Oligodendrogliom, oligodendroglial hücrelerden köken alan, WHO derece 2 veya 3 diffüz infiltratif glial tümördür. WHO 2021 sınıflamasına göre tanım için IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonu birlikte gereklidir. Tüm gliomların yaklaşık %5-20'sini oluşturur. Tipik olarak 30-50 yaş arası erişkinlerde, kortikal ve subkortikal yerleşimli, özellikle frontal lobda görülür. En belirgin görüntüleme özelliği kaba kalsifikasyondur. Astrositomlara göre daha iyi prognoza sahiptir ve kemoterapiye (PCV) daha iyi yanıt verir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Oligodendrogliom, oligodendrosit prekürsör hücrelerinden gelişen diffüz infiltratif tümördür. Tanısal olarak IDH1/2 mutasyonu ve 1p/19q kromozomal ko-delesyonu birlikteliği zorunludur — bu moleküler imza oligodendroglial farklılaşmayı tanımlar. 1p/19q ko-delesyonu t(1;19)(q10;p10) translokasyonundan kaynaklanır ve PCV kemoterapisine yanıtın en güçlü öngörücüsüdür. Tümör kortikal gri cevheri belirgin olarak infiltre eder ve subkortikal beyaz cevhere uzanır — bu kortikal yerleşim nedeniyle nöbet en sık başvuru semptomudur. Kalsifikasyon oligodendrogliomun en karakteristik patolojik özelliğidir (%70-90 olguda); kalsifikasyon oluşumu tümör hücrelerinin kalsiyum metabolizmasındaki bozukluk ile ilişkilidir. Tümör beyin parankimi içinde tek tek infiltre olarak büyür ancak yavaş proliferasyon gösterir ve kan-beyin bariyeri bütünlüğü değişkendir.
Frontal lobda kortikal-subkortikal yerleşimli, içerisinde kaba kalsifikasyon içeren kitle, oligodendrogliomun en tanısal görüntüleme bulgusudur. Kalsifikasyon oligodendrogliomların %70-90'ında mevcuttur ve BT'de en iyi değerlendirilir. Bu patern genç-orta yaşlı erişkinde nöbet öyküsü ile birlikte kuvvetle oligodendrogliom tanısını destekler.
Kontrastsız BT'de oligodendrogliomun en karakteristik bulgusu izlenir: kortikal-subkortikal yerleşimli kitle içinde kaba kalsifikasyon. Kalsifikasyon %70-90 olguda mevcuttur ve dağınık, kaba, nodüler veya gyriform (girusu takip eden) patern gösterebilir. Kalsifikasyon çevresinde hipodens tümöral komponent izlenir. Kortikal genişleme (expansion) belirgindir — tümör korteksi infiltre ederek kalınlaştırır ve dışa doğru genişletir. Kitle etkisi genellikle boyutla orantısız olarak minimaldir. Kistik komponentler değişken boyut ve sayıda olabilir. Hemoraji odakları olabilir.
Rapor Cumlesi
Sağ/sol frontal lobda kortikal-subkortikal yerleşimli, yaklaşık _x_x_ cm boyutlarında, içerisinde kaba kalsifikasyon odakları içeren hipodens kitle lezyonu izlenmekte olup, kortikal genişleme mevcuttur.
T1 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipointens kortikal-subkortikal kitle izlenir. Hipointensite tümöral infiltrasyon ile artmış su içeriğini yansıtır. Kalsifikasyon alanları T1'de değişken sinyal gösterir — genellikle hipointens ancak bazı kalsifikasyon tipleri T1 kısaltması yaparak hiperintens izlenebilir. Kistik komponentler T1 hipointens, hemorajik komponentler T1 hiperintens izlenir. T1 kontrastlı sekanslarda tutulum değişkendir — derece 2'de genellikle minimal veya patchy, derece 3'te daha belirgin ve heterojen.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kortikal-subkortikal yerleşimli heterojen hipointens kitle izlenmekte olup, T1 kontrastlı sekanslarda değişken/patchy kontrast tutulumu mevcuttur.
T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hiperintens kortikal-subkortikal kitle izlenir. Heterojenite kalsifikasyon (T2 hipointens signal void), kistik alanlar (T2 belirgin hiperintens), hemoraji (T2 değişken) ve solid tümör dokusunun (T2 hiperintens) birlikteliğinden kaynaklanır. Bu heterojen T2 paterni oligodendrogliomun önemli bir ayırıcı özelliğidir — astrositom genellikle homojen T2 hiperintens izlenir. Kortikal infiltrasyon T2'de korteksin kalınlaşması ve sinyal artışı olarak görülür. Tümör sınırları belirsizdir (infiltratif büyüme).
