Peliozis hepatis, karaciğer sinüzoidlerinde kan dolu kistik dilatasyonlarla karakterize nadir bir vasküler bozukluktur. Sinüzoidal endotel hasarı ve/veya hepatosit nekrozu sonucu oluşan boşluklar kanla dolar. İmmünsüpresyon (AIDS, organ transplantasyonu), anabolik steroidler, azatioprin, tamoksifen ve Bartonella henselae enfeksiyonu (basiller peliozis) başlıca risk faktörleridir. Çoğu olgu asemptomatik ve insidentaldir. Ciddi olgularda spontan rüptür ve kanama riski vardır. Lezyonlar diffüz dağılımlı olabilir veya fokal nodüler kitleler oluşturabilir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Peliozis hepatiste iki ana patogenetik mekanizma önerilmektedir: (1) Flebektazik tip — sinüzoidal endotel hücrelerinin hasarı ile endotel bariyerinin bozulması sonucu sinüzoidler genişler ve kanla dolar. Endotelyal hasar toksik (anabolik steroidler, azatioprin), enfeksiyöz (Bartonella henselae — endotel hücre proliferasyonu yaparak kavernöz boşluklar oluşturur) veya immunolojik (HIV-ilişkili endotelyal disfonksiyon) kaynaklı olabilir. (2) Parenkimal tip — hepatosit nekrozu sonucu oluşan boşluklar kanla dolar, endotel kaplaması yoktur. Kontrastlanma paterni lezyonların vasküler natürünü yansıtır: sentripetal dolum (hemanjiom benzeri) veya erken homojen kontrastlanma (hepatositlerin arasındaki sinüzoidal boşluklardan kan akımı). Kronik olgularda fibrozis gelişebilir.
İmmünsüpresyon veya ilaç kullanımı (anabolik steroidler, azatioprin) zemininde çoklu hepatik lezyonların T2 hiperintensitesi (vasküler boşluklar), T1'de kanama ile uyumlu hiperintens alanlar ve dinamik kontrastlı görüntülemede hemanjiom benzeri ancak düzensiz sentripetal dolum birlikteliği peliozis hepatisin imza bulgusudur.
Çoklu hipodans veya izodans lezyonlar, boyutları milimetrelerden birkaç santimetreye kadar değişir. Dağılım diffüz olabilir. Büyük lezyonlarda iç kanama nedeniyle hiperdans alanlar izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde çoklu hipodans/izodans lezyonlar izlenmekte olup klinik bağlam ile peliozis hepatis düşünülmelidir.
Kontrastlanma paterni değişken: (1) Erken globüler periferik kontrastlanma → sentripetal dolum (hemanjiom benzeri), (2) erken homojen kontrastlanma, veya (3) kontrastlanma yok (trombotik boşluklar). Patern lezyonun vasküler anatomisi ve tromboz durumuna bağlıdır.
Rapor Cumlesi
Lezyonlarda değişken kontrastlanma paterni izlenmekte olup bazıları periferik globüler kontrastlanma, bazıları erken homojen dolum göstermektedir.
Gecikmiş fazda sentripetal dolum — bazı lezyonlarda hemanjiom benzeri geç homojen kontrastlanma izlenir. Trombotik veya organize kanlı boşluklar kontrastlanmadan kalabilir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda bazı lezyonlarda sentripetal dolum izlenmekte olup peliozis hepatis ile uyumlu vasküler natüreyi yansıtmaktadır.
T1A'da hipointens veya izointens sinyal — kan dolu boşlukların sıvı sinyali. Kanama bulunan lezyonlarda T1 hiperintensite (met-hemoglobin). Diffüz peliozisde karaciğer parankimi heterojen T1 sinyal gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyonlar T1A'da değişken sinyal göstermekte olup bazı lezyonlarda kanama ile uyumlu hiperintens alanlar izlenmektedir.
T2A'da hiperintens sinyal — kan dolu vasküler boşlukların yüksek serbest su içeriği. Hemanjiomun T2 hiperintensitesine benzer ancak daha heterojen olabilir (organize kan ve fibrozis alanları).
Rapor Cumlesi
Lezyonlar T2A'da hiperintens sinyal göstermekte olup vasküler boşlukların sıvı içeriği ile uyumludur.
Heterojen ekojenite — hipoekoik veya hiperekoik lezyonlar, diffüz peliozisde karaciğer parankimi heterojen görünüm alır. Hepatomegali eşlik edebilir. US bulguları non-spesifiktir.
