Santral norositom, lateral ventrikul govdesinde foramen Monro yakininda yerlesim gosteren, genc eriskinde (20-40 yas) gorulen, iyi diferansiye noroneal tumordir (WHO Grade II). Tipik goruntuleme gorunumu 'Isvicre peyniri' veya 'bubbly' patern olup kistik ve solid komponentlerin bir arada oldugu heterojen kitledir. Intraventrikular yerlesimi, genç yaş grubu ve karakteristik gorunumu ile diger ventrikular tumorlerden ayrılır. Prognoz genellikle iyidir; total rezeksiyon ile kur orani yuksektir. Immunohistokimyasal olarak sinaptofizin pozitiftir ve bu bulgu noroneal diferansiyasyonu dogrular.
Yaş Aralığı
20-40
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Santral norositom subependimal progenitor hucrelerden veya septum pellusidum noronlarindan kaynaklanir ve lateral ventrikul govdesinde (genellikle foramen Monro'ya yakin) intraluminal olarak buyur. Tumor hucreleri kucuk, yuvarlak, uniform norosit morfolojisi gosterir ve sinaptofizin, NeuN gibi noroneal belirtecler eksprese eder — bu noroneal diferansiyasyonu kanitlar. Tumorun kistik-solid ('bubbly') gorunumu mikroskopik olarak nöropil adalari ile cevrelenmis norosit kumeleri ve arasinndaki kistik dejenersyon alanlarından kaynaklanir. MR'da kistik alanlar T2 hiperintens gorunurken solid komponent orta sinyal intensitesi gosterir; bu karmasik iç yapı 'Isvicre peyniri' gorunumunu olusturur. Tumorun zengin vaskuler yapisi (ince duvarlı kapillerler) MR'da 'flow void' yapilarina ve kontrastli sekanslarda orta derecede heterojen kontrastlanmaya yol acar. Kalsifikasyon %50-70 olguda gorulur ve tumorun yavas buyume hizini yansitir. Septum pellusiduma veya ependime yapisik oldugu icin genellikle genis tabanli olarak foramen Monro'yu tıkayabilir ve obstruktif hidrosefali olusturabilir. MKI (mitotik indeks) dusuktur ve bu iyi prognozla iliskilidir; ancak MKI >%2 olan 'atipik' norositomlar daha agresif seyredebilir.
Lateral ventrikul govdesinde (foramen Monro yakininda) T2'de coklu kucuk kistik alanlar ve aralarindaki solid komponentten olusan heterojen 'bubbly' gorunumlu kitle, septum pellusiduma genis tabanli yapışıklıkla birlikte, genc eriskinde santral norositomun imza bulgusudur. Bu gorunum baska hicbir ventrikular tumorde bu kadar tipik degildir.
T2 agirlikli sekanslarda lateral ventrikul govdesinde 'bubbly' veya 'Isvicre peyniri' gorunumunde heterojen kitle izlenir. Coklu kucuk kistik alanlar T2 hiperintens gorunurken, solid komponentler orta sinyal intensitesi (beyin parankimine yakin veya hafif hiperintens) gosterir. Bu karmasik ic yapi norosit kumeleri arasindaki kistik dejenrasyon alanlarini yansitir. Septum pellusiduma veya ependime genis tabanli yapışıklık gorulur. Flow void yapilari vaskuler zenginlige isaret eder.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda [sag/sol] lateral ventrikul govdesinde [boyut] cm boyutunda, coklu kistik alanlar ve solid komponent iceren heterojen 'bubbly' gorunumunde kitle izlenmekte olup, septum pellusiduma genis tabanli yapışıklık gostermektedir.
T1 agirlikli sekanslarda solid komponent beyin parankimine gore izointens veya hafif hipointens gorunur. Kistik alanlar T1 hipointens (BOS'a yakin) izlenir. Kontrastli T1 sekanslarda solid komponent orta derecede heterojen kontrastlanma gosterir — tumor vaskuler yapisi nedeniyle. Kistik alanlar kontrastlanma gostermez. Nadir olgularda kist icinde kanama varsa T1 hiperintens odaklar gorulebilir ancak bu klasik bulgu degildir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda lezyon [izointens/hafif hipointens] solid komponent ve hipointens kistik alanlar icermektedir. Kontrastli sekanslarda solid komponentte orta derecede heterojen kontrastlanma izlenmektedir.
Kontrastsiz BT'de lateral ventrikul govdesinde izointens veya hafif hiperdens heterojen kitle izlenir. Kalsifikasyon %50-70 olguda gorulur ve tumorun yavas buyume hizini yansitir — punktat, nodüler veya kaba kalsifikasyon paterni olabilir. Kistik alanlar hipodans gorunur. Kontrastli BT'de orta derecede heterojen kontrastlanma izlenir. Obstruktif hidrosefali eslik edebilir. BT kalsifikasyon tespitinde MR'dan ustundur.
