Liposarkom, yağ dokusundan köken alan malign yumuşak doku tümörüdür ve erişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomlarından biridir. Tüm yumuşak doku sarkomlarının %20-25'ini oluşturur. En sık 50-70 yaş arasında görülür ve erkeklerde hafif baskınlık vardır. Alt ekstremite (uyluk) ve retroperiton en sık yerleşim bölgeleridir. WHO 2020 sınıflandırmasına göre dört ana alt tip vardır: iyi diferansiye (atipik lipomatöz tümör/ALT), dediferansiye, miksoid ve pleomorfik. Alt tipe göre prognoz ve görüntüleme özellikleri önemli ölçüde farklılık gösterir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Liposarkom, mezenkimal kök hücrelerden kaynaklanan malign adipöz neoplazilerdir. İyi diferansiye liposarkom (ALT) matür yağ hücrelerine benzer ancak nükleer atipi ve kalınlaşmış fibroz septalar içerir; MDM2 ve CDK4 gen amplifikasyonu (kromozom 12q13-15) karakteristiktir ve tanısal FISH/IHK testi olarak kullanılır. Bu genetik değişiklik, görüntülemede lipoma benzer yağ sinyali zemininde kalınlaşmış septalar ve non-adipöz nodüler komponent olarak yansır. Dediferansiye tip, iyi diferansiye zeminde yağ içermeyen yüksek dereceli sarkom gelişimini temsil eder; MR'da yağ sinyali içermeyen solid kitle olarak görülür. Miksoid liposarkom DDIT3-FUS füzyon genini taşır ve bol miksoid matriks içerir; bu miksoid stroma T2'de çok parlak sinyal ve yavaş progresif kontrastlanma verir. Pleomorfik tip en agresif formdur, yağ komponenti minimal olup heterojen nekrotik kitle olarak görülür. Alt tip tanısı tedavi planlamasını doğrudan etkiler: ALT lokal rekürrens gösterir ancak metastaz yapmaz; dediferansiye ve pleomorfik tipler metastaz potansiyeli taşır.
Yağ baskılamalı sekanslarda heterojen baskılanma paterni — yağ bileşenleri baskılanırken kalın septalar, nodüler alanlar ve solid komponentler parlak kalır. Bu patern homojen tam baskılanma gösteren lipomdan ayırt edicidir ve liposarkom şüphesini doğurur.
İyi diferansiye liposarkomda T1'de büyük bölümü yağ sinyalinde (hiperintens) ancak kalınlaşmış septalar ve nodüler non-adipöz komponentler T1 hipointens olarak izlenir. Dediferansiye tipte lipomatöz zemininde T1 hipointens solid kitle görülür. Miksoid tipte T1'de ara-düşük sinyal, minimal yağ. Pleomorfik tipte heterojen T1 sinyali, hemoraji alanlarında T1 hiperintensite olabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda ağırlıklı olarak yağ sinyalinde kitle içinde non-adipöz hipointens komponentler (kalın septalar/nodüler alanlar) izlenmekte olup iyi diferansiye liposarkom ile uyumludur.
T2'de liposarkom alt tipe göre farklı paternler gösterir. İyi diferansiye: yağ sinyali + septalar arası ara sinyal. Dediferansiye: solid komponent heterojen orta-yüksek sinyal. Miksoid: çok belirgin T2 hiperintensite (miksoid matriks su benzeri sinyal verir), neredeyse kist benzeri yüksek sinyal. Pleomorfik: heterojen, nekroz alanları yüksek sinyal.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle heterojen sinyal özellikleri göstermekte olup yağ sinyali zemininde non-adipöz komponentler liposarkom ile uyumludur.
STIR sekanslarda liposarkom heterojen sinyal gösterir. Yağ bileşenleri baskılanırken non-adipöz komponentler (kalın septalar, nodüler alanlar, miksoid stroma) parlak kalır. Lipomun aksine tam ve homojen baskılanma görülmez. Bu inkomplet baskılanma paterni liposarkom tanısında en değerli STIR bulgusudur.
