Koroid pleksus papillomu (KPP), ventrikül sistemini döşeyen koroid pleksus epitelinden köken alan, WHO Grade I benign bir intraventriküler tümördür. Çocuklarda en sık lateral ventrikülde (trigon), erişkinlerde ise dördüncü ventrikülde görülür. Tümör karakteristik olarak lobüle 'karnabahar' benzeri morfoloji ve yoğun homojen kontrastlanma gösterir. BOS aşırı üretimi nedeniyle hidrosefali gelişir — bu kommunikan tipte olup obstrüktif komponentle birlikte olabilir. Tümör 1 yaş altı çocuklardaki intraventriküler tümörlerin en sık nedenidir.
Yaş Aralığı
0-20
En Sık Yaş
2
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Koroid pleksus papillomu, ventrikül sisteminde BOS üretiminden sorumlu koroid pleksus epitel hücrelerinden gelişir. Normal koroid pleksus, villöz yapıda tek katlı küboid-kolumnar epitel ile kaplıdır ve zengin vasküler stromaya sahiptir. Tümör bu normal yapıyı taklit eder ancak hiperplastik villöz yapılar oluşturarak 'karnabahar' benzeri lobüle morfoloji gösterir. Tümörün zengin vasküler stroması, BT ve MR'da yoğun homojen kontrastlanmanın temel nedenidir — her villöz çıkıntı, kapiller ağ ve fenestrasyonlu endotel içerir ve kontrast madde bu permeable kapillerlerden serbestçe sızar. Hidrosefali iki mekanizma ile gelişir: (1) kommunikan hidrosefali — tümör hücreleri normal koroid pleksusun 5-10 katı BOS üretir, araknoid granülasyonların emilim kapasitesini aşar; (2) obstrüktif komponent — tümörün büyük boyutu ventriküler foramenleri (Monro, Luschka, Magendie) tıkayabilir. T2 ağırlıklı görüntülerde tümörün intermediate sinyali, villöz yapılardaki yoğun sellüler ve vasküler komponentlerin kısa T2 süresini yansıtır. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlılığının olmaması, hücrelerin sıkı paketlenmediğini ve villöz yapılar arasında geniş ekstraselüler alan bulunduğunu gösterir — koroid pleksus karsinomundaki belirgin kısıtlılıktan farklıdır.
Lateral ventrikül trigonunda (çocuklarda) veya dördüncü ventrikülde (erişkinlerde) lobüle 'karnabahar' benzeri morfolojide, yoğun homojen kontrast tutan intraventriküler kitle ile birlikte kommunikan hidrosefali — koroid pleksus papillomunun klasik triadıdır. Bu üçlü kombinasyon neredeyse tanı koydurucu niteliktedir.
Gadolinyum sonrası T1 ağırlıklı görüntülerde tümör yoğun ve homojen kontrastlanma gösterir — koroid pleksus papillomunun en belirleyici bulgusudur. Lobüle yüzey konturları kontrastlanma sonrası daha net görünür hale gelir. Kontrastlanma tüm tümör boyunca homojendir ve nekrotik veya kontrastlanmayan alan beklenmez (karsinomdan farklı olarak). İntraventriküler kitlenin etrafındaki BOS kontrastlanmadan karanlık kalır ve tümör-BOS kontrastı maksimize olur.
Rapor Cumlesi
Kontrast madde enjeksiyonu sonrası intraventriküler kitlede yoğun ve homojen kontrastlanma izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde koroid pleksus papillomu beyin parankimine göre izo-hipointens sinyal gösterir. Lobüle 'karnabahar' benzeri morfoloji belirgindir. Tümör içi ve çevresinde flow void'lar (vasküler akım boşlukları) izlenebilir — zengin vaskülarite göstergesi. Çevre BOS hiperintens olduğundan tümör-BOS kontrastı iyidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde intraventriküler alanda beyin parankimine göre izo-hipointens sinyal gösteren, lobüle morfolojide kitle lezyonu ve tümör içi flow void'lar izlenmektedir.
Kontrastsız BT'de koroid pleksus papillomu beyin parankimine göre izodens veya hafif hiperdens kitle olarak görülür. Lobüle konturlar saptanabilir. Kalsifikasyon %20-25 olguda izlenir (noktasal veya kaba). Hidrosefali — iletişimsel tipte, ventriküller orantısız genişlemiş. Kontrastlı BT'de yoğun homojen kontrastlanma görülür.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de ventrikül içi lokalizasyonda izodens-hafif hiperdens lobüle kitle izlenmekte olup iletişimsel tip hidrosefali bulguları mevcuttur.
T1 ağırlıklı görüntülerde beyin parankimine göre izo-hipointens sinyal gösteren lobüle intraventriküler kitle. Lobüle 'karnabahar' benzeri morfoloji kontrast öncesi bile saptanabilir. BOS ile çevrili olması tümör-BOS kontrastını sağlar.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde ventrikül içi lokalizasyonda beyin parankimine göre izointens sinyal gösteren lobüle kitle lezyonu izlenmektedir.
DWI'da koroid pleksus papillomu belirgin difüzyon kısıtlılığı göstermez — ADC değerleri normal veya hafif düşüktür. Bu bulgu koroid pleksus karsinomundaki belirgin difüzyon kısıtlılığından ayrımda önemlidir. ADC değerleri >1.0 × 10⁻³ mm²/s genellikle papillomayı destekler, <0.8 ise karsinomayı düşündürür.
