Kraniyofarinjiom, sellar ve suprasellar bölgede yerleşen benign ancak lokal agresif epitelyal tümördür (WHO Grade I). Rathke kesesi artıklarından kaynaklanır ve çocukluk ile erişkinlikteki bimodal yaş dağılımı gösterir. İki histolojik alt tipi vardır: adamantinomatöz (çocuklarda sık, kalsifiye, kistik) ve papiller (erişkinlerde sık, solid, nadiren kalsifiye). Hipotalamus, optik kiazma ve hipofiz sapı ile yakın komşuluk nedeniyle önemli endokrin ve görme morbiditeleri ile ilişkilidir. Yüksek nüks oranı (%20-50) nedeniyle uzun süreli izlem gerektirir.
Yaş Aralığı
5-70
En Sık Yaş
10
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Kraniyofarinjiom, embriyolojik gelişim sırasında Rathke kesesinin obliterasyonu sonrasında kalan epitelyal hücre artıklarından kaynaklanır. Adamantinomatöz tip ameloblastoma benzer çok katlı skuamöz epitelyal hücreler, ıslak keratin ve distrofik kalsifikasyon içerir; kistik sıvı kolesterol kristalleri ve protein yıkım ürünleri nedeniyle 'makine yağı' kıvamında olup T1'de karakteristik hiperintens sinyal üretir — bu özellik kraniyofarinjiomun MR tanısında en önemli bulgulardan biridir. Papiller tip solid komponenti ağırlıklı olup nadir kalsifikasyon ve minimal kistik değişiklik gösterir. Tümörün suprasellar büyümesi optik kiazma kompresyonu (bitemporal hemianopsi), hipotalamik invazyon (diabetes insipidus, obezite, termoregülasyon bozukluğu) ve hipofiz sapı sıkışması (panhipopitüitarizm) ile sonuçlanır. Kalsifikasyonlar BT'de en iyi görülen tanısal ipucudur ve adamantinomatöz tipte %90'a kadar görülürken, papiller tipte %10'un altında kalır. Tümörün çevre yapılara yapışık doğası nedeniyle total rezeksiyon güçtür ve nüks oranı yüksektir.
Sellar/suprasellar bölgede kalsifiye (BT), kistik + solid yapıda kitle ve kistik komponentte T1 hiperintens sinyal ('makine yağı') birlikteliği kraniyofarinjiom için patognomoniktir. Kalsifikasyonun varlığı (BT) ve T1 hiperintens kist sinyali (MR) birlikte değerlendirildiğinde tanısal kesinlik en yüksek düzeye ulaşır.
Kontrastsız BT'de sellar/suprasellar bölgede kalsifiye kitle görülür. Kalsifikasyon paterni adamantinomatöz tipte %90'a kadar görülür ve yumurta kabuğu (periferal), kaba (kümesel) veya nodüler şekillerde olabilir. Kistik komponentler BT'de hipodenstir (5-25 HU) ancak yüksek protein içeriği nedeniyle saf sıvıdan daha yoğun olabilir. Solid komponent izointens-hafif hiperdens görülür. Hidrosefali (foramen Monro obstrüksiyonu) eşlik edebilir. Kalsifikasyonun varlığı ve paterni kraniyofarinjiomun BT'deki en güvenilir tanısal özelliğidir ve Rathke yarık kisti ile ayrımda kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
Sellar/suprasellar bölgede belirgin kalsifikasyonlar içeren kistik-solid kitle izlenmekte olup kraniyofarinjiom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de solid komponent ve kist duvarı belirgin kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma paterni rim (kist duvarı boyunca) veya nodüler (solid kitle içinde) olabilir. Kistik alanlar kontrastlanmaz ancak duvar kontrastlanması ile net olarak sınırlanır. Heterojen kontrastlanma tümörün karışık solid-kistik yapısını yansıtır. Kontrastlı BT aynı zamanda tümörün optik kiazma, karotis arterleri ve Willis çemberi ile ilişkisini preoperatif olarak değerlendirmek için önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası solid komponent ve kist duvarında belirgin kontrastlanma izlenmekte, kistik alanlar kontrastlanma göstermemektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda kraniyofarinjiomun kistik komponenti karakteristik hiperintens sinyal gösterir — bu bulgu 'makine yağı' sıvısı olarak bilinen kolesterol kristalleri, methemoglobin ve proteinöz debris içeriğini yansıtır ve kraniyofarinjiomun en tanısal MR özelliğidir. T1 hiperintens kist sinyali Rathke yarık kistinde de görülebilir ancak kalsifikasyon varlığı kraniyofarinjiom lehine kritik ayırt edici bulgudur. Solid komponent T1'de gri maddeye göre izointens-hipointens sinyal gösterir. Kontrast sonrası solid komponent ve kist duvarı belirgin kontrastlanma gösterir. Hiperintens kist nedeniyle kontrast öncesi ve sonrası karşılaştırma mutlaka yapılmalıdır.