Rapor Cumlesi
STIR sekanslarda kitlede heterojen sinyal izlenmekte olup yağ baskılanmasına rağmen rezidüel hiperintens non-adipöz komponentler liposarkom ile uyumludur.
Kontrast sonrası yağ baskılamalı sekanslarda non-adipöz komponentler (kalın septalar, nodüler alanlar, solid kitle) kontrastlanma gösterir. İyi diferansiye tipte septal kontrastlanma, dediferansiye tipte solid komponentte belirgin kontrastlanma, miksoid tipte yavaş progresif kontrastlanma karakteristiktir. Yağ komponenti kontrastlanma göstermez.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası yağ baskılamalı sekanslarda non-adipöz komponentlerde kontrastlanma izlenmekte olup liposarkom ile uyumludur.
BT'de iyi diferansiye liposarkom ağırlıklı olarak yağ dansitesinde (negatif HU) kitle içinde yumuşak doku dansitesinde kalınlaşmış septalar ve nodüler komponentler gösterir. Dediferansiye tipte yağ dansiteli alana bitişik/içinde yumuşak doku dansiteli solid kitle. Miksoid tipte yağ dansitesi minimal, su dansitesine yakın kitle. Kalsifikasyon nadir.
Rapor Cumlesi
BT'de ağırlıklı olarak yağ dansitesinde kitle içinde yumuşak doku dansitesinde non-adipöz komponentler izlenmekte olup liposarkom ile uyumludur.
DWI'da liposarkomun solid/dediferansiye komponentleri difüzyon kısıtlaması gösterebilir (yüksek DWI sinyali + düşük ADC). Yağ bileşenleri DWI'da baskılıdır. Miksoid liposarkom T2 shine-through nedeniyle DWI'da parlak görünebilir ancak ADC değerleri yüksektir (gerçek kısıtlama yok). ADC değerleri tümör grade'ini yansıtabilir; düşük ADC daha agresif alt tipi düşündürür.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup dediferansiye/agresif komponent ile uyumludur.
PET-BT'de FDG tutulumu alt tipe göre farklılık gösterir. İyi diferansiye: düşük-orta FDG (SUVmax genellikle <4). Dediferansiye: belirgin FDG tutulumu (SUVmax >4-5, genellikle >8). Miksoid: düşük FDG (yanlış negatif olabilir). Pleomorfik: yüksek FDG. PET-BT dediferansiye bileşeni tespit etmede ve evrelemede değerlidir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de kitlenin solid komponentlerinde artmış FDG tutulumu izlenmekte olup dediferansiye/yüksek dereceli komponent ile uyumludur.
Kriterler
Ağırlıklı yağ bileşeni + kalın septalar (>2mm) + non-adipöz nodüler komponent, MDM2/CDK4 amplifikasyonu pozitif
Ayirt Edici Ozellikler
En sık alt tip (%40-45). Lokal rekürrens oranı yüksek ancak uzak metastaz yapmaz. Ekstremite yerleşiminde 'ALT' terimi kullanılır (düşük grade). Retroperitoneal yerleşimde dediferansiyasyon riski %15-20 ve cerrahi zorluk nedeniyle agresif yönetim gerekir.
Kriterler
İyi diferansiye zeminde yağ içermeyen yüksek dereceli solid komponent ('collision' paterni), abrupt geçiş, MDM2/CDK4 amplifikasyonu pozitif
Ayirt Edici Ozellikler
Metastaz potansiyeli var (%15-20). MR'da yağ sinyali içeren alan ile solid kitle arasında keskin geçiş görülür. Solid komponent UPS/pleomorfik sarkom benzeri görünüm. Retroperitoneal yerleşim en sık. PET-BT'de dediferansiye komponent belirgin FDG tutulumu gösterir.
