Gliomatozis serebri, en az üç serebral lobu diffüz olarak infiltre eden, nadir ve agresif bir glial tümördür. WHO 2016 sınıflamasında ayrı bir antite olarak kaldırılmış olsa da, bu diffüz infiltratif büyüme paterni hala klinik ve radyolojik olarak tanınan bir durumdur. Karakteristik özelliği, beyin mimarisinin nispeten korunması ile orantısız şekilde geniş T2/FLAIR hiperintensite göstermesidir — kitle etkisi lezyon yaygınlığına göre minimaldir. Kontrastlanma genellikle yoktur veya minimaldir. Diffüz astrositom, oligodendrogliom veya glioblastomun infiltratif büyüme paterni olarak kabul edilir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Gliomatozis serebri, neoplastik glial hücrelerin beyin parankimi boyunca diffüz infiltrasyonu ile karakterizedir. Tümör hücreleri beyaz cevher traktusları, korteks, bazal ganglia ve hatta beyin sapı ve serebellum boyunca yayılırken mevcut nöronal ve aksonal mimarîyi nispeten korur — bu 'korunan mimari' özelliği, kitle etkisinin minimal olmasını açıklar. Tümör hücreleri mevcut perivaskülier alanlar ve beyaz cevher traktusları boyunca (sekonder yapı paterni) infiltre olarak beyin parankiminin organik yapısını bozulmadan genişletir. T2/FLAIR'de geniş hiperintensite, infiltre eden tümör hücrelerinin çevresindeki artmış su içeriğini ve miyelin hasarını yansıtır — neoplastik hücrelerin aksonal miyelin kılıflarını bozması ekstraselüler su artışına neden olur ve T2 süresini uzatır. Kontrastlanma yokluğu veya minimalliği, kan-beyin bariyerinin büyük ölçüde korunduğunu gösterir — tümör hücreleri damar duvarını invaze etmek yerine perivaskülier alanda ilerler. Hastalık ilerledikçe fokal kitle formasyonu ve kontrastlanma gelişebilir, bu da anaplastik transformasyonu veya yüksek gradlı gliom komponentini gösterir. Diffüzyon kısıtlılığının hafif olması, tümör hücrelerinin düşük-orta sellülaritede ve geniş alana yayılmış olmasıyla açıklanır — yüksek gradlı gliomların fokal yüksek sellülaritesinden farklıdır.
En az üç serebral lobu kapsayan geniş FLAIR hiperintensite ile birlikte lezyon yaygınlığına göre orantısız şekilde minimal kitle etkisi ve kontrastlanma yokluğu — gliomatozis serebrinin en karakteristik ve tanı koydurucu bulgusudur. Bu kombinasyon, tümörün mevcut beyin mimarisini koruyarak infiltre ettiğini ve kan-beyin bariyerini bozmadığını yansıtır.
FLAIR sekansında en az üç serebral lobu kapsayan diffüz hiperintensite — gliomatozis serebrinin en karakteristik ve tanısal açıdan en önemli bulgusudur. Hiperintensite beyaz cevherde baskın olmakla birlikte korteks, bazal ganglia ve talamusa da uzanabilir. Corpus callosum tutulumu sıktır ve bilateral yayılım gösterir. Beyin mimarisi nispeten korunmuştur — kitle etkisi lezyon yaygınlığına göre minimaldir.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekansında en az üç serebral lobu kapsayan diffüz hiperintensite izlenmekte olup beyin mimarisi nispeten korunmuş ve kitle etkisi minimaldir.
T2 ağırlıklı görüntülerde beyaz cevherde yaygın hiperintensite izlenir. Sinyal değişikliği beyaz cevher traktusları boyunca yayılım gösterir ve korteks ile bazal gangliaya uzanabilir. Lezyon yaygınlığı FLAIR'den biraz daha az belirgin olabilir (periventriküler alanda BOS sinyaliyle karışma). Korpus kallozum tutulumu bilateral hemisfere yayılımın göstergesidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde beyaz cevherde yaygın ve diffüz hiperintensite izlenmekte olup bulgu birden fazla serebral lobu kapsamaktadır.
Gadolinyum sonrası T1 ağırlıklı görüntülerde kontrastlanma genellikle yoktur veya çok minimal düzeydedir. Bu bulgu, lezyon yaygınlığı ile kontrastlanma arasındaki orantısızlık nedeniyle tanısal açıdan önemlidir. Fokal kontrastlanma alanları gelişmesi, anaplastik transformasyonu veya yüksek gradlı gliom komponentini düşündürür ve kötü prognostik işarettir.
Rapor Cumlesi
Geniş T2/FLAIR sinyal anormalliğine rağmen gadolinyum sonrası belirgin kontrastlanma izlenmemekte olup bulgu diffüz infiltratif glial neoplazi ile uyumludur.
DWI'da infiltre alanlarda hafif-orta düzeyde difüzyon anormalliği görülebilir; ADC değerleri normal beyaz cevherden düşük ancak yüksek gradlı gliomlardan yüksektir. Belirgin fokal difüzyon kısıtlılığı beklenmez. Fokal belirgin kısıtlılık alanları gelişmesi, yüksek gradlı transformasyonu düşündürür.
Rapor Cumlesi
DWI'da infiltre alanlarda hafif difüzyon anormalliği izlenmekte olup fokal belirgin difüzyon kısıtlılığı saptanmamıştır.
