als serpiginöse kontrastierende Kanäle in der portalvenösen Phase im CT. Dieser Befund, das definitive Diagnosekriterium der chronischen PVT, ist auch kritisch für die Unterscheidung von akuter PVT.
Hypodenser Füllungsdefekt im Hauptstamm der Pfortader und/oder Ästen in der portalvenösen Phase im CT — Kardinalbefund der akuten PVT. Bei partiellem Thrombus kann das 'Straßenbahnschienen'-Zeichen sichtbar sein (kontrastmittelgefülltes Lumen umgibt den Thrombus). Vollständige Okklusion zeigt Nichtopazifizierung des Lumens. Pfortaderdurchmesser kann bei akuter Thrombose zunehmen (>13 mm). Periportales Ödem (Fettstranding) zeigt akute Entzündung an. Thrombus-Hypodensität beträgt meist 20-40 HU (Weichteildichte). Dichte steigt beim subakuten Thrombus leicht (organisierter Thrombus).
Berichtssatz
Intraluminaler hypodenser Füllungsdefekt im Hauptstamm der Pfortader/rechtem-linkem Ast in der portalvenösen Phase, vereinbar mit akuter Pfortaderthrombose.
Kontrastierung innerhalb des Thrombus im Pfortaderlumen in der arteriellen Phase — Schlüsselbefund zur Unterscheidung von Tumorthrombus und blandem Thrombus. HCC-assoziierter Tumorthrombus zeigt ausgeprägte Kontrastierung in arterieller Phase durch Tumor-Neovaskularisation. Blander Thrombus zeigt keine Kontrastierung. Thrombusdichtezunahme >20 HU in arterieller Phase (im Vergleich zum nativen CT) unterstützt Tumorthrombus. Pfortaderdurchmesser >23 mm deutet auf Tumorthrombus hin. Neovaskularisation — neue Gefäßbildung im Thrombus kann als dünne lineare Kontrastierung in arterieller Phase erscheinen. Tumorthrombus zeigt Pfortaderinvasion des HCC (BCLC-Stadium C).
Berichtssatz
Der Thrombus im Pfortaderlumen zeigt Kontrastierung in der arteriellen Phase, vereinbar mit Tumorthrombus assoziiert mit hepatozellulärem Karzinom (BCLC-Stadium C).
Bildung multipler geschlängelter venöser Kanäle am portalen Hilum, die die Pfortader bei chronischer PVT ersetzen — Portalkavernom/kavernöse Transformation. CT zeigt organisierten Thrombus oder Verkalkung im Pfortaderlumen mit umgebenden serpiginösen (geschlängelten) kontrastierenden venösen Kanälen. Diese Kollateralkanäle versuchen, hepatopetalen (zur Leber gerichteten) Fluss zu gewährleisten. Portosystemische Kollateralen entwickeln sich zusammen mit Portalkavernom (Ösophagus-/Magenvarizen, Nabelvenenrekanalisierung, Splenoranalshunt, retroperitoneale Kollateralen). Splenomegalie begleitet. Portale Biliopathie — Kompression der Gallenwege durch Kavernom mit Dilatation — ist eine Spätkomplikation.
Berichtssatz
Multiple geschlängelte venöse Kanäle (Portalkavernom/kavernöse Transformation) ersetzen die normale Pfortader am portalen Hilum, vereinbar mit chronischer Pfortaderthrombose.
Echogenes Material (Thrombus) im Pfortaderlumen im B-Mode-Ultraschall. Akuter Thrombus kann hypoechogen oder isoechogen sein — manchmal im B-Mode nicht sichtbar. Fehlendes oder partielles Flusssignal in der Pfortader im Doppler — kein Flusssignal bei vollständiger Okklusion, Restfluss um Thrombus bei partieller Thrombose. Echogener verkalkter Thrombus und kavernöse Transformation bei chronischem Thrombus (multiple kleine venöse Kanäle am portalen Hilum). Farbdoppler kann hepatofugalen Fluss zeigen (von der Leber weg) — Zeichen portaler Hypertension. Splenomegalie und Aszites können begleiten.