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kortikal-subkortikal yerleşimli heterojen hiperintens kitle izlenmekte olup, kalsifikasyona bağlı hipointens signal void alanları, kistik komponentler ve kortikal genişleme mevcuttur.
FLAIR sekanslarda oligodendrogliomun kortikal infiltrasyonu en belirgin şekilde görüntülenir. BOS sinyalinin baskılanması sayesinde kortikal yüzeydeki tümöral infiltrasyon T2'den daha iyi değerlendirilir. Kortikal kalınlaşma, sinyal artışı ve gri-beyaz cevher ayrımının silinmesi (cortical blurring) izlenir. FLAIR ayrıca tümör sınırlarının değerlendirilmesinde de T2'den üstündür. Kalsifikasyon FLAIR'de de hipointens izlenir. Peritümöral ödem değişkendir ve genellikle boyutla orantısız olarak minimaldir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekanslarda frontal lobda kortikal infiltrasyon ile uyumlu kortikal kalınlaşma ve sinyal artışı izlenmekte olup, gri-beyaz cevher ayrımı silinmiştir.
Derece 2 oligodendrogliomda difüzyon kısıtlanması genellikle belirgin değildir — ADC değerleri normal veya hafif artmıştır. Derece 3 (anaplastik) oligodendrogliomda artmış hücresellik nedeniyle difüzyon kısıtlanması daha belirgin olabilir. ADC değerleri tümör derecesi ile ters orantılıdır. Kalsifikasyon alanları DWI'da susceptibility artefaktı nedeniyle değerlendirmeyi zorlaştırabilir. Minimum ADC değeri en agresif tümör bölgesini gösterir ve biyopsi yönlendirmesinde kullanılır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmemekte olup, ADC değerleri normal sınırlardadır. Kalsifikasyon alanlarında susceptibility artefaktı mevcuttur.
Perfüzyon MRG'de derece 2 oligodendrogliomda rCBV genellikle düşük-orta düzeydedir (1.0-2.0). Önemli bir husus olarak, oligodendrogliomların bir kısmı derece 2 olmasına rağmen artmış rCBV gösterebilir — bu 'yoğun kapiller ağ' (chicken-wire vascularity) histolojik özelliğini yansıtır ve yanlışlıkla yüksek derece olarak yorumlanmamalıdır. Leakage correction oligodendrogliomda özellikle önemlidir çünkü kontrast sızıntısı rCBV'yi olduğundan düşük gösterebilir. Derece 3 oligodendrogliomda rCBV genellikle daha yüksektir (>2.0).
Rapor Cumlesi
Perfüzyon MRG'de kitlede düşük-orta düzeyde rCBV değerleri izlenmektedir (rCBV: ___). Leakage-corrected analiz uygulanmıştır.
MR spektroskopide IDH-mutant oligodendrogliom için 2.25 ppm'de 2-HG piki pozitiftir — IDH mutasyonunun non-invaziv göstergesi. Kolin hafif-orta artmıştır (astrositoma göre daha yüksek olabilir). NAA azalmıştır. Glutamat-glutamin (Glx) kompleksi artmış olabilir. Miyoinozitol artışı düşük dereceli gliomlarda karakteristiktir. Oligodendrogliomda lipid-laktat piki derece 2'de genellikle yoktur, derece 3'te görülebilir. Kalsifikasyon alanlarından kaçınarak voksel yerleştirilmelidir — kalsifikasyon MRS kalitesini bozar.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide lezyonda 2.25 ppm'de 2-HG piki, hafif artmış kolin, azalmış NAA ve artmış miyoinozitol izlenmekte olup, IDH-mutant glial neoplazi ile uyumludur.
Kriterler
IDH1/2 mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonu pozitif, düşük mitotik aktivite, nekroz ve mikrovasküler proliferasyon yok. WHO 2021 tanısal triad.
Ayirt Edici Ozellikler
Kalsifikasyon belirgin, kortikal yerleşim, minimal kontrast tutulumu, düşük rCBV, iyi prognoz (medyan sağkalım >10 yıl), PCV kemoterapisine iyi yanıt.