Rapor Cumlesi
Sellar/suprasellar kitle T1 ağırlıklı sekanslarda kistik komponentte belirgin hiperintens sinyal göstermekte olup proteinöz/kolesterol içerikli kist sıvısı ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda kraniyofarinjiomun kistik komponenti değişken sinyal gösterir: saf seröz kistler T2 hiperintens (BOS benzeri), proteinöz kistler orta-yüksek sinyal, yoğun kolesterol/debris içerikli kistler T2 hipointens olabilir. Solid komponent T2'de heterojen sinyal gösterir. Peritümöral ödem ve gliozis T2 hiperintens halka olarak izlenebilir. Kalsifikasyonlar T2'de düşük sinyal odakları olarak görülür (MR'da kalsifikasyon hassasiyeti BT'den düşüktür). Optik kiazma kompresyonu ve üçüncü ventrikül invazyonu T2'de en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kistik komponentlerde değişken sinyal intensitesi (hiperintens-hipointens) ve solid komponentte heterojen sinyal izlenmektedir.
FLAIR sekanslarda kraniyofarinjiomun proteinöz kistik komponenti BOS'tan farklı olarak baskılanmaz ve hiperintens kalır — bu özellik saf BOS içerikli araknoid kistten ayırt edici bir bulgudur. Seröz kist içeriğinde kısmi baskılanma görülebilir. Perilesyonel gliozis ve vazojenik ödem FLAIR'de hiperintens halka olarak izlenir. Hipotalamik invazyon FLAIR'de en iyi değerlendirilir; hipotalamik sinyal değişikliği cerrahi stratejiyi belirlemede kritik öneme sahiptir. Üçüncü ventrikül tabanı ve optik traktüs boyunca FLAIR sinyal artışı tümör yayılımını gösterebilir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekanslarda kistik komponent BOS'tan farklı olarak baskılanmamakta ve hiperintens kalmaktadır — proteinöz kist içeriği ile uyumludur.
DWI'da tipik kraniyofarinjiom belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez — solid komponent orta sinyal gösterirken, kistik komponent değişken DWI sinyali sergiler. Proteinöz kist içeriğinde T2 shine-through etkisi nedeniyle DWI'da hafif sinyal artışı görülebilir ancak ADC haritasında gerçek kısıtlama (düşük ADC) saptanmaz. Bu özellik kraniyofarinjiomun epidermoid kist ve apseden ayrımında kritik öneme sahiptir: epidermoid kist gerçek difüzyon kısıtlaması gösterir (düşük ADC), kraniyofarinjiom göstermez. Kist rüptürü veya enfeksiyon eklendiğinde DWI kısıtlaması görülebilir ve klinik aciliyet artabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid ve kistik komponentlerde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmemekte olup ADC haritası normal değerler göstermektedir — epidermoid kist ile uyumsuz bulgu.
MR spektroskopide kraniyofarinjiomun kistik komponentinde baskın lipid (0.9-1.3 ppm) ve laktat (1.33 ppm — dublet) pikleri izlenir. Kolesterol kristalleri ve hücre membran yıkım ürünleri lipid pikin kaynağıdır. NAA, kolin ve kreatin pikleri yoktur veya minimal düzeydedir çünkü kist sıvısı nöronal veya glial hücre içermez. Solid komponentte düşük NAA ve hafif artmış kolin görülebilir ancak tipik tümör spektral paterni belirsizdir. Bu spektral özellik kraniyofarinjiomun diğer sellar bölge kitlelerinden (hipofiz adenomu — kolin dominant, meningiom — alanin piki) ayrımında yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide kistik komponentte baskın lipid-laktat pikleri izlenmekte olup nöronal metabolitler (NAA, kolin) izlenmemektedir — kolesterol içerikli kist sıvısı ile uyumludur.
SWI sekanslarda kraniyofarinjiomun kalsifiye komponentleri belirgin blooming artefaktı (susceptibility etkisi) gösterir. Bu bulgu kalsifikasyonun MR ile tespit edilmesini sağlar ve BT bulguları ile korelasyon gösterir. Ancak SWI kalsifikasyon ile hemoraji arasında kesin ayrım yapamaz — faz görüntüleri değerlendirilmelidir (kalsifikasyon ve kanama ürünleri faz görüntüsünde zıt yönde sinyal değişikliği gösterir). SWI ayrıca tümör çevresindeki venöz yapıları ve olası vasküler invazyon bölgelerini gösterir. Cerrahi planlama için karotis arterleri ve Willis çemberi ile tümör ilişkisi SWI'da değerlendirilebilir.
Rapor Cumlesi
SWI sekanslarda kitle içinde belirgin blooming artefaktı gösteren alanlar izlenmekte olup BT'de gösterilen kalsifikasyonlar ile uyumludur.