Rapor Cumlesi
Kontrastsiz BT'de [sag/sol] lateral ventrikul govdesinde [boyut] cm boyutunda, [kalsifikasyon iceren/kalsifikasyon icermeyen] heterojen kitle izlenmektedir. [Obstruktif hidrosefali eslik etmektedir/etmemektedir].
DWI sekanslarda solid komponentte hafif-orta derecede difuzyon kisitlamasi izlenebilir — tumorun orta derecede hücreselligi yansitir. ADC degerleri normal beyin parankiminden hafif dusuktur ancak yuksek dereceli gliomlar veya lenfoma kadar belirgin degildir. Kistik alanlar serbest difuzyon gosterir (ADC yuksek). DWI/ADC degerlendirmesi tumorun agresiflik derecesini tahmin etmede ve atipik norositomu klasikten ayirmada yardimci olabilir (atipik: daha belirgin kisitlama).
Rapor Cumlesi
DWI sekanslarda solid komponentte hafif-orta derecede difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup, ADC degeri [deger] x 10-3 mm2/s olarak hesaplanmistir. Kistik alanlarda serbest difuzyon mevcuttur.
FLAIR sekanslarda kitle heterojen gorunumludur: solid komponentler hiperintens (beyin parankimine yakin veya hafif hiperintens), kistik alanlar degisken sinyal gosterir — proteinli icerikli kistler hiperintens (BOS'tan farkli, baskilanmayan), saf BOS benzeri kistik alanlar baskilanan. Bu heterojen FLAIR gorunumu tumorun karmasik ic yapisini yansitir ve kolloid kist veya araknoid kist gibi homojen lezyonlardan ayiricidir. Periventrikular odem varsa FLAIR'de ekl hiperintens sinyal gorulebilir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekanslarda kitle heterojen gorunumde olup, solid komponentler hiperintens, kistik alanlar degisken sinyal gostermektedir.
Perfuzyon MR goruntulerde (DSC) solid komponentte orta derecede artmis serebral kan hacmi (CBV) izlenir — tumorun zengin vaskuler yapısını yansitir. CBV degerleri normal beyaz maddeden yuksek ancak glioblastom veya meningiomdan dusuktur. rCBV (relative CBV) orani tipik olarak 2-4 arasindadir. Bu perfuzyon ozelligi tumorun biyolojik davranisini yansitir: iyi diferansiye, yavas buyuyen ancak vaskuler zenginlige sahip. Atipik norositomlarda rCBV daha yuksek olabilir. Kistik alanlarda perfuzyon artisi izlenmez.
Rapor Cumlesi
Perfuzyon MR goruntulerde solid komponentte orta derecede artmis CBV izlenmekte olup, rCBV orani [oran] olarak hesaplanmistir. Kistik alanlarda perfuzyon artisi saptanmamistir.
MR spektroskopide (MRS) santral norositomda glisin piki (3.55 ppm) izlenebilir — noroneal tumorler icin neredeyse spesifik bir bulgudur ve diger intraventrikular tumorlerden (ependimom, subependimom, koroid pleksus papillomu) ayirmada degerlidir. Kolin/kreatin orani hafif-orta derecede artmis (hücresel turnover), NAA piki degisken (noroneal diferansiyasyona ragmen tumorel doku normal norondan farkli). Alanin piki de gorulebilir. Bu metabolik profil santral norositomu diger ventrikular tumorlerden ayirmada guclü bir ek teshis aracidir.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide solid komponentte glisin piki (3.55 ppm) ve hafif artmis kolin/kreatin orani izlenmekte olup, noroneal differansiyasyonlu tumoru dusundurmektedir.
Kriterler
Lateral ventrikul govdesinde, genc eriskinde (20-40 yas), dusuk mitotik indeks (MKI <2%), sinaptofizin pozitif, NeuN pozitif. Bubbly gorunum, orta derecede kontrastlanma. Prognoz iyi — gross total rezeksiyonla 5 yillik rekurrenssiz sagkalim >%90.
Ayirt Edici Ozellikler
Bubbly/Isvicre peyniri gorunumu belirgin. Kalsifikasyon sik. Hafif-orta difuzyon kisitlamasi. rCBV 2-4. MRS'de glisin piki. Septum pellusiduma genis tabanli yapisiklik. Cerrahi sonrasi nuks orani dusuk.
Kriterler
Artmis mitotik indeks (MKI >%2-3), vaskular proliferasyon, nekroz alanlari. Daha agresif biyolojik davranis, nuks orani yuksek. Goruntulede daha heterojen, daha belirgin kontrastlanma, daha belirgin difuzyon kisitlamasi. rCBV daha yuksek (>4). Adjuvan radyoterapi gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik norositoma gore daha buyuk, daha heterojen, daha belirgin kontrastlanma. Nekroz alanlari ve peritumoral odem daha belirgin. DWI'da daha belirgin difuzyon kisitlamasi (dusuk ADC). Cerrahi sonrasi radyoterapi eklenmesi onerili. 5 yillik sagkalim %70-80.
