Epidermoid kist (inci tümör — pearly tumor), embriyolojik gelişim sırasında nöral tüp kapanmasında ektoderm artıklarının inklüzyonu sonucu oluşan, yavaş büyüyen, benign, konjenital bir intrakraniyel lezyondur. En sık serebellopontin köşe (CPA) ve parasellar bölgede yerleşir. Keratin laminasyonları, kolesterol kristalleri ve debris içeren kapsüllü bir kistik yapıdır. BOS benzeri BT dansitesi ve T1/T2 sinyal özellikleri göstermesine rağmen, DWI'daki belirgin difüzyon kısıtlanması araknoidal kistten ayrımda patognomonik bulgudur. Toplam intrakraniyel tümörlerin yaklaşık %1'ini oluşturur ve genellikle 20-40 yaşlarında semptomatik hale gelir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Epidermoid kist, embriyogenez sırasında 3.-5. gestasyonel haftada nöral tüp kapanması esnasında yüzey ektoderm hücrelerinin sekestre olmasıyla oluşur. Bu ektopik ektoderm hücreleri normal deri gibi keratinizasyon döngüsü sürdürür; sürekli deskuamasyon ile lümen içinde keratin laminasyonları, kolesterol kristalleri ve hücresel debris birikir. Bu birikim, kist içinde sıkıca paketlenmiş katmanlı bir yapı (lameller keratin) oluşturur ve bu yapı suyun serbest difüzyonunu kısıtlar — DWI'daki patognomonik difüzyon kısıtlanmasının temelini oluşturur. Kist yılda yaklaşık 0.2-0.5 mm lineer büyüme gösterir ve çevre yapılara basıyla yavaş progresif nörolojik defisitlere neden olur. Kist rüptürü durumunda keratin ve kolesterol kristallerinin subaraknoid aralığa yayılması ciddi kimyasal/aseptik menenjite yol açabilir.
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlanması (parlak sinyal, düşük ADC) ve FLAIR'de BOS'a göre baskılanmama (hiperintens sinyal) kombinasyonu, epidermoid kist tanısı için patognomoniktir. Bu iki bulgu birlikte, araknoidal kist (DWI: kısıtlanma yok, FLAIR: tam baskılanma) ve apse (DWI: kısıtlanma var, ancak kontrastlanma ve perilezyone ödem eşlik eder) gibi en önemli ayırıcı tanılardan kesin ayrım sağlar. Keratin laminasyonları ve kolesterol kristallerinin her iki sekanstaki davranışı bu patognomonik görünümü oluşturur.
Kontrastsız BT'de BOS dansitesine yakın (0-20 HU) veya hafif hipodens lobüle lezyon izlenir. Sınırları düzensiz olup çevre yapılar arasına insinüatif uzanım gösterir. Kalsifikasyon nadir olmakla birlikte periferal kalsifikasyon izlenebilir (%10-25). Çevre kemik yapılarda kronik basıya bağlı remodeling görülebilir. BT'de araknoidal kistten ayrım güçtür; her ikisi de BOS dansitesinde görünebilir.
Rapor Cumlesi
BT'de ekstra-aksiyel yerleşimli, BOS dansitesine yakın, lobüle konturlu lezyon izlenmekte olup, kalsifikasyon veya kontrastlanma saptanmamaktadır.
T1 ağırlıklı görüntülerde epidermoid kist genellikle BOS'a göre izointens veya hafif hiperintens izlenir. T1 sinyali, kist içindeki kolesterol kristalleri ve proteinöz debris miktarına bağlı olarak değişkendir. Bazı olgularda belirgin T1 hiperintensitesi görülebilir ('beyaz epidermoid' — white epidermoid); bu, yüksek kolesterol/trigliserit içeriğini yansıtır. Lobüle sınırları ve sisternler arasına insinüatif büyüme paterni izlenir. İnce kapsül gri cevhere göre izointens görünür.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekansta BOS sinyaline yakın ancak hafif hiperintens, lobüle konturlu ekstra-aksiyel lezyon izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde epidermoid kist belirgin hiperintens sinyal gösterir ve ilk bakışta BOS ile karışabilir. Ancak dikkatli incelemede BOS'tan hafif farklı sinyal yoğunluğu ('kirli BOS' görünümü — dirty CSF) ve internal heterojenite fark edilir. Kist içinde ince laminasyonlar veya debris nedeniyle T2'de hafif sinyal varyasyonları görülebilir. Lobüle sınırları, sisternler içindeki insinüatif uzanımı ve çevre yapılarla olan ilişkisi en iyi T2 sekansında değerlendirilir. Perilezyone ödem genellikle yoktur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekansta belirgin hiperintens, BOS sinyaline yakın ancak internal heterojenite gösteren ('kirli BOS' görünümü) lobüle ekstra-aksiyel lezyon izlenmektedir.