Berichtssatz
Echogener Thrombus im Pfortaderlumen und fehlendes/vermindertes Flusssignal im Doppler in der Sonographie, vereinbar mit Pfortaderthrombose.
Ausdehnung der Pfortaderthrombose auf die V. mesenterica superior (VMS) und/oder V. mesenterica inferior (VMI). CT zeigt Füllungsdefekt in VMS/VMI, Thrombus in mesenterialen Venenarkaden und Darmwandverdickung + mesenteriales Ödem. Darmwandkontrastierung kann abnehmen (Ischämie) oder hyperämische Kontrastierung zeigen (Kongestion). Pneumatosis intestinalis (Gas in Darmwand) und portomesenteriales venöses Gas — späte und schwere Ischämie-/Infarktbefunde. Mesenterialvenenbeteiligung kann ein akutes Abdomen erzeugen und erfordert chirurgische Evaluation.
Berichtssatz
Die Pfortaderthrombose dehnt sich auf die V. mesenterica superior aus, begleitende Darmwandverdickung und mesenteriales Ödem deuten auf mesenteriale Ischämie hin; dringende chirurgische Evaluation wird empfohlen.
MRT-Signaleigenschaften des Pfortaderthrombus ermöglichen Beurteilung des Thrombusalters und Tumorthrombus-Differenzierung. Akuter Thrombus: isointens-leicht hyperintens in T1 (Deoxyhämoglobin/Methämoglobin), leicht hyperintens in T2. Chronischer Thrombus: hypointens in T1 und T2 (Hämosiderin, Fibrose). Tumorthrombus: Thrombus mit arterieller Kontrastierung und Diffusionsrestriktion in DWI → pathognomonisch für Tumorthrombus. Phase-Kontrast- oder Time-of-Flight-Techniken können den Pfortaderfluss in der MRT ohne Kontrastmittel beurteilen. Gadolinium-verstärkte MRT zeigt ausgeprägte arterielle Kontrastierung im Tumorthrombus.
Berichtssatz
Arterielle Kontrastierung und Diffusionsrestriktion in der DWI im Pfortaderthrombus in der MRT, vereinbar mit Tumorthrombus; Pfortaderinvasion durch HCC sollte erwogen werden.
Kriterien
Symptombeginn <60 Tage. Hypodenser Füllungsdefekt im Pfortaderlumen, Pfortaderdurchmesser vergrößert (>13 mm), periportales Ödem. Keine kavernöse Transformation.
Unterscheidungsmerkmale
Antikoagulationstherapie effektiv (85 % Rekanalisierung). Darmischämierisiko bei Mesenterialvenenausdehnung. Thrombolytische Therapie kann in ausgewählten Fällen erwogen werden. Pfortaderdurchmesser breiter als normal.
Kriterien
Kavernöse Transformation und/oder portosystemische Kollateralentwicklung. Organisierter/verkalkter Thrombus. Pfortaderdurchmesser vermindert oder normal. Portale Hypertensionszeichen (Splenomegalie, Varizen, Aszites).
Unterscheidungsmerkmale
Antikoagulation erreicht keine Rekanalisierung, verhindert aber Progression. Varizenblutungsrisiko — endoskopische Bandligatur/Sklerotherapie. Portale Biliopathie kann sich entwickeln. TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) kann erwogen werden.
Kriterien
Pfortader-Tumorinvasion durch HCC oder andere hepatische/perihepatische Malignome. Kontrastierung im Thrombus in arterieller Phase (Tumor-Neovaskularisation). Pfortaderdurchmesser vergrößert (>23 mm). Diffusionsrestriktion im Thrombus in DWI.
