İnteratriyal septumun lipomatöz hipertrofisi (LHIAS), atriyal septumda yağ dokusunun aşırı birikimi ile karakterize benign bir durumdur. Fossa ovalis korunurken septumun kranial ve kaudal kısımlarında belirgin yağ infiltrasyonu görülür ve bu durum patognomonik 'dumbbell' (halter) şeklini oluşturur. Genellikle yaşlı, obez bireylerde ve kronik kortikosteroid kullananlarda rastlantısal olarak saptanır. Septum kalınlığı 20 mm'yi aştığında tanı konur. Çoğunlukla asemptomatik olmakla birlikte, nadiren supraventriküler aritmilere ve superior vena kava sendromuna yol açabilir. Otopsi serilerinde prevalansı %1-8 arasında bildirilmektedir.
Yaş Aralığı
50-85
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
LHIAS, interatriyal septumda fetal kahverengi yağ dokusunun hiperplazisi ve hipertrofisi sonucu gelişir. Normal septumda bulunan adipoz doku, özellikle kranial (limbik bölge) ve kaudal kısımlarda aşırı birikir. Fossa ovalis bölgesi fibröz yapıda olması nedeniyle yağ infiltrasyonundan korunur ve bu durum patognomonik halter şeklini oluşturur. Histolojik olarak matür beyaz adipositler, vakuollü kahverengi yağ hücreleri ve arada sıkışmış miyokard lifleri içerir — bu nedenle gerçek bir lipom değil, hipertrofik süreçtir. Yağ dokusunun ekspansiyonu miyokard liflerini komprese eder ve miyosit dejenerasyonuna yol açabilir, bu da supraventriküler aritmi mekanizmasını açıklar. Obezite, yaşlanma ve kronik steroid kullanımı yağ birikimini artıran ana predispozan faktörlerdir. Görüntülemede, yağ dokusu BT'de negatif HU değerleri ve MR'da T1-ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens sinyal verir; yağ baskılama sekanslarında sinyal kaybı tanıyı doğrular.
İnteratriyal septumda fossa ovalis düzeyinde incelmesiyle oluşan halter (dumbbell) konfigürasyonu, lipomatöz hipertrofinin patognomonik bulgusudur. Fossa ovalis fibröz yapıda olduğundan yağ birikimi bu bölgeyi atlar ve septumun kranial ve kaudal bölümlerinde bilobüle kalınlaşma oluşturur. Bu morfoloji, lipomdan (fossa ovalis'i de tutabilir) ve diğer kardiyak kitlelerden ayrımda en güvenilir bulgudur. BT, MR ve ekokardiyografide görülebilir, ancak MR ve BT'de en net değerlendirilir.
İnteratriyal septumda yağ dansitesinde (-30 ile -120 HU) belirgin kalınlaşma izlenir. Fossa ovalis bölgesinin korunmasıyla tipik halter konfigürasyonu oluşur. Septum kalınlığı 20 mm'den fazladır ve bazen 60-70 mm'ye ulaşabilir.
Rapor Cumlesi
İnteratriyal septumda yağ dansitesinde (-XX HU), fossa ovalis korunmuş halter konfigürasyonunda belirgin kalınlaşma izlenmekte olup lipomatöz hipertrofi ile uyumludur.
Kontrastlı incelemelerde septumda biriken yağ dokusunda anlamlı kontrastlanma izlenmez. Çevre miyokard normal şekilde kontrastlanırken, yağ dokusu avasküler karakterini korur. Nadiren septum içinde sıkışmış miyokard adacıkları minimal kontrastlanma gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı incelemede interatriyal septumdaki yağ dansiteli kalınlaşmada anlamlı kontrastlanma izlenmemektedir.
T1-ağırlıklı sekanslarda interatriyal septum subkutan yağ dokusuyla izointens, belirgin hiperintens sinyal gösterir. Fossa ovalis bölgesinde sinyal düşüklüğü (fibröz doku) ile halter konfigürasyonu net olarak seçilir. Sinyal intensitesi subkutan ve mediastinal yağ ile aynı düzeydedir, intraleziyonel yağ varlığını doğrular.
