Elastofibroma dorsi, skapulanin inferior ucunun derin yuzunde (infraseratus bolgesinde), torakal fasya ile serratus anterior/latissimus dorsi kaslari arasinda gelisen benign fibro-elastik pseudotumordir. Gogus duvari yumusak doku kitlelerinin onemli bir ayirici tanisidir. Genellikle 55 yas ustu kadin hastalarda gorulur (kadinlarda 5-13 kat daha sik). Otopsi serilerinde prevalansi %11-24 gibi yuksek oranlara ulasmakta olup cogu klinik olarak sessizdir. Lezyonlarin %10-66'si bilateraldir — bilateral subskapuler lokasyon patognomoniktir ve baska hicbir yumusak doku tumorunun bu derece karakteristik yerlesimi yoktur. Alternasyonlu yag ve fibroz doku tabakalari ('lentikular patern') BT ve MRG'de tanisal bulguyu olusturur. Buyuk cogunlugu insidental olarak saptanir ve tedavi gerektirmez; semptomatik hastalarda (omuz hareketi ile agrı, klik hissi) cerrahi eksizyon kuraif olup nuks seyrektir.
Yaş Aralığı
50-85
En Sık Yaş
70
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Elastofibroma dorsi'nin patogenezi tam olarak aydinlatilamamistr ancak en kabul goren teori tekrarlayan mekanik travma ve friksiyon hipotezidir. Skapulanin inferior ucunun torasik fasya uzerinde surekli kayma hareketi (ozellikle kolun abduksiyon ve fleksiyon hareketlerinde) kronik mekanik irritasyona neden olur. Bu tekrarlayan mikrotravma, periosteum ve derin fasya arasindaki bagdokusunda reaktif fibroproliferasyonu tetikler. Histolojik olarak lezyon degener elastik lifler (anormal elastogenez urunu olan 'elastoid' lifler), kollajen ve olgun yag dokusundan olusur — elastik liflerin fragmentasyonu ve anormal rejenerasyonu patolojinin temelini olusturur. Yag ve fibroz doku tabakalarinin alternasyonu goruntuleme bulgularini dogrudan belirler: BT'de yag (-50 ile -100 HU) ve yumusak doku (+30 ile +50 HU) dansiteleri araliklarla izlenir, MRG'de T1'de yag komponentleri hiperintens, fibroz komponentler hipointens gorulur — bu alternan patern 'lentikular goruntuleme paterni' olarak adlandirilir. Bilateral olma egilimi (otopsi serilerinde %66'ya kadar), anatomik predispozisyon ile uyumludur — her iki skapula ayni biyomekanik strese maruz kalir. Lezyonun genetik yatkınlık komponenti de onerılmıstir cunku familyal olgular rapor edilmistir, ancak spesifik bir genetik mutasyon tanimlanamamistir.
Elastofibroma dorsi'nin imza bulgusu olan lentikular patern, BT ve MRG'de subskapuler kitle icinde alternasyonlu yag ve fibroz doku tabakalarinin olusturduğu karakteristik goruntuleme bulgusudur. Yag bantlari lineer veya kuresel dagilim gosterir ve fibroz stroma icinde 'merceksi' gorunum olusturur. Bu patern bilateral subskapuler lokasyon ile birlikte patognomoniktir ve baska hicbir yumusak doku tumorunde bu derece karakteristik lokasyon + morfoloji kombinasyonu yoktur.
Kontrastsiz BT'de skapulanin inferior ucunun derin yuzunde, torasik duvar ile latissimus dorsi/serratus anterior kaslari arasinda yerlesimli, iyi tanimlanmis veya hafif duzensiz sinirli yumusak doku kitlesi izlenir. Lezyonun karakteristik ozelligi alternasyonlu yag dansitesi (-50 ile -100 HU) ve yumusak doku dansitesi (+30 ile +50 HU) alanlaridir — bu patern lentikular (merceksi) gorunum olarak tanimlanir. Yag bantlari genellikle lineer veya kuresel dagilim gosterir ve kas dansitesindeki fibroz stroma icinde gozlenir. Kitle boyutu genellikle 5-10 cm arasindadir ve skapula ile torasik duvar arasindaki potansiyel boslugun tamamini doldurabilir. Bilateral saptanma orani klinik serilerde %10-66 arasinda bildirilmistir; her iki tarafin BT'de degerlendirilmesi onemlidir. Kalsifikasyon bulunmaz.
Rapor Cumlesi
Bilateral subskapuler bolgede (skapula inferior ucunun derin yuzunde), ___ x ___ cm ve ___ x ___ cm boyutlarinda, alternasyonlu yag ve yumusak doku dansitesinde bantlar iceren (lentikular patern) kitleler izlenmekte olup, elastofibroma dorsi ile uyumludur.