Unterscheidungsmerkmale
Erhöht auf BCLC-Stadium C bei HCC → kurative Behandlung (Resektion/Transplantation) generell nicht geeignet. Sorafenib/Lenvatinib systemische Therapieindikation. Antikoagulation kontraindiziert. Pfortaderdurchmesser >23 mm ist 95 % spezifisch für Tumorthrombus.
Unterscheidungsmerkmal
HCC-assoziierter Tumorthrombus zeigt Arterielle-Phase-Kontrastierung und vergrößert den Pfortaderdurchmesser signifikant (>23 mm); blander Thrombus zeigt keine Kontrastierung und Pfortaderdurchmesser ist weniger vergrößert. Tumorthrombus zeigt meist Kontinuität mit HCC-Masse. Diffusionsrestriktion ist im Tumorthrombus in DWI vorhanden.
Unterscheidungsmerkmal
IVC-Thrombose betrifft Lebervenen und IVC; PVT betrifft das portale Venensystem. Beide zeigen Füllungsdefekte, aber anatomische Lokalisation unterscheidet sich. IVC-Thrombose ist häufiger mit unterer Extremitäten-TVT assoziiert; PVT häufiger mit Zirrhose und intraabdominaler Pathologie. Beim Budd-Chiari-Syndrom können Lebervenen- und IVC-Thrombus koexistieren — erzeugt ein anderes klinisches Bild als PVT.
Unterscheidungsmerkmal
SMA-Thrombose/-Embolie betrifft das arterielle System und verursacht mesenteriale Ischämie durch einen anderen Mechanismus (arterieller Inflowverlust); PVT betrifft das venöse System (venöse Outflow-Obstruktion). Bei SMA-Okklusion Füllungsdefekt oder abrupte Unterbrechung in SMA in arterieller Phase; bei PVT Füllungsdefekt in portalvenöser Phase. Arterielle und venöse Ursachen mesenterialer Ischämie unterscheiden sich im Behandlungsansatz.
Unterscheidungsmerkmal
Intrahepatisches Cholangiokarzinom (ICC) kann Pfortaderäste einkapseln oder invadieren, aber Tumorthrombus ist seltener als bei HCC. ICC ist meist hypovaskulär und zeigt keine arterielle Kontrastierung; HCC ist hypervaskulär und Tumorthrombus zeigt arterielle Kontrastierung. Gallengangsdilatation und Kapselretraktion sind häufiger bei ICC; Zirrhose und AFP-Erhöhung begleiten häufiger HCC.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthDie PVT-Behandlung wird durch Ätiologie, Akut/Chronisch-Unterscheidung und Tumorthrombus-Präsenz bestimmt. Akute blande PVT: Antikoagulation (niedermolekulares Heparin → Warfarin oder DOAK) für 3-6 Monate; 85 % Rekanalisierungsrate innerhalb der ersten 6 Monate. Mesenterialvenenbeteiligung + Darmischämie: dringende chirurgische Evaluation + Antikoagulation + Thrombektomie/thrombolytische Therapie kann erwogen werden. Chronische PVT: Management portaler Hypertensionskomplikationen (endoskopische Behandlung bei Varizenblutung, Diuretika bei Aszites); Antikoagulation verhindert Progression, erreicht aber keine Rekanalisierung. Tumorthrombus: Antikoagulation kontraindiziert; BCLC-Stadium C bei HCC → systemische Therapie (Sorafenib/Lenvatinib); palliative Radiotherapie oder TACE kann erwogen werden. Ätiologische Abklärung obligat: myeloproliferative Erkrankung (JAK2 V617F), Hyperkoagulabilitäts-Screening, Zirrhoseevaluation, HCC-Screening.
Akute PVT wird mit Antikoagulation behandelt; akute Darmischämie erfordert Notfallchirurgie. PVT bei Zirrhose beeinflusst die Lebertransplantationsplanung. Tumorthrombuspräsenz beim HCC macht das Barcelona-Staging (BCLC) C, was Chemotherapie/Sorafenib indiziert. Bei chronischer PVT ist das Management der portalen Hypertension und Varizenblutung wichtig.