MR Spektroskopide infiltre alanlarda artmış kolin (Cho) ve azalmış NAA izlenir — neoplastik hücre proliferasyonu ve nöronal hasarı yansıtır. Cho/NAA ve Cho/Cr oranları artmıştır. miyoinozitol artışı glial kökenle uyumludur. Normal görünen beyin alanlarında da hafif metabolit anormalliği tespit edilebilir — tümörün görüntülemede saptananın ötesine yayıldığını gösterir.
Rapor Cumlesi
MR Spektroskopide infiltre alanlarda artmış kolin ve azalmış NAA izlenmekte olup bulgular neoplastik infiltrasyon ile uyumludur; normal görünen alanlarda da hafif metabolit anormalliği saptanmıştır.
T1 ağırlıklı görüntülerde infiltre beyaz cevherde diffüz hipointensite izlenir. Kortikal tutulum alanlarında kortikal kalınlaşma ve gri-beyaz cevher ayrımının silinmesi görülebilir. Fokal kitle oluşumu genellikle yoktur. Korpus kallozumda kalınlaşma ve T1 hipointensite bilateral yayılımın göstergesidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde beyaz cevherde diffüz hipointensite ve gri-beyaz cevher ayrımında silinme izlenmektedir.
Kriterler
Fokal tümör kitlesi olmaksızın diffüz infiltrasyon. Kontrastlanma yok. En az 3 lob tutulumu. Klasik prezentasyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Tamamen diffüz patern, kitle etkisi minimal, kontrastlanma yok. FLAIR'de geniş hiperintensite korunan beyin mimarisi ile birlikte. DWI'da hafif kısıtlılık. Prognozu Tip II'den daha iyi olabilir.
Kriterler
Diffüz infiltrasyon zemininde fokal kitle formasyonu. Fokal alanda kontrastlanma görülebilir. Yüksek gradlı gliom komponenti mevcut.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz infiltrasyon + fokal kitle. Fokal alanda kontrastlanma, artmış rCBV ve belirgin difüzyon kısıtlılığı. MRS'de fokal alanda yüksek Cho/Cr oranı. Prognoz Tip I'den daha kötü. Biyopsi fokal alandan yapılmalıdır.
Kriterler
Supratentoryel diffüz infiltrasyona ek olarak beyin sapı ve/veya serebellum tutulumu. Daha kötü prognoz ile ilişkili.
Ayirt Edici Ozellikler
Beyin sapı FLAIR hiperintensitesi ve şişmesi, pedunkülde tutulum, serebellar beyaz cevher infiltrasyonu. Kranial sinir felçleri (beyin sapı tutulumu). Hidrosefali gelişebilir. Tedavi seçenekleri daha kısıtlıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Düşük gradlı astrositom genellikle fokal kitle olarak prezente olur ve bir-iki lob ile sınırlıdır, gliomatozis serebri ise en az üç lobu diffüz olarak tutar. Düşük gradlı astrositomda kitle etkisi lezyon boyutuyla orantılıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Primer SSS lenfoma genellikle homojen ve yoğun kontrastlanma gösterir (gliomatozis serebride kontrastlanma yok/minimal), DWI'da belirgin kısıtlılık (gliomatozis serebride hafif), fokal periventrikülier kitle olarak prezente olur. Gliomatozis serebrinin diffüz infiltratif paterninden farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Glioblastom düzensiz halka kontrastlanması, merkezi nekroz ve belirgin kitle etkisi gösterir. Gliomatozis serebride kontrastlanma yok/minimal ve kitle etkisi orantısız olarak azdır. Ancak Tip II gliomatozis fokal glioblastom komponenti içerebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Akut infarkt vasküler teritoryal dağılım gösterir (gliomatozis serebri beyaz cevher traktusları boyunca), DWI'da belirgin difüzyon kısıtlılığı (gliomatozis serebride hafif), akut başlangıç (gliomatozis serebride subakut/kronik). İnfarkt sınırları arter besleme alanına uyar.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
Biyopsi sonrası moleküler profillemeye göre tedavi planı. 3 aylık aralıklarla MR takip. Klinik ve radyolojik progresyon değerlendirmesi.Gliomatozis serebri kötü prognozlu bir durumdur. Tanı için stereotaktik beyin biyopsisi gereklidir — moleküler profilleme (IDH mutasyonu, 1p/19q ko-delesyonu, MGMT metilasyonu) tedavi planlaması ve prognoz tahmini için kritik öneme sahiptir. Cerrahi rezeksiyon diffüz yapısı nedeniyle mümkün değildir. Tedavi seçenekleri: temorolojik radyoterapi (tüm beyin veya genişletilmiş alan), temozolomid kemoterapisi. IDH-mutant olgularda prognoz daha iyidir. Medyan sağkalım 14-22 aydır ancak moleküler profile göre değişkenlik gösterir. Steroidler (deksametazon) perileziyonel ödem ve semptom kontrolü için kullanılır.
Diffüz gliomatozis paterni kötü prognozludur (medyan sağkalım 14-24 ay). Diffüz yapısı nedeniyle cerrahi rezeksiyon mümkün değildir. Tedavide radyoterapi ve temozolomid bazlı kemoterapi uygulanır. Biyopsi ile histolojik ve moleküler tanı (IDH, 1p/19q) tedavi stratejisini belirler.