Kontrastli BT'de elastofibroma dorsi minimal veya hic kontrastlanma gostermez. Fibroz komponentlerde hafif kontrastlanma izlenebilir ancak bu, cevre kas dokusu ile benzer duzey dedir ve belirgin kontrastlanma paterni olusturmaz. Yag komponentleri kontrastlanmaz ve negatif dansitelerini korur. Belirgin kontrastlanma yoklugu malign yumusak doku tumorlerinden (ornegin yumusak doku sarkomlari, metastazlar) ayirici tanida onemli bir kriterdir. Kitle sinirlarinin duzensiz olabilmesi maligniteyi dusundurse de kontrastlanma yoklugu ve bilateral subskapuler lokasyon tanı icin yeterlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli seride lezyonlarda belirgin kontrastlanma izlenmemekte olup, fibroz komponentlerde cevre kas ile benzer duzey de minimal kontrastlanma mevcuttur.
T1 agirlikli goruntulerde elastofibroma dorsi heterojen gorunumdedir. Lezyonun ana gövdesi kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gosteren fibroz stromadan olusur. Bu fibroz stroma icinde, subkutan yag ile izointens hiperintens lineer veya kuresel yag alanları daginik olarak izlenir. Yag dagilimi genellikle lineer bantlar seklindedir ve lezyona lentikular (merceksi) gorunum verir. Bu patern T1'de en iyi goruntulenir cunku T1 kontrasti yag (kisa T1, parlak sinyal) ve fibroz doku (uzun T1, koyu sinyal) arasindaki farki maksimize eder. Lezyon genellikle kapsulsuz olup cevre yapilarla (skapula, kotalar, kaslar) temas halindedir ve iyi sinirli ilebirlikte bazen duzensiz kenarlar gosterebilir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli goruntulerde subskapuler kitle, kas ile izointens fibroz stroma icinde subkutan yag ile izointens lineer/kuresel hiperintens yag bantlari icerir (lentikular patern).
T2 agirlikli goruntulerde elastofibroma dorsi heterojen sinyal gosterir. Fibroz stroma kas ile izointens veya hafif hiperintens sinyal gosterirken, yag komponentleri hiperintens sinyal gosterir. T2'de fibroz doku kas ile daha benzer sinyal gosterdığinden T1'e kiyasla yag-fibroz kontrasti azalmistir; ancak alternasyonlu patern hala secilebilir. STIR sekansinda yag komponentlerinde belirgin sinyal baskılanmasi izlenir — bu makroskopik yag varligini dogrulamak icin onemlidir. Fibroz komponentler STIR'da kas ile benzer sinyalde kalir. Perileziyonel odem genellikle izlenmez — bu onemli bir ayirici tani kriteridir cunku malign yumusak doku tumorlerinde perileziyonel odem sik gorulur.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli goruntulerde lezyon heterojen sinyal gostermekte olup, STIR sekansinda yag komponentlerinde belirgin sinyal baskilanmasi izlenmektedir.
Gadolinium kontrastli MRG'de elastofibroma dorsi minimal veya hic kontrastlanma gostermez. Fibroz komponentlerde cevre kas ile esit duzey de hafif kontrastlanma izlenebilir ancak belirgin veya agresif kontrastlanma paterni yoktur. Yag komponentleri kontrastlanmaz. Bu minimal kontrastlanma paterni lezyonun benign, hipovaskuler dogasini yansitir ve malign yumusak doku tumorlerinden (belirgin heterojen kontrastlanma, perileziyonel kontrastlanma) onemli bir ayirici ozelliktir. Difuzyon agirlikli goruntulerde (DWI) lezyonda belirgin difuzyon kisitlamasi beklenmez — ADC degerleri genellikle yag ve fibroz dokunun mikst sinyalini yansitir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli serilerde lezyonlarda belirgin kontrastlanma izlenmemektedir; bu bulgu benign, hipovaskuler karakter ile uyumludur.
Ultrasonografide elastofibroma dorsi genellikle heterojen gorunumludur. Ana govde kas ile izoekoik veya hafif hipoekoik fibroz stromadan olusur ve bu stroma icinde ekojenik (parlak) yag odaklari dagınık olarak izlenir. Bu alternan ekojenite paterni BT ve MRG'deki lentikular paternin ultrasonografik karsiligidir. Lezyon skapulanin inferior ucunun derin yuzunde, kotalar ile latissimus dorsi kasi arasinda goruntulenir. Sinirlar genellikle belirsizdir ve cevre kaslarla yavas gecis gosterir. Dinamik olarak, omuz hareketleri sirasinda lezyonun skapula altinda kaydigi goruntuleneblir ('gliding sign'). Doppler ultrasonografide vaskuler akim genellikle saptanmaz veya minimal duzey dedir.
Rapor Cumlesi
Subskapuler bolgede kas ile izoekoik stroma icinde ekojenik yag odaklari iceren heterojen kitle izlenmekte olup, Doppler'de belirgin vaskuler akim saptanmamistir.
