Dermoid kist, embriyonik gelişim sırasında ektoderm inklüzyonundan kaynaklanan nadir, benign, konjenital bir intrakraniyal tümördür. Epidermoid kistten farklı olarak hem ektodermal hem de mezodermal elemanlar (saç folikülleri, sebase bezler, ter bezleri) içerir ve yağ benzeri materyal ile doludur. En sık posterior fossa midline ve anterior fontanel/nazal dermal sinüs bölgesinde görülür. MR'da T1 hiperintens sinyal ve yağ baskılamada sinyal kaybı patognomoniktir. Rüptür durumunda kimyasal menenjit gelişebilir ve subaraknoid mesafede yağ damlacıkları izlenir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Dermoid kistler, embriyonik gelişimin 3.-5. haftalarında nöral tüp kapanması sırasında yüzeyel ektoderm elemanlarının nöral doku içine hapsolmasıyla oluşur. Bu ektoderm adacıkları hem epidermal tabaka (keratinize skuamöz epitel) hem de dermal ekleri (sebase bezler, ter bezleri, saç folikülleri) içerir — epidermoid kistten temel farkı budur. Kist duvarı tarafından üretilen sebase materyal (lipid açısından zengin), kolesterol kristalleri ve keratin artıkları kist lümeninde birikir ve yavaş büyümeye neden olur. Yağ içeriği, MR görüntülemede T1 ağırlıklı sekanslarda hiperintens sinyal üretir çünkü trigliseridlerin kısa zincirli yağ asitleri T1 relaksasyon süresini belirgin şekilde kısaltır. Yağ baskılama sekanslarında sinyal kaybı, kimyasal kayma seçici frekans baskılamanın yağ protonlarının rezonans frekansını hedeflemesiyle açıklanır. Kist rüptürü kritik bir komplikasyondur: yağlı içerik subaraknoid mesafeye yayıldığında kimyasal irritasyona bağlı aseptik menenjit gelişir ve subaraknoid yağ damlacıkları FLAIR'de hiperintens odaklar olarak görünür.
T1 ağırlıklı görüntülerde belirgin hiperintens sinyal gösteren kistik lezyonun yağ baskılama sekanslarında sinyal kaybı göstermesi dermoid kist için patognomonik kombinasyondur. İntrakraniyal yağ içeren lezyonlar arasında en güvenilir ayırıcı bulgudur.
T1 ağırlıklı görüntülerde dermoid kist belirgin hiperintens sinyal gösterir. Sinyal intensitesi subkutan yağ dokusuyla benzerdir veya hatta daha parlak olabilir. Kist içeriği genellikle homojen hiperintenstir ancak saç, keratin ve kalsifikasyon alanları heterojen odaklar oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde subkutan yağ dokusuyla izointens, belirgin hiperintens sinyal gösteren kistik lezyon izlenmektedir.
Yağ baskılama sekanslarında dermoid kist içeriğinde belirgin sinyal kaybı izlenir. T1'deki parlak sinyal neredeyse tamamen baskılanır. Bu bulgu T1 hiperintensitenin yağa bağlı olduğunu doğrular ve subakut kanamadan kesin ayırım sağlar.
Rapor Cumlesi
Yağ baskılama sekanslarında lezyonda belirgin sinyal kaybı izlenmekte olup T1 hiperintensitenin yağ içeriğine bağlı olduğu doğrulanmaktadır.
T2 ağırlıklı görüntülerde dermoid kist değişken sinyal gösterir; lipid içeriği nedeniyle genellikle hiperintenstir ancak kimyasal kayma artefaktı kenar boyunca görülebilir. Keratin artıkları ve saç gibi solid elemanlar düşük sinyal odakları oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon değişken sinyal intensitesinde olup lipid içeriği ile uyumlu hiperintens alanlar ve kimyasal kayma artefaktı izlenmektedir.
BT'de dermoid kist yağ dansitesinde hipodens kitle olarak görülür; Hounsfield değerleri -20 ile -100 HU arasındadır. Kist duvarında kalsifikasyonlar hiperdens odaklar şeklinde saptanabilir. Yağ-sıvı seviyesi görülebilir — üstte yağ dansitesinde hipodens tabaka, altta daha dens tabaka.
Rapor Cumlesi
BT'de yağ dansitesinde (-20 ile -100 HU arası) hipodens intrakraniyal kistik lezyon izlenmektedir.
Rüptür durumunda FLAIR sekansında subaraknoid mesafede yağ damlacıkları hiperintens odaklar olarak izlenir. BOS baskılanması nedeniyle normal FLAIR'de karanlık olan sulkuslar içinde parlak lekeler olarak görünür. Rüptür olmadan kist FLAIR'de değişken sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında sulkuslar boyunca hiperintens yağ damlacıkları izlenmekte olup bulgular dermoid kist rüptürünü düşündürmektedir.
