Ependimoma, ventrikülleri ve spinal kanalı döşeyen ependimal hücrelerden köken alan, WHO Grade II-III nöroglial bir tümördür. İntrakraniyal ependimomalar en sık dördüncü ventrikülde yerleşim gösterir ve çocukluk çağında posterior fossa tümörlerinin önemli bir bölümünü oluşturur. Tümör genellikle Luschka ve Magendie foramenlerinden uzanarak serebellopontinö açıklık ve foramen magnum çevresine 'plastik' bir büyüme paterni gösterir. Heterojen kontrastlanma, kalsifikasyon, kistik komponentler ve hidrosefali karakteristik bulgulardandır. Supratentoryel ependimomalar daha çok erişkinlerde görülür ve parankimal yerleşimli olabilir.
Yaş Aralığı
2-40
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Ependimomalar, ventrikül ve santral kanal yüzeyini döşeyen ependimal hücrelerden gelişir. Bu hücreler silia ve mikrovilli içeren tek katlı silindirik epitelden oluşur ve BOS üretimi ile sirkülasyonunda rol oynar. Tümör hücreleri perivaskülier psödorozet ve gerçek ependimal rozet formasyonları oluşturarak karakteristik histopatolojik paternler sergiler. Dördüncü ventrikül yerleşimli tümörlerin Luschka ve Magendie foramenlerinden uzanması, tümörün yumuşak doku kıvamına ve 'plastik' büyüme özelliğine bağlıdır — tümör çevre yapılara invaze olmak yerine mevcut anatomik açıklıklardan pasif olarak yayılır. Görüntülemede heterojen kontrastlanma paterni, tümör içindeki değişken vaskülarite ve mikrokistik/makrokistik dejenerasyon alanlarını yansıtır. Kalsifikasyonlar distrofik tipte olup kronik, yavaş büyüyen tümör dokusundaki nekrotik alanlarda mineral birikimini gösterir; BT'de hiperdens odaklar olarak saptanır. T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal karakteri, solid tümör dokusu (intermediate sinyal), kistik alanlar (hiperintens), kalsifikasyon (hipointens) ve kanama ürünlerinin karışımını yansıtır. DWI'da hafif difüzyon kısıtlılığı, tümörün orta düzeyde sellülaritesini gösterirken, medulloblastomun belirgin difüzyon kısıtlılığı ile ayırıcı tanıda önemli bir ipucu sağlar.
Dördüncü ventrikülde yerleşen kitlenin Luschka foramenlerinden serebellopontin açıklığa ve/veya Magendie forameninden foramen magnuma doğru 'plastik' bir şekilde uzanması — ependimomanın en karakteristik ve neredeyse patognomonik bulgusudur. Bu büyüme paterni, tümörün yumuşak kıvamını ve çevre dokuyu invaze etmek yerine mevcut anatomik açıklıklardan yayılma eğilimini yansıtır.
Dördüncü ventrikülde izodens veya hafif hiperdens kitle; punktat veya kaba kalsifikasyonlar hastaların %40-80'inde görülür. Tümör dördüncü ventrikülü genişleterek obstrüktif hidrosefaliye neden olabilir. Kistik veya nekrotik alanlar hipodens komponent olarak saptanır.
Rapor Cumlesi
Dördüncü ventrikülde yerleşim gösteren, kalsifikasyonlar içeren heterojen dansitede kitle lezyonu izlenmekte olup obstrüktif hidrosefali bulguları mevcuttur.
T2 ağırlıklı görüntülerde dördüncü ventrikülde heterojen sinyal intensitesinde kitle; solid komponentler beyin parankimine göre hiperintens, kistik alanlar belirgin hiperintens, kalsifikasyon ve kanama odakları hipointens görünür. Tümör Luschka foramenlerinden serebellopontin açıklığa uzanarak 'plastik' büyüme paterni gösterir. Peritümöral ödem genellikle minimal düzeydedir.
Rapor Cumlesi
Dördüncü ventrikülde T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal intensitesinde, Luschka foramenlerinden serebellopontin açıklığa uzanım gösteren kitle lezyonu mevcuttur.
