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Doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR)

Benigna

Doença genética autossômica recessiva (gene PKHD1) manifestando-se no período neonatal ou infância. Rins volumosos bilaterais com dilatação dos túbulos coletores. Fibrose hepática congênita associada.

Synonyms: ARPKD · ORPBH · infantile polycystic kidney disease · PKHD1 · infantile polyzystische Nierenerkrankung · infantil polikistik bobrek hastaligi

Faixa etária

0-20

Idade de pico

-

Sexo

Equal

Prevalência

Raro

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