FLAIR sekansında epidermoid kist sinyali tam baskılanmaz ve BOS'a göre belirgin hiperintens görünür — bu bulgu, FLAIR'de tam baskılanan araknoidal kistten ayrımda en değerli MRG bulgularından biridir. Hiperintensite, kist içindeki keratin debris, kolesterol kristalleri ve proteinöz materyalin T1 kısaltma etkisinden kaynaklanır. İnternal heterojenite FLAIR'de daha belirgin olabilir. Kist kenarında ince hiperintens rim kimyasal irritasyona bağlı reaktif değişiklikleri yansıtabilir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında lezyon sinyali tam baskılanmamakta olup BOS'a göre belirgin hiperintens izlenmektedir; bu bulgu araknoidal kistten farklılığı desteklemekte ve epidermoid kist lehine değerlendirilmektedir.
DWI'da epidermoid kist belirgin yüksek sinyal (parlak — bright) gösterir ve ADC haritasında düşük sinyal izlenir — gerçek difüzyon kısıtlanması mevcuttur. Bu, epidermoid kist tanısında en kritik ve patognomonik bulgudur ve araknoidal kistten (DWI'da difüzyon kısıtlanması yok) kesin ayrım sağlar. Difüzyon kısıtlanması, kist içindeki sıkıca paketlenmiş keratin laminasyonları ve kolesterol kristallerinin su moleküllerinin serbest hareketini engellemesinden kaynaklanır. ADC değerleri tipik olarak 0.6-1.0 × 10⁻³ mm²/s arasındadır (BOS: ~3.0 × 10⁻³ mm²/s).
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyon belirgin yüksek sinyal göstermekte olup ADC haritasında düşük sinyal izlenmektedir — gerçek difüzyon kısıtlanması saptanmıştır; bu bulgu epidermoid kist tanısı için patognomoniktir.
Kontrastlı MRG'de epidermoid kist içeriği kontrastlanma göstermez. İnce kapsülde minimal, ince lineer kontrastlanma nadiren görülebilir, ancak solid kontrastlanan komponent bulunmaz. Kontrastlanma olmaması, tümörün avasküler natürünü ve intakt kist duvarını yansıtır. Belirgin kontrastlanma varlığında malign transformasyon (skuamöz hücreli karsinom — çok nadir, <%1) veya enflamatuar değişiklikler düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı T1 ağırlıklı sekansta lezyon içeriğinde kontrastlanma izlenmemekte olup, bu bulgu epidermoid kistin avasküler yapısı ile uyumludur.
SWI sekansında epidermoid kist tipik olarak belirgin blooming artefaktı göstermez. Hemosiderin birikimi veya kalsifikasyon yoktur (kavernöz malformasyondan farklı olarak). Ancak nadir olgularda kist duvarında minimal kalsifikasyon SWI'da düşük sinyal odağı oluşturabilir. Flow void veya vasküler yapılar izlenmez (hipervasküler tümörlerden farklı). SWI, epidermoid kistin kavernöz malformasyon ve hemorajik lezyonlardan ayrımında faydalıdır.
Rapor Cumlesi
SWI sekansında lezyon içinde belirgin blooming artefaktı, hemosiderin birikimi veya vasküler yapı izlenmemektedir.
MR spektroskopide epidermoid kistte belirgin laktat piki (1.33 ppm — doublet) izlenir ve değişken lipid içerik bulunabilir. N-asetilaspartat (NAA) ve kolin pikleri yoktur veya çok düşüktür çünkü nöronal veya proliferatif doku içermez. Kreatin piki de yoktur. Bu metabolit profili — laktat dominant, diğer metabolitler absent — kistik/debris içeren bir lezyonu yansıtır ve yüksek kolin gösteren solid tümörlerden ayrımda değerlidir.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide lezyon içinde belirgin laktat piki saptanmakta olup, kolin, NAA ve kreatin pikleri izlenmemektedir; bu metabolit profili kistik/debris içerikli lezyon ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip. T1'de BOS'a göre izointens veya hafif hiperintens, T2'de hiperintens. DWI'da belirgin kısıtlanma. Tipik CPA, suprasellar veya sylvian fissür yerleşimi. Keratin lamelleri ve kolesterol kristalleri hakim.
Ayirt Edici Ozellikler
Standart epidermoid kist görüntüleme özellikleri. BOS ile karışabilecek BT ve T1/T2 sinyali ancak DWI ve FLAIR ile kesin ayrım mümkün. Kontrastlanma göstermez.