T1 ağırlıklı görüntülerde dördüncü ventrikülde beyin parankimine göre izo-hipointens kitle. Kistik komponentler BOS ile izointens düşük sinyal gösterir. Hemorajik alanlar subakut dönemde T1 hiperintens görünebilir (methemoglobin etkisi). Kalsifiye alanlar T1'de genellikle düşük sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
Dördüncü ventrikülde T1 ağırlıklı görüntülerde beyin parankimine göre izo-hipointens sinyal gösteren kitle lezyonu izlenmektedir.
Gadolinyum sonrası T1 ağırlıklı görüntülerde heterojen kontrastlanma paterni; solid komponentler değişken derecede kontrastlanırken kistik ve nekrotik alanlar kontrastlanma göstermez. Kontrastlanma paterni genellikle düzensiz ve dağınıktır. Foraminal uzanım gösteren komponentler de kontrastlanma gösterebilir, tümörün gerçek boyutunu değerlendirmede kontrastlı sekanslar kritiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrast madde enjeksiyonu sonrası dördüncü ventrikül kitlesinde heterojen kontrastlanma paterni izlenmekte olup solid komponentlerde değişken düzeyde kontrastlanma, kistik alanlarda kontrastlanma yokluğu dikkati çekmektedir.
DWI'da ependimoma hafif-orta düzeyde difüzyon kısıtlılığı gösterir; ADC değerleri medulloblastomdan daha yüksektir (genellikle >0.9 × 10⁻³ mm²/s). Bu bulgu medulloblastom ayırıcı tanısında kritik öneme sahiptir. Kistik komponentler difüzyon kısıtlılığı göstermez. Hemoraji veya kalsifikasyon alanları duyarlılık artefaktı oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle hafif-orta düzeyde difüzyon kısıtlılığı göstermekte olup ADC değerleri medulloblastom için beklenen değerlerden yüksektir.
FLAIR sekansında dördüncü ventrikül kitlesinin solid komponentleri beyin parankimine göre hiperintens görünür. BOS baskılanması sayesinde tümör sınırları ve periventriküler ependimal yayılım daha net değerlendirilir. Kistik komponentler tamamen baskılanmayabilir (proteinöz içerik nedeniyle inkomplet BOS baskılanması). Peritümöral ödem hiperintens FLAIR sinyali ile tespit edilir ancak ependimomalarda genellikle minimaldir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında dördüncü ventrikül kitlesinin solid komponentleri hiperintens sinyal göstermekte olup BOS baskılanması ile tümör sınırları net olarak değerlendirilmektedir.
SWI (Susceptibility Weighted Imaging) sekansında kalsifikasyon ve kanama ürünleri belirgin hipointens 'blooming' artefaktı gösterir. Kalsifikasyonlar noktasal veya kaba odaklar şeklinde saptanır ve BT ile korelasyon ayrıcı tanıda yardımcıdır. Tümör içi mikro veya makro kanama odakları da SWI ile konvansiyonel sekanslara göre daha sensitif olarak tespit edilir.
Rapor Cumlesi
SWI sekansında tümör içerisinde kalsifikasyon ve/veya kanama ürünleri ile uyumlu belirgin hipointens blooming odakları izlenmektedir.
MR Spektroskopide artmış kolin (Cho) piki (hücresel membran döngüsü artışı), artmış miyoinozitol (mI) piki (glial belirteç) ve azalmış N-asetilaspartat (NAA) piki (nöronal hasar/kayıp) izlenir. Cho/NAA ve Cho/Cr oranları yüksektir. Miyoinozitol yüksekliği glial kökenli tümörlerin karakteristiğidir ve ependimomada belirgin olabilir. Laktat piki nekrotik alanlarda saptanabilir.
Rapor Cumlesi
MR Spektroskopide kolin pikinde artış, NAA pikinde azalma ve miyoinozitol pikinde yükselme izlenmekte olup bulgular glial kökenli neoplastik süreci desteklemektedir.
Kriterler
Dördüncü ventrikülde yerleşen, yavaş büyüyen, iyi diferansiye glial tümör. Çocuklarda en sık görülen tip.
Ayirt Edici Ozellikler
Foraminal uzanım ile 'plastik' büyüme, heterojen kontrastlanma, kalsifikasyon (%40-80), kistik komponentler, DWI'da hafif kısıtlılık. Medulloblastomdan daha düşük sellülarite ve daha az belirgin difüzyon kısıtlılığı ile ayrılır.