Kriterler
IDH mutasyonu ve 1p/19q ko-delesyonu pozitif, artmış mitotik aktivite ve/veya mikrovasküler proliferasyon veya nekroz. Anaplastik özellikler gösteren oligodendrogliom.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha belirgin kontrast tutulumu, artmış rCBV (>2.0), düşük ADC değerleri, heterojen görünüm daha belirgin. Yine de 1p/19q ko-delesyonu nedeniyle tedaviye iyi yanıt ve astrositik derece 3'e göre daha iyi prognoz (medyan sağkalım 7-10 yıl).
Kriterler
Eski WHO sınıflamalarında oligodendroglial ve astrositik komponentleri birlikte içeren mikst gliom olarak tanımlanırdı. WHO 2021 sınıflamasında kaldırılmıştır — moleküler profillemedeki gelişmeler sayesinde tüm mikst gliomlar ya oligodendrogliom (1p/19q+) ya da astrositom (ATRX kaybı) olarak sınıflandırılır.
Ayirt Edici Ozellikler
Artık geçerli bir tanı değildir. Eski 'oligoastrositom' tanılı tümörler moleküler yeniden sınıflandırma ile IDH-mutant oligodendrogliom veya IDH-mutant astrositom olarak yeniden tanımlanır.
Ayirt Edici Ozellik
Düşük dereceli astrositom: kalsifikasyon nadir, homojen T2 sinyal, kontrast tutulumu yok, ATRX kaybı, 1p/19q negatif. Oligodendrogliom: kalsifikasyon sık (%70-90), heterojen T2 sinyal, değişken kontrast tutulumu, ATRX korunmuş, 1p/19q pozitif.
Ayirt Edici Ozellik
Meningiom: ekstra-aksiyel, BOS yarığı, dural tail, yoğun homojen tutulum, psammomatöz kalsifikasyon. Oligodendrogliom: intra-aksiyel, kortikal infiltrasyon, BOS yarığı yok, değişken tutulum, kaba intratümöral kalsifikasyon.
Ayirt Edici Ozellik
GBM: halka şeklinde kontrast tutulumu, santral nekroz, yüksek rCBV, düşük ADC, kalsifikasyon nadir, genellikle >50 yaş, IDH-wildtype. Oligodendrogliom: değişken tutulum, kalsifikasyon sık, düşük-orta rCBV, genellikle 30-50 yaş, IDH-mutant + 1p/19q.
Ayirt Edici Ozellik
Santral nörositom: lateral ventrikül septum pellucidum/foramen Monro komşuluğunda intraventriküler kitle, kalsifikasyon, bubbly görünüm, genç erişkin. Oligodendrogliom: intraparankimal kortikal-subkortikal kitle, intraventriküler değil.
Aciliyet
routineYonetim
Cerrahi: maksimal güvenli rezeksiyon. Yüksek risk (>40 yaş, subtotal rezeksiyon, derece 3): erken adjuvan RT + PCV kemoterapisi (1p/19q ko-delesyonu PCV yanıtının en güçlü öngörücüsü). Düşük risk (genç, gross total rezeksiyon, derece 2): aktif izleme veya erken adjuvan tedavi.Biyopsi
GerekliTakip
İlk yıl her 3-6 ayda, ardından yıllık kontrastlı MRG. Yeni kontrast tutulumu, rCBV artışı, ADC düşüşü veya kalsifikasyon artışı malign transformasyon şüphesi ile rebiyopsi gerektirir. Oligodendrogliomlar tedaviye iyi yanıt verir ve uzun sağkalım beklenir (derece 2: >10 yıl, derece 3: 7-10 yıl).Oligodendrogliom, diffüz gliomlar arasında en iyi prognoza sahip alt tiptir. 1p/19q ko-delesyonu PCV kemoterapisine ve radyoterapiye duyarlılığın en güçlü moleküler öngörücüsüdür. Tanısal olarak moleküler profilleme (IDH, 1p/19q, ATRX) zorunludur — histolojik görünüm tek başına yeterli değildir. İleri MRG teknikleri (perfüzyon, MRS) derecelendirme ve transformasyon takibinde değerlidir. Kalsifikasyon varlığı BT'de tanısal ipucudur ancak MRG'de kaçırılabilir — şüpheli gliom olgularında BT ile kalsifikasyon araştırması önerilir.
Oligodendrogliomlar diffüz gliomlar arasında en iyi prognoza sahiptir. 1p/19q ko-delesyonu kemoterapiye (PCV) ve radyoterapiye duyarlılık göstergesidir. Ortalama sağkalım Grade 2 için 12-15 yıl, Grade 3 için 7-10 yıldır. En sık semptom epilepsidir (%50-80). Tedavi cerrahi + adjuvan kemoradyoterapi kombinasyonudur.