Rapor Cumlesi
Karaciğer parankiminde heterojen ekojenite ve hepatomegali izlenmekte olup klinik bağlam ile peliozis hepatis düşünülmektedir; ileri karakterizasyon için kontrastlı MR önerilir.
Kriterler
Sinüzoidal endotel korunmuş ancak genişlemiş — düzenli endotel-kaplı boşluklar. Daha yaygın form.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha düzenli kontrastlanma paterni (hemanjiom benzeri sentripetal dolum). Daha az kanama riski. İlaç (anabolik steroidler) ile ilişkili olgularda sık. İlacın kesilmesi ile regresyon olabilir.
Kriterler
Hepatosit nekrozu sonucu endotel kaplamasız boşluklar — düzensiz kenarlı, kanla dolu lakünler.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha düzensiz kontrastlanma paterni. Kanama ve rüptür riski daha yüksek (endotel bariyeri yok). İmmünsüpresyon (AIDS) ile ilişkili olgularda daha sık. Prognoz daha kötü.
Kriterler
Bartonella henselae enfeksiyonuna bağlı peliozis — bakterinin endotel hücre proliferasyonu indüklemesi ile kavernöz boşluklar oluşur. AIDS hastaları + kedi teması tipik bağlam.
Ayirt Edici Ozellikler
Antibiyotik tedavisi (doksisiklin, eritromisin) ile dramatik regresyon — tanısal ve terapötik test. Dalak peliozisi de eşlik edebilir. Warthin-Starry boyaması ile basiller gösterilebilir. Kutanöz basiller anjiomatozis ile birliktelik görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom T2'de homojen ampul-parlak sinyal gösterir ve sentripetal kontrastlanma düzenlidir. Peliozisde T2 sinyali daha heterojendir (kanama ürünleri) ve kontrastlanma daha düzensizdir. Hemanjiomda immünsüpresyon/ilaç bağlamı yoktur. Hemanjiom genellikle soliter veya az sayıda iken peliozis genellikle çokludur.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkomda hızlı progresyon, hepatomegali ve spontan rüptür (hemoperiton) çok daha agresiftir. Anjiosarkom dominant kitle oluşturma eğilimindedir, peliozis daha diffüz dağılım gösterir. Anjiosarkomda torotrast/vinil klorid maruziyeti sorgulanmalıdır. Biyopsi kesin ayırıcı tanı için gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
Hepatik lenfoma çoklu hipodans lezyonlar gösterir ancak kontrastlanma minimal veya yoktur (peliozisde kontrastlanma izlenir). Lenfomada B semptomları, lenfadenopati ve splenomegali daha sıktır. Lenfomada T1'de kanama bulgusu beklenmez. LDH ve β2-mikroglobulin yüksekliği lenfomayı destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kist su dansitesindedir (0-15 HU), kontrastlanmaz ve ince pürüzsüz duvara sahiptir. Peliozis lezyonları kan dansitesindedir (30-50 HU), kontrastlanma gösterir ve düzensiz sınırlıdır. Klinik bağlam (immünsüpresyon) peliozisi destekler.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthPeliozis hepatis çoğu olguda asemptomatiktir ve tedavi altta yatan nedenin düzeltilmesine yöneliktir. İlaç ilişkili olgularda (anabolik steroidler, azatioprin, tamoksifen) sorumlu ilacın kesilmesi ile lezyonlar gerileyebilir. Basiller peliozisde (Bartonella henselae) antibiyotik tedavisi (doksisiklin 100 mg 2×1, minimum 3 ay) küratiftir. İmmünsüpresyon kontrolü (HIV tedavisi, transplant hastaları) önemlidir. Ciddi olgularda spontan rüptür ve hemoperiton riski vardır (%5-10) — büyük lezyonlarda embolizasyon veya cerrahi gerekebilir. Biyopsi genellikle vasküler natür nedeniyle risklidir ve kaçınılmalıdır — klinik bağlam + görüntüleme genellikle yeterlidir. 6 aylık US veya MR takip önerilir.
Altta yatan nedenin tedavisi (ilaç kesilmesi, immünosüpresyon azaltılması) ile regresyon gösterebilir. Spontan rüptür ve hemoperitoneum riski mevcuttur. Biyopsi kanama riski nedeniyle dikkatli yapılmalıdır. Ciddi olgularda hepatik yetmezlik gelişebilir.