Kriterler
BRAF V600E mutasyonu yok, CTNNB1 (β-katenin) mutasyonu sık; çocuklarda daha yaygın (5-15 yaş pik), tüm kraniyofarinjiomların %60-70'i
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin kalsifikasyon (%90), büyük kistik komponent ('makine yağı' — T1 hiperintens), ıslak keratin, multiloküle kistler, çevre yapılara (hipotalamus, optik kiazma) yapışık büyüme paterni. MR'da kist-solid-kalsifikasyon triadı tipiktir. Cerrahi sırasında total rezeksiyon güçtür (yapışık doku), nüks oranı %20-50. Radyoterapi rezidü/nüks için etkilidir.
Kriterler
BRAF V600E mutasyonu %95'te mevcut; erişkinlerde daha yaygın (40-55 yaş pik), tüm kraniyofarinjiomların %30-40'ı
Ayirt Edici Ozellikler
Ağırlıklı solid kitle, kalsifikasyon nadir (%10), kistik komponent daha küçük ve seröz (T1 hiperintensite daha az belirgin), homojen kontrastlanma daha belirgin. Üçüncü ventrikül yerleşimi sıktır (ekstrasellar daha az). Çevre yapılara daha az yapışık → cerrahi rezeksiyon daha kolay, nüks oranı daha düşük (%10-20). BRAF inhibitörleri (dabrafenib + trametinib) hedefe yönelik tedavide umut verici sonuçlar göstermektedir.
Kriterler
Cerrahi sonrası rezidü veya nüks; primer tedaviden aylar-yıllar sonra; nüks oranı subtotal rezeksiyon sonrası %50-70, gross total rezeksiyon sonrası %10-20
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi lojda yeni veya büyüyen kontrastlanan doku, kistik yeniden oluşum, postoperatif değişikliklerden ayırt edilmesi güçtür — seri izlem kritik. DWI yeni kist oluşumunda değerlendirilebilir. Radyoterapi sonrası radyasyon nekrozu ile nüks ayrımı zordur — perfüzyon MR ve spektroskopi yardımcıdır. Tekrarlayan cerrahilerde hipotalamik hasar riski artmıştır, bu nedenle intrakistik tedaviler (bleomisin, interferon) alternatif olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hipofiz adenomu sellar yerleşimli olup kalsifikasyon ve kistik komponent nadirdir; homojen kontrastlanma gösterir; T1 hiperintens kist sinyali yoktur; genellikle solid kitle şeklindedir; suprasellar uzanımda kar adam (snowman) görünümü ve diafragma sella bel vermesi tipiktir
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (ADC düşük) — kraniyofarinjiomda difüzyon kısıtlaması yoktur; FLAIR'de kısmen baskılanmaz; kontrastlanma göstermez; kalsifikasyon yoktur; tipik olarak serebellopontin açı veya parasellar yerleşimlidir
Ayirt Edici Ozellik
Suprasellar meningiom solid kitle olup kistik komponent nadirdir; homojen ve yoğun kontrastlanma gösterir; dural tail işareti karakteristiktir; kalsifikasyon farklı paternde olabilir; T1 hiperintens kist bileşeni yoktur; genellikle dura tabanlı geniş yerleşim gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Araknoid kist tüm sekanslarda BOS ile izointens sinyal gösterir (T1 hipointens, T2 hiperintens, FLAIR'de tam baskılanma); kalsifikasyon, solid komponent ve kontrastlanma yoktur; DWI'da difüzyon kısıtlaması yoktur; kist duvarı görülmez; T1 hiperintens kist sinyali yoktur
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Postoperatif MR 24-72 saat içinde (rezidü değerlendirme), ardından 3 ayda bir MR izlem (ilk 2 yıl), sonra 6 ayda bir; endokrinolojik takip ömür boyuKraniyofarinjiom histolojik olarak benign olmakla birlikte lokal agresif davranışı ve yüksek nüks oranı nedeniyle önemli bir morbidite kaynağıdır. Tedavi stratejisi tümör boyutu, lokasyonu ve hipotalamik tutuluma göre belirlenir: agresif cerrahi hipotalamik hasar riskini artırırken, konservatif cerrahi + radyoterapi yaklaşımı hipotalamik fonksiyonu korumayı hedefler. Endokrin bozukluklar (panhipopitüitarizm, diabetes insipidus) hastaların %80-90'ında görülür ve ömür boyu hormon replasman tedavisi gerektirir. Görme alanı defektleri (bitemporal hemianopsi) erken cerrahi dekompresyon ile düzelebilir. Obezite ve nörobilişsel sorunlar hipotalamik hasarın uzun dönem sonuçlarıdır.
Kraniyofarenjiom görme bozuklukları (bitemporal hemianopsi), endokrin disfonksiyon (panhipopitüitarizm, diabetes insipidus) ve hidrosefaliye neden olur. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir ancak hipotalamik yapışıklıklar nedeniyle total rezeksiyon zordur. Subtotal rezeksiyon + adjuvan radyoterapi sık uygulanan stratejidir. Nüks oranı yüksektir.