Hemanjioblastom, posterior fossada en sık görülen primer intra-aksiyel tümörlerden biri olup, tipik olarak kistik komponent içinde kontrastlanan mural nodül şeklinde prezente olan, WHO grade I, iyi sınırlı, yüksek vaskülariteli bir neoplazmdır. Sporadik vakaların %75'i serebellar hemisfer yerleşimli olup, Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu ile %25-40 oranında ilişkilidir. Erişkin yaş grubunda daha sık görülürken, VHL ilişkili olgularda daha genç yaşta ve multipl olarak ortaya çıkabilir. Tümör, zengin kapiller ağ yapısı nedeniyle yoğun kontrastlanma gösterir ve karakteristik akış boşlukları (flow voids) içerir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Hemanjioblastom, stromal hücreler ve zengin kapiller damar ağından oluşan WHO grade I tümördür. Stromal hücreler, tümörün neoplastik komponenti olup, VHL tümör süpresör genindeki mutasyonlar sonucu HIF (hipoksi ile indüklenen faktör) yolağının aşırı aktivasyonuna bağlı olarak VEGF ve eritropoietin aşırı üretimi gerçekleşir. Bu aşırı VEGF üretimi, tümörün karakteristik hipervaskülaritesini ve yoğun kontrastlanmasını açıklar; zengin kapiller ağ yapısı MRG'de belirgin akış boşluklarına (flow voids) neden olur. Kistik komponent, tümör damarlarından sızan proteinöz sıvının birikmesiyle oluşur ve tümörün gerçek neoplastik kısmı sadece mural nodüldür; kist duvarı reaktif gliotik dokudan ibarettir. Eritropoietin üretimi nedeniyle hastaların %5-20'sinde sekonder polisitemi gelişebilir ve bu bulgu tanısal ipucu sağlar.
Posterior fossada iyi sınırlı kistik lezyon içinde yoğun homojen kontrastlanan mural nodül ve T2'de nodül içindeki akış boşlukları (flow voids) kombinasyonu, serebellar hemanjioblastom için patognomonik kabul edilir. Bu triad — kist, yoğun kontrastlanan nodül ve flow voids — tümörün vasküler natürünü ve WHO grade I biyolojik davranışını yansıtır ve piloositik astrositom, metastaz ve kistik medulloblastom gibi diğer posterior fossa tümörlerinden ayrımda en güvenilir bulgudur.
Kontrastsız BT'de posterior fossada iyi sınırlı, hipodens kistik lezyon izlenir. Mural nodül kist sıvısına göre izodens veya hafif hiperdens görünümdedir. Kist sıvısı BOS'a göre hafif hiperdens olabilir (proteinöz içerik nedeniyle). Kalsifikasyon nadir olup, varsa alternatif tanılar düşünülmelidir. Akut kanama durumunda mural nodül belirgin hiperdens olabilir.
Rapor Cumlesi
Posterior fossada düzgün sınırlı kistik lezyon izlenmekte olup, periferal yerleşimli izodens/hafif hiperdens mural nodül komponenti mevcuttur.
Kontrastlı BT'de mural nodül yoğun ve homojen kontrastlanma gösterir; bu bulgu tümörün zengin kapiller vaskülaritesini yansıtır. Kist duvarı tipik olarak kontrastlanmaz, çünkü neoplastik doku içermez (reaktif gliozis). Kist duvarının kontrastlanması durumunda tümör nüksü veya alternatif tanı düşünülmelidir. Solid varyantlarda tüm lezyon homojen kontrastlanır. Kontrast sonrası görüntülerde besleyici ve drene edici damarlar görülebilir.
Rapor Cumlesi
Mural nodül yoğun ve homojen kontrastlanma göstermekte olup, kist duvarında kontrastlanma izlenmemektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde kistik komponent beyin parankimine göre hipointens sinyal gösterir, ancak proteinöz içerik nedeniyle saf BOS'a göre hafif hiperintens olabilir. Mural nodül gri cevhere göre izointens veya hafif hipointens izlenir. İntratümöral kanama varlığında T1'de hiperintens alanlar görülebilir. Flow voids, T1 sekansında da sinyal kaybı alanları olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekansta kistik komponent hipointens, mural nodül izointens sinyal özelliğinde olup, nodül içinde akış boşlukları izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde kistik komponent belirgin hiperintens sinyal gösterir (BOS benzeri, ancak genellikle BOS'tan hafif farklı — proteinöz içerik). Mural nodül orta-hiperintens sinyal gösterir ve içinde karakteristik akış boşlukları (flow voids) izlenir; bu akış boşlukları, tümörün hipervasküler yapısının patognomonik bulgusudur. Çevre parankimde değişken derecede vazojenik ödem bulunabilir. T2'de akış boşluklarının varlığı, piloositik astrositom gibi diğer kistik posterior fossa tümörlerinden ayrımda kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekansta kistik komponent belirgin hiperintens olup, mural nodül orta-hiperintens sinyal göstermekte ve nodül içinde hipervaskülariteye işaret eden belirgin akış boşlukları (flow voids) izlenmektedir.