Kriterler
Nadir varyant (%2-5). T1'de belirgin hiperintens (beyaz) sinyal — yüksek kolesterol/trigliserit/protein içeriğini yansıtır. T2'de değişken sinyal. Lipid pikleri MRS'de belirgin olabilir. 'Beyaz epidermoid' adı T1 görünümünden gelir.
Ayirt Edici Ozellikler
T1 hiperintensitesi dermoid kist ile karışabilir, ancak dermoid kistte yağ baskılama sekansında sinyal kaybı izlenirken, beyaz epidermoidde yağ baskılamaya yanıt değişkendir. DWI kısıtlanması tanıyı destekler. Kimyasal kayma artefaktı ipucu olabilir.
Kriterler
Kafatası kemiklerinin diploik boşluğunda yerleşen nadir varyant. Genellikle temporal veya oksipital kemiklerde. BT'de sklerotik kenarlı litik lezyon olarak izlenir. Tüm epidermoidlerin %25'ini oluşturabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kemik penceresi BT'de sklerotik kenarlı, ekspansil litik lezyon. İntra- ve ekstrakraniyel uzanım gösterebilir. DWI özellikleri intrakraniyel epidermoid ile aynıdır. Dermoid kist, eozinofilik granülom ve hemanjiyom ile ayırıcı tanı gerekir.
Ayirt Edici Ozellik
Araknoidal kist tüm sekanslarda saf BOS sinyali izler: FLAIR'de tam baskılanma, DWI'da difüzyon kısıtlanması yok (ADC yüksek). Epidermoid kist ise FLAIR'de baskılanmaz ve DWI'da belirgin kısıtlanma gösterir — bu iki sekans kesin ayrımı sağlar.
Ayirt Edici Ozellik
Dermoid kist T1'de belirgin hiperintens (yağ içeriği nedeniyle), yağ baskılama sekanslarında sinyal kaybı gösterir. Epidermoid kist T1'de genellikle BOS benzeri, yağ baskılamada minimal değişiklik gösterir. Dermoid kist rüptüre olduğunda subaraknoid yağ damlacıkları patognomoniktir.
Ayirt Edici Ozellik
Beyin apsesi de DWI'da difüzyon kısıtlanması gösterir (viskoz pürülan içerik), ancak kontrastlı MRG'de belirgin halka şeklinde kontrastlanma, perilezyone vazojenik ödem ve klinik enfeksiyon bulguları (ateş, lökositoz) eşlik eder. Epidermoid kistte kontrastlanma ve ödem yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Nörosistiserkoz kistik lezyonu kist içinde skoleks (eksentrik nodül) gösterir, kontrastlanan duvar ve perilezyone ödem eşlik edebilir. Endemik bölge öyküsü önemlidir. Epidermoid kistte skoleks, kontrastlanma veya ödem yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Primer SSS lenfoması solid, homojen kontrastlanan, periventriküler lezyon olup DWI'da selülariteye bağlı kısıtlanma gösterir. Epidermoid kist kontrastlanma göstermez, kistik yapıdadır ve ekstra-aksiyel yerleşimlidir; lenfomanın intratümöral kontrastlanması ve periventriküler predileksiyonu ayırt edicidir.
Aciliyet
electiveYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Annual MRI if asymptomatic; post-surgical MRI at 3 months then annually for 5 years to detect residual/recurrenceEpidermoid kist benign bir lezyon olup tedavi semptomatik olgularda cerrahidir. Cerrahi amaç kist içeriğinin boşaltılması ve kapsülün mümkün olduğunca çıkarılmasıdır. Kapsül beyin sapı veya kranial sinirlere yapışık olduğunda subtotal rezeksiyon tercih edilir — agresif kapsül diseksiyonu nörolojik defisitlere yol açabilir. Rezidüel kapsülden rekürrens %10-36 oranında bildirilmiş olup, DWI ile takip en hassas yöntemdir. Aseptik menenjit, cerrahi sonrası veya spontan rüptürde gelişebilir ve steroid tedavisi gerektirir. Malign transformasyon (skuamöz hücreli karsinom) çok nadir olup <%1 oranında bildirilmiştir.
Epidermoid kistler yavaş büyüyen benign lezyonlardır. Semptomlar genellikle kranial sinir basısı (trigeminal nevralji, fasiyal paralizi) veya obstrüktif hidrosefali ile ortaya çıkar. Tedavi cerrahi rezeksiyondur. Kist içeriğinin subaraknoid aralığa yayılması aseptik menenjite neden olabilir (Mollaret menenjiti). Total rezeksiyon her zaman mümkün olmayabilir — subtotal rezeksiyon sonrası rekürrens yavaştır.