DWI'da dermoid kist genellikle difüzyon kısıtlılığı göstermez — ADC haritasında kısıtlılık saptanmaz. Bu epidermoid kistten ayrımda kritik önem taşır; epidermoid kist DWI'da belirgin hiperintens sinyal gösterir. T1 shine-through etkisi yanlış pozitif yüksek sinyal oluşturabilir — ADC haritası doğrulama için zorunludur.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda T1 shine-through etkisiyle artmış sinyal izlenmekle birlikte ADC haritasında gerçek difüzyon kısıtlılığı saptanmamıştır.
İntakt dermoid kistte gadolinyum sonrası kontrastlanma izlenmez. Rüptür durumunda kist duvarında ve çevre meningeal yapılarda kontrastlanma görülebilir (kimyasal irritasyona bağlı inflamasyon). Leptomeningeal kontrastlanma rüptürün önemli göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Kontrast madde sonrası kist duvarında kontrastlanma izlenmemektedir / Rüptür bulguları eşliğinde leptomeningeal kontrastlanma dikkati çekmektedir.
Kriterler
Vermis, dördüncü ventrikül veya serebellopontin açıklıkta midline yerleşimli kist. En sık lokalizasyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Midline yerleşim, yağ içeriği, obstrüktif hidrosefali riski. Rüptür durumunda posterior fossa sisternalarında yağ damlacıkları.
Kriterler
Nazal dorsum, glabella veya anterior kraniyal fossa tabanında yerleşen konjenital dermoid. Nazal dermal sinüs ile ilişkili olabilir. Çocukluk çağında daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Dıştan görülebilen nazal kitle, dermal sinüs traktı ile intrakraniyal uzanım olabilir. BT'de kemik defekti saptanabilir. Enfeksiyon riski (menenjit) önemli komplikasyondur.
Kriterler
Spontan veya travmatik rüptür ile kist içeriğinin subaraknoid mesafeye yayılması. Kimyasal menenjit tablosu. Subaraknoid yağ damlacıkları ve leptomeningeal kontrastlanma.
Ayirt Edici Ozellikler
Akut baş ağrısı, meningismus, ateş. FLAIR'de sulkuslarda hiperintens yağ damlacıkları — patognomonik. Yağ baskılamada sinyal kaybı tanıyı doğrular. Hidrosefali gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist T1'de BOS ile izointens hipointens sinyal gösterir (dermoid T1 hiperintens), DWI'da belirgin difüzyon kısıtlılığı gösterir (dermoid göstermez), yağ baskılamada sinyal kaybı yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Kraniyofarenjiyom sellar/suprasellar yerleşimli, kistik komponent T1 hiperintens olabilir ancak yağ baskılamada sinyal kaybı göstermez. Solid komponentlerde belirgin kontrastlanma ve kalsifikasyon üçlüsü karakteristiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Araknoid kist tüm sekanslarda BOS ile izointens sinyal gösterir (T1 hipointens, T2 hiperintens, FLAIR'de baskılanır). Yağ içeriği yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Kolloid kist spesifik olarak üçüncü ventrikül foramen Monro bölgesinde yerleşir. T1 hiperintensite mukoid/proteinöz içeriğe bağlıdır, yağ baskılamada sinyal kaybı göstermez.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Asemptomatik olgularda yıllık MR takip. Semptomatik veya büyüme gösteren olgularda cerrahi planlama. Rüptür durumunda acil nöroşirürji konsültasyonu.Dermoid kist yavaş büyüyen benign lezyon olup asemptomatik olgularda konservatif takip uygulanabilir. Semptomatik olgularda veya rüptür durumunda cerrahi rezeksiyon endikedir. Cerrahi sırasında kist içeriğinin subaraknoid mesafeye yayılmasının önlenmesi kritiktir. Total rezeksiyon küratiftir ancak kritik nörovasküler yapılara yapışık durumlarda subtotal rezeksiyon tercih edilebilir. Rüptüre dermoid kist acil cerrahi gerektirebilir; kimyasal menenjit için steroid tedavisi uygulanır. Malign transformasyon son derece nadirdir.
Dermoid kistler genellikle asemptomatiktir ancak büyüdükçe kitle etkisi ve nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir. En ciddi komplikasyon spontan rüptürdür — BOS boşluklarına yayılan yağ damlacıkları kimyasal menenjite, vazospazma ve hidrosefalliye yol açabilir. Semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi eksizyon endikedir.