Kriterler
Serebral hemisferlerde parankimal yerleşimli kitle; lateral ventrikül ile ilişkili olabilir veya tamamen ekstraventrikülier olabilir. Erişkinlerde daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük, kistik-solid kitle olarak prezente olur. Belirgin kistik komponent ve peritümöral ödem posterior fossa yerleşiminden daha fazladır. Kanama daha sık görülür. RELA füzyon geni pozitifliği bu subtipte sık ve kötü prognoz belirtecidir.
Kriterler
Yüksek mitotik aktivite, vasküler proliferasyon ve nekroz gösteren yüksek dereceli ependimoma. Daha agresif seyir ve daha kötü prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha belirgin heterojen kontrastlanma, daha fazla nekroz alanı, DWI'da Grade II'ye göre daha belirgin difüzyon kısıtlılığı, perfüzyonda artmış rCBV. Leptomeningeal yayılım riski daha yüksektir.
Kriterler
Hemen hemen sadece spinal kanalda (konus medüllaris/kauda ekina) görülen yavaş seyirli WHO Grade II tümör. İntrakraniyal yerleşim son derece nadirdir.
Ayirt Edici Ozellikler
Spinal kanalda iyi sınırlı, homojen kontrast tutan kitle. MR'da T1'de mukoid içerik nedeniyle hiperintens olabilir. Kanama sık ve hemosiderin halkası görülebilir (cap sign). Kalsifikasyon nadir.
Ayirt Edici Ozellik
Medulloblastom dördüncü ventrikülün tavanından (vermis) köken alır ve belirgin difüzyon kısıtlılığı gösterir (ADC <0.7), ependimomada ise taban kökenli yerleşim ve daha hafif kısıtlılık (ADC >0.9) tipiktir. Medulloblastomda kalsifikasyon daha nadirdir ve foraminal uzanım beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Pilositik astrositom kistik kitle + mural nodül paterni gösterir, ependimomada ise solid komponent baskın ve kistik alanlar tümör içindedir. Pilositik astrositomda kalsifikasyon nadirdir ve foraminal uzanım görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Koroid pleksus papillomu belirgin homojen kontrastlanma ve 'karnabahar' benzeri lobüle morfoloji gösterir, ependimomada kontrastlanma heterojendir. Koroid pleksus papillomu çocuklarda lateral ventrikülde, erişkinlerde dördüncü ventrikülde görülür.
Ayirt Edici Ozellik
İntraventriküler metastazlar son derece nadirdir, genellikle parankimal yerleşimlidir ve bilinen primer malignite öyküsü vardır. Ependimomada tek lezyon ve foraminal uzanım tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiyoblastom kistik kitle + yoğun kontrast tutan mural nodül paterni gösterir ve flow void'lar içerir. Von Hippel-Lindau sendromu ilişkisi önemli ipucudur. Ependimomanın heterojen kontrastlanmasından farklıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Postoperatif MR 24-72 saat içinde rezidü değerlendirmesi için, ardından düzenli MR takibi (ilk yıl 3 aylık, sonra 6 aylık). Spinal MR leptomeningeal yayılım değerlendirmesi için. Anaplastik tipte adjuvan radyoterapi.Ependimoma tedavisinde birincil yaklaşım maksimal güvenli cerrahi rezeksiyondur; gross total rezeksiyon en önemli prognostik faktördür. Cerrahi sonrası erken MR (24-72 saat) rezidü tümör değerlendirmesi için zorunludur. Anaplastik ependimomada ve subtotal rezeksiyon durumunda adjuvan fokal radyoterapi uygulanır. Kemoterapinin rolü sınırlıdır. BOS sitolojisi ve spinal MR ile leptomeningeal yayılım taranmalıdır. Beş yıllık sağkalım Grade II için %70-80, Grade III için %40-60'tır.
Ependimom tedavisinde maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon primer yaklaşımdır. Total rezeksiyon en önemli prognostik faktördür. Subtotal rezeksiyon sonrası adjuvan radyoterapi uygulanır. Kemoterapinin rolü sınırlıdır. BOS yolu ile spinal yayılım (%5-15) nedeniyle spinal MR ile evreleme gereklidir.