Rapor Cumlesi
İnteratriyal septumda T1-ağırlıklı sekansta subkutan yağ ile izointens, belirgin hiperintens sinyal gösteren halter konfigürasyonunda kalınlaşma izlenmektedir.
Yağ baskılamalı sekanslarda (STIR, fat-sat T1, Dixon su-görüntüsü) interatriyal septumdaki lezyonda tam sinyal kaybı izlenir. Bu bulgu, lezyonun makroskopik yağ içerdiğini kesin olarak doğrular. Dixon tekniği ile yağ ve su ayrımı yapıldığında, yağ görüntüsünde septum belirgin hiperintens, su görüntüsünde ise hipointens olarak görülür.
Rapor Cumlesi
Yağ baskılamalı sekanslarda interatriyal septal lezyonda tam sinyal kaybı izlenmekte olup makroskopik yağ içeriğini doğrulamaktadır.
SSFP sinema sekanslarda interatriyal septumda halter konfigürasyonunda bilobüle kitle izlenir. SSFP'de yağ ara düzeyde sinyal gösterir (saf T1 ağırlıklı kadar parlak değildir). Fossa ovalis düzeyinde 'bel' oluşumu (inceling) tanısal ipucudur. Kitle ötesindeki atriyal duvar hareketleri ve septumun hareketsiz bölgeleri dinamik olarak değerlendirilebilir. Supraventriküler aritmi varlığında düzensiz kalp ritmi sekansta artifact oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
SSFP sinema sekanslarda interatriyal septumda fossa ovalis düzeyinde incelme ile halter konfigürasyonunda bilobüle yapı izlenmektedir.
Transtorasik ekokardiyografide (TTE) interatriyal septumda hiperekojen, bilobüle kalınlaşma izlenir. Fossa ovalis bölgesinde incelmesiyle halter görünümü seçilir. Subkostal ve apikal dört boşluk kesitlerinde en iyi değerlendirilir. Septum kalınlığı ölçülebilir (>20 mm tanısal). Transözofageal ekokardiyografi (TÖE) daha yüksek çözünürlük sağlar ve dumbbell şeklini daha net ortaya koyar. Lezyon homojen hiperekojen yapıdadır ve kalsifikasyon veya kistik komponent içermez.
Rapor Cumlesi
İnteratriyal septumda fossa ovalis korunmuş bilobüle, hiperekojen kalınlaşma izlenmekte olup lipomatöz hipertrofi düşündürmektedir.
FDG PET-BT'de interatriyal septumdaki lipomatöz hipertrofi artmış FDG tutulumu göstermez. Benign yağ dokusunun metabolik aktivitesi düşüktür ve malign bir kitleyi taklit etmez. Ancak septumda sıkışmış miyokard adacıkları fizyolojik miyokardiyal FDG tutulumu gösterebilir ve yanlışlıkla artmış aktivite olarak yorumlanabilir. Fizyolojik miyokardiyal tutulum ile patolojik tutulum ayrımı için klinik ve anatomik korelasyon önemlidir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de interatriyal septumdaki lipomatöz hipertrofi bölgesinde artmış metabolik aktivite izlenmemektedir.
Kriterler
İnteratriyal septum kalınlığı >20 mm, tipik halter konfigürasyonu, sadece septum tutulumu, kontrastlanma yok
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen form. Homojen yağ sinyali, düzgün konturlar. Genellikle asemptomatik ve tedavi gerektirmez. Septum genişliği nadiren 60-70 mm'ye ulaşır.
Kriterler
Septum kalınlaşmasına ek olarak crista terminalis ve sağ atriyum serbest duvarında yağ infiltrasyonu, halter konfigürasyonu genellikle korunur
Ayirt Edici Ozellikler
Yağ birikimi septumu aşarak crista terminalis ve sağ atriyum duvarına uzanır. Daha geniş yağ infiltrasyonu kitle etkisi oluşturabilir ve SVC obstrüksiyonuna katkıda bulunabilir. PET-BT'de crista terminalis bölgesinde fizyolojik FDG tutulumu artabilir ve yanlış pozitiflik oluşturabilir.