Rapor Cumlesi
DWI'da intraventriküler kitlede belirgin difüzyon kısıtlılığı izlenmemekte olup ADC değerleri papilloma ile uyumludur.
FLAIR sekansında iletişimsel hidrosefali bulguları belirgindir: tüm ventriküller genişlemiş, periventriküler transependimal ödem hiperintens sinyal gösterir. Periventriküler ödem BOS basıncının artışını ve transependimal BOS sızmasını yansıtır. Tümörün kendisi FLAIR'de intermediate sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında iletişimsel hidrosefali ve periventriküler transependimal ödem bulguları izlenmektedir.
Kriterler
Lateral ventrikül trigonunda (atriumda) yerleşen, çocuklarda (özellikle <2 yaş) en sık görülen intraventriküler tümör. Sol lateral ventrikül hafif predominans gösterir.
Ayirt Edici Ozellikler
Makrosefali ve fontanel kabarıklığı ile prezente olabilir. Kommunikan hidrosefali belirgin. Lobüle morfoloji ve yoğun kontrastlanma. Total rezeksiyon ile küratif. Prognoz mükemmel (%95+ 5 yıllık sağkalım).
Kriterler
Dördüncü ventrikülde yerleşen, erişkinlerde daha sık görülen form. Serebellopontinö açıklık uzanımı görülebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Obstrüktif hidrosefali baskın (dördüncü ventrikül çıkış tıkanıklığı). Serebellopontinö açıklığa uzanım ependimoma ile ayırıcı tanıda zorluk yaratabilir — homojen kontrastlanma papillomada, heterojen ependimomada. Cerrahi yaklaşım posterior fossa kraniotomi.
Kriterler
Artmış mitotik aktivite (≥2 mitoz/10 HPF) gösteren ancak frank anaplazi özellikleri taşımayan koroid pleksus tümörü. Grade I papilloma ve Grade III karsinom arasında ara form.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntüleme özellikleri büyük ölçüde papillomaya benzer ancak hafif heterojenite ve daha büyük boyut eğilimi gösterebilir. DWI'da papillomadan hafif daha düşük ADC. Prognoz papillomadan biraz daha kötü ancak karsinomdan çok daha iyi. Total rezeksiyon yeterli, adjuvan tedavi tartışmalı.
Ayirt Edici Ozellik
Ependimoma heterojen kontrastlanma gösterir (papillomada yoğun homojen), kalsifikasyon daha sıktır, Luschka foramenlerinden 'plastik' uzanım karakteristiktir. Papillomanın lobüle 'karnabahar' morfolojisi ve homojen kontrastlanması ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Medulloblastom vermisten köken alır (koroid pleksus tümörü ventrikül lümeninde), DWI'da belirgin difüzyon kısıtlılığı gösterir (papillomada yok), kontrastlanma heterojen olabilir. Yaş olarak medulloblastom daha büyük çocuklarda (5-10 yaş), papilloma ise <2 yaş.
Ayirt Edici Ozellik
İntraventriküler meningiom da yoğun kontrastlanma gösterebilir ancak genellikle erişkinlerde görülür, lobüle morfoloji daha az belirgindir, dural kuyruğu bulunabilir. Meningiomda T2 sinyal daha değişkendir ve kalsifikasyon paterni farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Santral nörositoma spesifik olarak lateral ventrikül foramen Monro bölgesinde septum pellucidum ile ilişkili olarak görülür. 'Sabun köpüğü' benzeri kistik alanlar ve kalsifikasyon gösterir. Kontrastlanma orta düzeydedir (papillomadaki yoğun kontrastlanmadan farklı). Genellikle genç erişkinlerde görülür.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Postoperatif MR 24-72 saat içinde. Yıllık MR takip (nüks izlemi). Hidrosefali rezolüsyonunun değerlendirilmesi — cerrahi sonrası hastaların %70-80'inde hidrosefali düzelir.Koroid pleksus papillomu tedavisi cerrahi rezeksiyondur ve total rezeksiyon küratiftir. Preoperatif hidrosefali yönetimi gerekebilir (ventriküler drenaj veya şant). Cerrahi sırasında tümörün zengin vaskülaritesi nedeniyle kanama riski yüksektir — preoperatif embolizasyon değerlendirilebilir. Total rezeksiyon sonrası nüks oranı çok düşüktür (%2-5). Hastaların %70-80'inde hidrosefali cerrahi sonrası düzelir; kalıcı şant gerekliliği %20-30 olguda olabilir. Atipik papillomda (Grade II) adjuvan tedavi tartışmalıdır. Beş yıllık sağkalım Grade I için >%95'tir. Koroid pleksus karsinomunda (Grade III) prognoz çok daha kötüdür ve adjuvan kemoradyoterapi gerekir.
Koroid pleksus papillomu cerrahi rezeksiyon ile kür edilebilir (WHO Grade I). Preoperatif embolizasyon zengin vaskülarite nedeniyle cerrahi kanamayı azaltmak için düşünülebilir. Total rezeksiyon sonrası hidrosefali genellikle düzelir. Malign transformasyon (koroid pleksus karsinomu) nadirdir ancak takip gerektirir.