FLAIR sekansında kist sıvısı tipik olarak tam baskılanmaz ve BOS'a göre hafif hiperintens görünür; bu, proteinöz içeriğin T1 süresini kısaltmasından kaynaklanır ve araknoidal kistten ayrımda önemli bir bulgudur. Mural nodül çevre parankime göre hafif hiperintens izlenir. Perilezyone vazojenik ödem FLAIR'de belirgin hiperintens olarak görülebilir. Büyük lezyonlarda obstrüktif hidrosefali bulguları eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında kist sıvısı tam baskılanmamakta olup BOS'a göre hafif hiperintens izlenmektedir; bu bulgu proteinöz içeriğe işaret etmekte ve basit araknoidal kistten ayrımda tanısal değer taşımaktadır.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) ne kistik komponent ne de mural nodülde gerçek difüzyon kısıtlanması izlenmez. Kist sıvısı DWI'da T2 parlama etkisi (T2 shine-through) gösterebilir, ancak ADC haritasında düşük sinyal göstermez — ADC değerleri yüksektir (serbest su difüzyonu). Bu bulgu, epidermoid kist ve apse gibi difüzyon kısıtlanması gösteren patolojilerden ayrımda kritik öneme sahiptir. Mural nodül düşük-orta selülaritesi nedeniyle belirgin difüzyon kısıtlanması göstermez.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede kistik komponent ve mural nodülde gerçek difüzyon kısıtlanması saptanmamaktadır; ADC haritasında yüksek sinyal izlenmektedir.
Gadolinyum sonrası T1 ağırlıklı görüntülerde mural nodül yoğun ve homojen kontrastlanma gösterir — bu, hemanjioblastomun en karakteristik bulgularından biridir. Kontrastlanan nodül içinde sinyal boşlukları (flow voids) izlenir ve bu bulgu tümörün hipervasküler doğasını ortaya koyar. Kist duvarı tipik olarak kontrastlanmaz; kontrastlanma varlığı tümör nüksü açısından değerlendirilmelidir. Besleyici arter ve drene edici ven, kontrastlı sekanslarda belirgin olarak görülebilir. Solid varyantlarda lezyon homojen ve yoğun kontrastlanır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı T1 ağırlıklı sekansta mural nodül yoğun homojen kontrastlanma göstermekte olup, nodül içinde akış boşlukları (flow voids) izlenmektedir; kist duvarında kontrastlanma saptanmamaktadır.
Perfüzyon MRG'de (DSC veya DCE) mural nodülde belirgin olarak artmış relatif serebral kan hacmi (rCBV) saptanır; bu değer genellikle normal beyin parankiminin 5-10 katı veya daha fazlasıdır. Yüksek rCBV, tümörün zengin kapiller ağ yapısını ve VEGF aracılı neoanjiyogenezi yansıtır. Kistik komponentte perfüzyon artışı izlenmez. Bu bulgu, düşük dereceli gliomlardaki düşük rCBV ile belirgin kontrast oluşturur ve hemanjioblastomun WHO grade I olmasına rağmen yüksek vaskülarite gösterdiğini ortaya koyar.
Rapor Cumlesi
Perfüzyon MRG'de mural nodülde belirgin olarak artmış rCBV değerleri saptanmakta olup, bu bulgu tümörün hipervasküler natürü ile uyumludur.
Susceptibility weighted imaging (SWI) sekansında mural nodül içinde belirgin akış boşlukları ve intratümöral damar yapıları izlenir. Besleyici arter ve drene edici ven, SWI'da düşük sinyal (blooming) ile belirgin hale gelir. İntratümöral kanama alanları, hemosiderin birikimi nedeniyle ek düşük sinyal odakları oluşturabilir. SWI, konvansiyonel sekanslara göre vasküler yapıları ve kanama ürünlerini çok daha hassas şekilde gösterir.
Rapor Cumlesi
SWI sekansında mural nodül içinde belirgin akış boşlukları ve intratümöral damar yapıları izlenmekte olup, besleyici ve drene edici damarlar görüntülenmektedir.
MR spektroskopide (MRS) mural nodülde belirgin lipid piki (1.3 ppm) izlenir; bu bulgu tümördeki yoğun lipid içerikli stromal hücreleri yansıtır. N-asetilaspartat (NAA) piki azalmış veya yoktur çünkü tümör nöronal doku içermez. Kolin piki değişken olup, yüksek dereceli tümörlere kıyasla genellikle belirgin yükselme göstermez. Laktat piki bulunabilir. Bu spektral profil, yüksek dereceli gliomlardan (belirgin kolin artışı) ve metastazlardan (belirgin lipid + yüksek kolin) farklılık gösterir.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide mural nodülde belirgin lipid piki saptanmakta olup, NAA piki azalmış, kolin piki değişken düzeydedir.