FDG PET-BT'de elastofibroma dorsi genellikle dusuk dereceli veya hic FDG tutulumu gostermez. SUVmax degerleri tipik olarak 1.0-2.5 arasindadir — bu fizyolojik kas aktivitesi ile karsilastirılabilir duzey dedir. Bazi olgularda hafif artmis tutulum izlenebilir ve bu durum yanlıs pozitif malignite suphesine neden olabilir — ozellikle tek tarafli veya bilateral olmayan lezyonlarda sorun olusturabilir. Ancak bilateral subskapuler lokasyon, alternasyonlu yag-yumusak doku dansitesi ve dusuk SUV kombinasyonu taniyi buyuk olcude kesinlestirir. PET-BT genellikle elastofibroma icin birincil tani yontemi olarak kullanilmaz, ancak baska endikasyonlarla cekilen PET-BT'de insidental olarak saptanabilir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de bilateral subskapuler kitlelerde anlamli FDG tutulumu izlenmemekte olup (SUVmax: ___), metabolik inaktif benign lezyon (elastofibroma dorsi) ile uyumludur.
Kriterler
Her iki skapulanin inferior ucunda simetrik veya asimetrik kitleler; en sik form (%10-66 bilateral), tani kesindir ve biyopsi gerektirmez
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral lokasyon tek basina taniyi koyar; tek tarafli lezyonlara gore tani guvenilirliği daha yuksektir; boyut asimetrisi olabilir ancak her iki tarafta da lentikular patern mevcuttur
Kriterler
Tek tarafli subskapuler kitle; lentikular patern mevcuttur ancak bilateral destek olmadığından tani daha az kesindir; kontralateral tarafta kucuk veya erken lezyon aranmalidir
Ayirt Edici Ozellikler
Ayirici tanida dikkatli olunmali; lipom, liposarkom, desmoid tumor ve elastik fibrosarkom dusunulmeli; takip veya biyopsi gerekebilir; ince kesit BT/MRG ile lentikular patern dogrulanmali
Kriterler
Omuz hareketi ile agrı, klik hissi, skapuler krepitasyon; nadir (hastaların %50'den azinda semptom); buyuk lezyonlarda daha sik; cerrahi eksizyon endikasyonu
Ayirt Edici Ozellikler
Goruntuleme bulgulari asemptomatik formla aynidir; klinik semptomlar cerrahi karar vermeye yonlendirir; cerrahi sonrasi nuks nadirdir (%5'den az); semptomlar genellikle buyuk lezyonlarda (>5 cm) gorulur
Ayirt Edici Ozellik
Lipom homojen yag dansitesinde kitle olusturur (tamamiyla negatif HU), elastofibromadaki alternasyonlu yag-fibroz patern yoktur; lipom kapsullu ve iyi sinirlidir
Ayirt Edici Ozellik
Liposarkom belirgin kontrastlanma, non-lipomatoz komponentler ve perileziyonel odem gosterir; iyi diferansiye liposarkom elastofibromayi taklit edebilir ancak kalın septalar (>2 mm), nodüler kontrastlanan komponentler ve difüzyon kısıtlaması farklilik yaratir
Ayirt Edici Ozellik
Desmoid tumor (agresif fibromatozis) homojen fibroz kitle olusturur — yag komponentleri icermez; T2'de belirgin hipointensite (fibroz), belirgin kontrastlanma gosterir; skapula ile sinirli degil, cevre dokuya infiltratif buyume gosterebilir
Ayirt Edici Ozellik
Kosta metastazi kemik yikimi gosterir (litik, blastik veya mikst), subskapuler yumusak doku kitlesi olusturabilir ancak yag-fibroz alternasyonu yoktur; malignite oykusu, belirgin kontrastlanma ve osteodestruksiyon fark yaratir
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upElastofibroma dorsi benign, non-neoplastik bir pseudotumordir ve malign transformasyon riski yoktur. Bilateral subskapuler lokasyon ve lentikular patern ile tani konuldugunda biyopsi veya takip gerekmez. Asemptomatik hastalarda tedavi gereksizdir ve hastaya bilgilendirme yeterlidir. Semptomatik hastalarda (agrı, klik, fonksiyonel kısıtlama) cerrahi marginal eksizyon kuraifdir ve nuks oranı %5'den dusuktur. Tek tarafli lezyonlarda tanı guvenilirliği dusuk oldugundan kontralateral tarafın dikkatlice degerlendirilmesi ve gerekirse kisa donemli takip (6-12 ay) onerılmelidir. PET-BT'de insidental saptandiginda, dusuk FDG tutulumu ve karakteristik BT morfolojisi ile tani konulabilir ve gereksiz biyopsiden kacinilmalidir.
Elastofibroma dorsi benign bir lezyondur ve malign transformasyon riski yoktur. Tipik lokasyon ve görüntüleme bulguları ile tanı konulabilir, biyopsi genellikle gerekmez. Semptomatik hastalarda (ağrı, hareket kısıtlılığı) cerrahi eksizyon yapılabilir. Asemptomatik lezyonlar takip gerektirmez. Bilateral olma ihtimali (%10-66) nedeniyle kontralateral taraf da değerlendirilmelidir.