Kriterler
Septum kalınlığı >40 mm, atriyal lümeni daraltan masif yağ birikimi, hemodinamik etki bulguları (SVC obstrüksiyonu, atriyal septal geçişin kısıtlanması)
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir form. Septum kalınlığı 40-70 mm arasında olabilir. Sağ atriyum ve vena kava süperior lümenini daraltabilir ve semptomatik SVC sendromuna yol açabilir. Atriyal aritmilere daha yatkın. Cerrahi rezeksiyon nadiren gerekebilir. BT ve MR'da masif yağ birikimi tümör ile karışabilir ancak yağ sinyali ve halter morfolojisi ayrımı sağlar.
Ayirt Edici Ozellik
Lipom enkapsüle, iyi sınırlı yağ kitlesidir ve fossa ovalis'i de tutabilir — halter konfigürasyonu göstermez. LHIAS ise diffüz infiltratif, fossa ovalis'i korur ve halter morfolojisine sahiptir. Lipom herhangi bir kardiyak boşluktan köken alabilirken, LHIAS spesifik olarak interatriyal septuma sınırlıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Miksoma genellikle sol atriyumda fossa ovalis'ten köken alan, saplı, mobil, heterojen kitledir. T2'de hiperintens, T1'de intermediate sinyal ve kontrast tutulumu gösterir. LHIAS ise septumda diffüz yağ birikimi olup fossa ovalis'i korur, kontrastlanma göstermez ve yağ sinyaline sahiptir. Miksoma embolik komplikasyonlara neden olurken LHIAS böyle bir risk taşımaz.
Ayirt Edici Ozellik
Kardiyak metastaz genellikle bilinen primer malignite zemininde, heterojen kontrast tutulumu gösteren, düzensiz sınırlı kitledir. FDG PET'te yüksek tutulum gösterir. LHIAS ise yağ dansitesinde homojen lezyon olup kontrast tutulumu ve FDG tutulumu göstermez. Metastaz perikard tutulumu ve efüzyon yapabilirken LHIAS bunu yapmaz. Bilinen malignite öyküsü ve hızlı büyüme metastaz lehine önemli klinik ipuçlarıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Liposarkom yağ içeren ancak heterojen, invazif, kontrast tutan malign tümördür. İçerdiği yağ komponentine ek olarak belirgin solid yumuşak doku komponenti vardır ve bu bölgeler güçlü kontrast tutulumu gösterir. LHIAS ise homojen yağ içeriğine sahiptir, solid komponent veya kontrastlanma göstermez. Liposarkom hızlı büyüme ve lokal invazyon gösterirken LHIAS stabildir.
Aciliyet
lowYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Rutin takip genellikle gerekmez. Semptomatik vakalarda (aritmi, SVC obstrüksiyonu) kardiyoloji takibi önerilir.Lipomatöz hipertrofi benign bir durumdur ve çoğu hastada klinik önemi yoktur. Tanı genellikle BT veya MR'da tipik halter morfolojisi ve yağ sinyali ile konur; biyopsi gerekmez. Patognomonik görüntüleme özellikleri (fossa ovalis korunmuş halter konfigürasyonu + yağ sinyali) tanı için yeterlidir. Asemptomatik vakalarda tedavi veya takip gerekmez. Nadir semptomatik vakalarda (supraventriküler aritmi, SVC obstrüksiyonu) kardiyoloji değerlendirmesi ve gerekirse medikal tedavi (antiaritmik) veya çok nadir cerrahi rezeksiyon uygulanabilir. Önemli olan, bu lezyonu malign kardiyak kitlelerden (özellikle liposarkom) doğru şekilde ayırt etmektir.
LHIAS genellikle klinik açıdan önemsiz, insidental bir bulgudur. Ancak belirgin kalınlaşma (>2 cm) süperiyor vena kava obstrüksiyonu, supraventriküler aritmiler veya sağ kalp yetmezliğine neden olabilir. Kardiyak MR veya BT ile kesin tanı konur. Cerrahi nadiren gereklidir; semptomatik ve büyük lezyonlarda cerrahi eksizyon düşünülebilir. Kardiyak lipomlardan ve malign tümörlerden ayırıcı tanısı önemlidir.