Kriterler
Nadir varyant — beyin parankimi icinde (intra-aksiyel) yerlesir, ventrikul ile direkt iliskisi yoktur. Histolojik olarak santral norositom ile identik (sinaptofizin pozitif). Frontal veya temporal lob en sik. Goruntulede intra-aksiyel heterojen kitle, kistik-solid komponentler, degisken kontrastlanma. Prognoz santral norositoma benzer ancak cerrahi daha zor olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Ventrikul ile iliskili olmayan lokalizasyon — intra-aksiyel heterojen kitle. Preoperatif tani zor (gliom ile karisabilir). Sinaptofizin immunhistokimyasi tanida esansiyeldir. Bubbly gorunum daha az belirgin olabilir. MRS'de glisin piki taniya yardimci.
Ayirt Edici Ozellik
Oligodendrogliom tipik olarak kortikal/subkortikal yerlesimli intra-aksiyel tumorudur (intraventrikular degil). Kalsifikasyon siktir (%70-90) ancak lokalizasyon farklidir (frontal lob en sik). T2 hiperintens, kortikal tutulum gosterir. IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonu molekuler marker olarak norositomda yoktur. MRS'de norositomdaki glisin piki oligodendrogliomda gorulmez.
Ayirt Edici Ozellik
Ependimom intraventrikular kitle olabilir ancak cocuklarda dorduncu ventrikul, eriskinde lateral ventrikul/ucuncu ventrikul tercih eder. 'Toothpaste sign' (foramenden plastik uzanim) karakteristiktir. Daha heterojen kontrastlanma, kistik/nekrotik alanlar, kalsifikasyon. Yas dagilimi farklidir (cocuklar ve genc eriskinde). MRS'de glisin piki gorulmez. Perfuzyonda norositomdan daha dusuk rCBV gosterebilir. EMA (Epithelial Membrane Antigen) pozitif, sinaptofizin negatif — norositomun tam tersi.
Ayirt Edici Ozellik
Kolloid kist ucuncu ventrikul on kisminda (foramen Monro) kucuk (genellikle <20mm), homojen, T1 hiperintens, kontrastlanma gostermeyen yuvarlak lezyondur. Norositomdan farkli olarak solid komponent veya kistik-solid karmasik ic yapi gostermez, kontrastlanmaz, perfuzyonda CBV artisi yoktur ve kalsifikasyon icermez. Homojen sinyal ve kontrastlanma yoklugu ayirici tanidir. Tipik olarak insiNidental veya hidrosefali ile bulunur.
Ayirt Edici Ozellik
Koroid pleksus papillomu intraventrikular yogun kontrastlanan lobule kitledir. Cocuklarda lateral ventrikul trigonu, eriskinde ucuncu/dorduncu ventrikul tercih eder. Norositomdan farkli olarak cok yogun ve homojen kontrastlanir (hipervaskular), perfuzyonda belirgin yuksek rCBV gosterir (>5-6). Tipik olarak bubbly gorunum gostermez, daha lobule ve papiller yapidir. BOS asiri uretimi nedeniyle hidrosefali olusturabilir (kommunikan). MRS'de glisin piki gorulmez.
Aciliyet
moderateYonetim
Cerrahi rezeksiyon (mikrocerrahi transkortial/transkallosal veya endoskopik) birincil tedavi. Gross total rezeksiyon ile kur orani yuksek (%90+). Subtotal rezeksiyon durumunda adjuvan radyoterapi (stereotaktik radyocerrahi veya fraksiyonlu) tartismali ancak atipik norositomda onerili. Kemoterapi rolu sinirli.Biyopsi
GerekliTakip
Cerrahi sonrasi 3 ay kontrol MR, sonra yillik takip (en az 5-10 yil). Atipik norositomda daha sik takip (6 aylik). Nuks izlenmesi icin kontrastli MR esansiyeldir.Santral norositom lateral ventrikul govdesinde genc eriskinde gorulen iyi diferansiye noroneal tumordir. Goruntuleme gorunumu karakteristiktir ('bubbly' / 'Isvicre peyniri') ve deneyimli noroadyologlarda preoperatif tani genellikle dogrudur. Gross total rezeksiyon ile prognoz cok iyidir (%90+ 5 yillik sagkalim). Atipik norositomlar (MKI >%2, nekroz, vaskular proliferasyon) daha agresif seyredebilir ve adjuvan tedavi gerektirir. Preoperatif degerlenNdirmede perfuzyon MR (rCBV) ve MRS (glisin piki) ek tani degeri saglar. Hidrosefali varsa acil ventrikular drenaj gerekebilir. Definitif tani histolojik + immunohistokimyasal (sinaptofizin, NeuN) dogrulama ile konur.
Santral nörositom genellikle WHO Grade 2 iyi huylu bir tümördür ve cerrahi rezeksiyon sonrası prognoz mükemmeldir. Total rezeksiyon sonrası nüks oranı düşüktür. Subtotal rezeksiyon sonrası adjuvan radyoterapi düşünülebilir. Atipik nörositomlar (yüksek MIB-1 indeksi) daha agresif seyreder.