Kriterler
Büyük kistik komponent (%60-70 hacim) içinde küçük, yoğun kontrastlanan mural nodül. En sık görülen form (%60-70). Mural nodül tipik olarak kist duvarının bir kenarına yapışıktır ve flow voids içerir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kist duvarı kontrastlanmaz (reaktif gliozis, neoplastik değil). Cerrahi olarak mural nodülün çıkarılması yeterlidir, kist duvarı rezeksiyonu gerekmez. Rekürrens oranı düşüktür (%10-20).
Kriterler
Tamamen solid, kistik komponent içermeyen veya minimal kistik değişiklik gösteren lezyon. Olguların %30-40'ını oluşturur. Tüm lezyon yoğun ve homojen kontrastlanma gösterir. Flow voids solid lezyon içinde de izlenebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Piloositik astrositom ve metastaz ile ayrım daha zor olabilir. Perfüzyon MRG'de çok yüksek rCBV solid tipte daha belirgin olup tanısal değer taşır. Cerrahi planlamada preoperatif embolizasyon düşünülebilir.
Kriterler
Von Hippel-Lindau sendromu zemininde gelişen multipl hemanjioblastomlar. VHL hastalarının %60-80'inde SSS hemanjioblastomu gelişir. Serebellum, beyin sapı ve spinal kord yerleşimli olabilir. Daha genç yaşta başlangıç (20-30 yaş).
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl SSS lezyonları + retinal anjiomlar + renal hücreli karsinom + feokromositoma kombinasyonu VHL'yi düşündürür. Düzenli görüntüleme takibi gereklidir. Yeni lezyonlar yıllar içinde ortaya çıkabilir. Genetik danışmanlık ve aile taraması önerilir.
Kriterler
Spinal kord yerleşimli hemanjioblastom, intramedüller veya intradural ekstramedüller olabilir. Tüm hemanjioblastomların %3-13'ünü oluşturur. VHL hastalarında daha sık. En sık torakal ve servikal segmentlerde görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
İlişkili siringomiyeli sık görülür. Kontrastlı MRG'de yoğun kontrastlanan nodül ve flow voids ile tanı konur. Preoperatif spinal anjiyografi besleyici damarları gösterir. Ependimom ve astrositomdan ayrımda yoğun kontrastlanma ve flow voids ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Piloositik astrositom da kistik-mural nodül şeklinde görülebilir, ancak mural nodülde akış boşlukları (flow voids) izlenmez, perfüzyon MRG'de rCBV hemanjioblastoma göre belirgin düşüktür ve daha sıklıkla çocuklarda görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz kistik komponenti olabilir ancak tipik olarak mural nodülde flow voids izlenmez, perilezyone ödem daha belirgindir, genellikle multipl olup bilinen primer malignite öyküsü vardır ve kist duvarı kontrastlanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Medulloblastom posterior fossada midline (vermis) yerleşimli, solid dominant tümör olup DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir (yüksek selülarite), flow voids izlenmez, çocukluk çağında daha sık görülür ve BOS yoluyla yayılım eğilimi gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Araknoidal kist tüm sekanslarda BOS sinyali izler (FLAIR'de tam baskılanma), kontrastlanma göstermez, mural nodül veya solid komponent içermez ve DWI'da kısıtlanma göstermez; hemanjioblastomun kistik komponenti ise FLAIR'de tam baskılanmaz.
Ayirt Edici Ozellik
Ependimom posterior fossada 4. ventrikül kaynaklı olup, foramen magnum'a uzanım gösterme eğilimindedir (plastik büyüme), kalsifikasyon ve kistik değişiklikler gösterebilir ancak flow voids nadir, heterojene kontrastlanır ve hemanjioblastomdaki kadar yoğun vaskülarite göstermez.
Aciliyet
semi-urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Annual MRI for VHL patients; post-surgical MRI at 3 months then annually for 5 yearsHemanjioblastom WHO grade I tümör olup cerrahi rezeksiyon küratif tedavidir. Mural nodülün tam rezeksiyonu yeterli olup kist duvarı çıkarılması gerekmez. Preoperatif embolizasyon büyük ve solid tümörlerde intraoperatif kanamayı azaltabilir. VHL sendromu taraması (genetik test, retinal muayene, abdomen görüntüleme) sporadik vakalarda da önerilir. VHL ilişkili hastalarda yaşam boyu düzenli takip gereklidir. Biyopsi kontrendikedir — yüksek vaskülarite nedeniyle ciddi kanama riski taşır. Rekürren veya multipl lezyonlarda stereotaktik radyocerrahi (SRS) alternatif olabilir.
Hemanjiyoblastom cerrahi olarak küratif bir tümördür — mural nodülün tam rezeksiyonu yeterlidir (kist duvarı çıkarılmasına gerek yoktur). VHL sendromu şüphesinde genetik test ve sistemik tarama (retinal hemanjiyoblastom, feokromositoma, renal hücreli karsinom, pankreatik kistler) gereklidir. Sporadik olgularda prognoz mükemmeldir.