Bilier hamartom (von Meyenburg kompleksi), embriyonik safra kanalı kalıntılarından kaynaklanan benign malformasyondur. Genellikle çoklu, küçük (<15 mm), kistik lezyonlar şeklinde karaciğer parankiminde diffüz olarak dağılmıştır. Otopsi serilerinde %5.6'ya varan insidansla sık görülür ancak klinik olarak sessizdir. Görüntülemede çoklu küçük kistik lezyonlar olarak saptanır ve Caroli hastalığından, karaciğer metastazlarından ve mikrokistik hastalıklardan ayırt edilmelidir.
Yaş Aralığı
30-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Embriyonik gelişim sırasında duktal plak malformasyonundan kaynaklanır. Normalde regresyona uğraması gereken periferik safra kanalı kalıntıları persiste eder ve dilate küçük kistik yapılar oluşturur. Bu kistik yapılar safra benzeri sıvı veya kollajenöz materyal ile doludur ve çevrelerinde fibröz stroma bulunur. İntrabiliyer safra ile bağlantıları yoktur veya çok zayıftır — bu nedenle MRCP'de safra ağacı ile bağlantı gösterilmez. Fibröz stroma içindeki kollajenöz materyal T2'de çok parlak sıvı sinyali verir, kontrastlanma göstermez çünkü vasküler yapıdan yoksundur.
T2A MR'da karaciğer parankiminde diffüz dağılmış çoklu küçük hiperintens kistik lezyonlar 'yıldızlı gökyüzü' görünümü oluşturur. Bu patern bilier hamartom için karakteristiktir. Lezyonların uniform küçük boyutu (<15 mm) ve kontrastlanma yokluğu ile birlikte tanı konur.
T2A'da çoklu, küçük (<15 mm), belirgin hiperintens kistik lezyonlar. Sıvı içeriği nedeniyle T2 sinyali çevre parankimden çok yüksektir. Lezyonlar uniform boyutta ve diffüz dağılımlıdır.
Rapor Cumlesi
Karaciğer parankiminde diffüz dağılımlı, çoklu, küçük (<15 mm), T2A'da belirgin hiperintens kistik lezyonlar izlenmekte olup bilier hamartom (von Meyenburg kompleksi) ile uyumludur.
T1A'da çoklu hipointens lezyonlar. Sıvı içeriği nedeniyle T1 sinyali düşüktür.
Rapor Cumlesi
Lezyonlar T1A'da hipointens olarak izlenmektedir.
Kontrastlı MR'da tüm fazlarda kontrastlanma yoktur. Lezyonlar pre-kontrast ve post-kontrast görüntülerde değişmez.
Rapor Cumlesi
Lezyonlarda kontrastlı serilerde kontrastlanma izlenmemektedir.
MRCP'de kistik lezyonlar parlak sıvı sinyali ile görülür ancak intrahepatik safra kanalları ile bağlantı gösterilemez. Safra ağacı normaldir.
Rapor Cumlesi
MRCP'de kistik lezyonların intrahepatik safra kanalları ile bağlantısı gösterilememekte olup Caroli hastalığı ekarte edilmektedir.
Kontrastsız BT'de çoklu, küçük (<15 mm), hipodens kistik lezyonlar. Sıvı dansitesine yakın (0-20 HU). Uniform boyutta ve diffüz dağılımlı.
Rapor Cumlesi
Karaciğer parankiminde diffüz dağılımlı, çoklu, küçük hipodens kistik lezyonlar izlenmektedir.
Kontrastlı BT'de lezyonlarda kontrastlanma yoktur. Tüm fazlarda hipodens kalır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı fazlarda lezyonlarda kontrastlanma izlenmemektedir.
US'de çoklu küçük hipoekoik veya ekojenik odaklar. Komet kuyruk artefaktı (comet-tail artifact) eşlik edebilir. Boyut ve görünüm uniform.
Rapor Cumlesi
Karaciğer parankiminde çoklu, küçük hipoekoik/ekojenik odaklar izlenmekte olup bilier hamartom ile uyumlu olabilir.
Kriterler
Çoklu, <15 mm, kistik, non-kontrastlanan lezyonlar. En sık görülen form.
Ayirt Edici Ozellikler
Klinik olarak sessiz, insidental saptanır. İleri tetkik veya takip gerektirmez.
Kriterler
Nadir varyant, >15 mm boyutlu bilier hamartom. Kistik yapı korunur ancak boyut nedeniyle ayırıcı tanı genişler.
Ayirt Edici Ozellikler
Basit kistten ve kistik metastazdan ayırım gerektirebilir. MR karakterizasyon önerilir.
Kriterler
Çok sayıda (>20) bilier hamartom tüm karaciğerde yaygın olarak dağılmış. Hepatomegali eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Çok sayıda lezyon metastaz ile karıştırılabilir. Kontrastlanma yokluğu ve uniform kistik morfoloji ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kist genellikle soliter veya az sayıda, daha büyük boyutlu (>15 mm) ve uniform dağılım göstermez. Bilier hamartom çoklu, küçük (<15 mm), uniform boyutta ve diffüz dağılımlıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Caroli hastalığında MRCP'de kistik dilatasyonlar safra kanalları ile direkt bağlantılıdır ve 'central dot sign' görülür. Bilier hamartomda safra ağacı ile bağlantı yoktur. Caroli'de safra taşları ve kolanjit komplikasyonları eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Kistik metastazlar (özellikle nöroendokrin) kontrastlanma gösterir (duvar/septa kontrastlanması), boyutları değişkendir ve bilinen primer malignite öyküsü vardır. Bilier hamartomlar kontrastlanma göstermez, boyutları uniformdur.
Ayirt Edici Ozellik
Peliozis hepatiste lezyonlar kontrastlanma gösterir (dinamik dolum paterni), kan ürünleri içerebilir ve karaciğer hastalığı/ilaç kullanımı öyküsü vardır. Bilier hamartomlar non-kontrastlanan ve saf kistik yapıdadır.
Aciliyet
surveillanceYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upBilier hamartom benign, klinik olarak anlamsız bir malformasyondur ve tedavi veya takip gerektirmez. Tanı MR ile güvenle konur (T2 hiperintens, non-kontrastlanan, MRCP'de safra ağacı ile bağlantı yok). Atipik görünüm veya boyut artışı durumunda ileri değerlendirme gerekebilir. Nadir kolanjiokarsinoma dönüşüm vakaları raporlanmıştır ancak rutin takip önerilmemektedir.
Biliyer hamartomlar benign olup tedavi veya takip gerektirmez. Klinik önemi, metastatik hastalık ile karıştırılma riskidir. Nadiren kolanjiyokarsinom ile ilişkilendirilmiştir ancak bu ilişki tartışmalıdır.