Kriterler
DDIT3-FUS füzyon geni pozitif, bol miksoid matriks, T2'de çok parlak sinyal (su benzeri), yavaş progresif kontrastlanma, minimal matür yağ
Ayirt Edici Ozellikler
Genç erişkinlerde daha sık (30-50 yaş). Alt ekstremite (uyluk) en sık lokasyon. T2'de çok parlak sinyal kist ile karıştırılabilir ancak kontrastlanma gösterir. Kemik ve yumuşak doku metastazları yapabilir (akciğer dışı metastaz sık — kemik, karşı ekstremite, retroperiton). Yuvarlak hücreli (round cell) komponent artışı kötü prognoz göstergesi.
Kriterler
Yüksek dereceli pleomorfik hücreler, minimal veya yok yağ komponenti, nekroz ve hemoraji alanları, agresif davranış
Ayirt Edici Ozellikler
En nadir (%5) ve en agresif alt tip. Yağ bileşeni minimal olduğundan görüntülemede diğer yüksek dereceli sarkomlardan ayrılamayabilir. Tanı histopatolojik olarak lipoblast tespiti ile konur. Yüksek metastaz oranı (%30-50). Kötü prognoz. Yaşlı erişkinlerde daha sık.
Ayirt Edici Ozellik
Lipomda tüm kitle homojen yağ sinyalindedir, yağ baskılamada tam ve homojen baskılanma, septalar <2mm ve ince, kontrastlanma yok; liposarkomda kalın septalar >2mm, non-adipöz nodüler komponent ve kontrastlanma var
Ayirt Edici Ozellik
Yumuşak doku sarkomu (UPS) yağ bileşeni içermez, tümüyle solid heterojen kitle; liposarkom (iyi diferansiye ve dediferansiye tiplerde) yağ bileşeni içerir. Pleomorfik liposarkom ise UPS'den görüntüleme ile ayrılamayabilir
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom sinir ile ilişkili, split-fat işareti gösterir (yağ kitleyi çevreler ancak kitle içinde yağ sinyali yoktur), hedef işareti; liposarkom sinir ilişkisi yoktur ve kitle içinde yağ sinyali içerir
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom tipik lokasyonda (vertebra korpusu), polka dot/corduroy paterni, T1 ve T2'de eş zamanlı hiperintensite; liposarkom yumuşak doku yerleşimli, trabeküler patern yok, heterojen
Aciliyet
semi-urgentYonetim
wide surgical excision; MDM2/CDK4 testing for definitive subtyping; multidisciplinary tumor boardBiyopsi
GerekliTakip
regular MRI follow-up post-resection (every 3-6 months for 2-3 years, then annually); PET-CT for dedifferentiated/pleomorphic types; monitor for dedifferentiation in recurrent ALTLiposarkom alt tipi tedavi yaklaşımını belirler. İyi diferansiye tip (ALT) geniş cerrahi rezeksiyon gerektirir; metastaz yapmaz ancak lokal rekürrens sıktır. Dediferansiye tip cerrahi + adjuvan tedavi gerektirebilir; metastaz riski vardır. Miksoid tip kemoterapi ve radyoterapiye duyarlıdır. Pleomorfik tip en agresiftir ve multimodal tedavi gerektirir. Biyopsi zorunludur ve MDM2/CDK4 FISH/IHK testi alt tip belirleme ve lipomdan ayırıcı tanıda altın standarttır. Tüm derin yerleşimli, >5cm, veya lipom için atipik özellikleri olan lipomatöz kitlelerde MR ve biyopsi önerilir.
Tedavi geniş cerrahi eksizyondur. İyi diferansiye tip en düşük agresiviteye sahipken, dediferansiye ve pleomorfik tipler yüksek dereceli agresif tümörlerdir. Retroperitoneal liposarkomlar sıklıkla dev boyutlara ulaşır ve lokal nüks oranı yüksektir. MRG evreleme ve cerrahi planlama için gereklidir.