Schwannom (nörilemmoma), periferik sinir kılıfından (Schwann hücreleri) köken alan benign tümördür. Tüm benign periferik sinir kılıfı tümörlerinin en sık görülenidir ve yumuşak doku tümörlerinin yaklaşık %5'ini oluşturur. 20-50 yaş arasında en sık görülür ve cinsiyet farkı göstermez. En sık baş-boyun, fleksör yüzeyler ve spinal sinir kökleri boyunca yerleşir. Soliter schwannomlar sporadiktir; multipl schwannomlar schwannomatozis veya NF2 sendromuyla ilişkilidir. Tümör sinire eksentrik olarak yerleşir ve kapsülüdür. Malign transformasyon son derece nadir olup (%1'den az) genellikle NF2 ile ilişkilidir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Schwannom, Schwann hücrelerinin monoklonal proliferasyonundan oluşur ve NF2 gen (merlin/schwannomin) kaybı veya inaktivasyonu patogenezde temeldir — bu tümör süpresör genin fonksiyon kaybı hücre çoğalmasını kontrol eden sinyal yollarını bozar. Histolojik olarak iki tip doku içerir: Antoni A (kompakt, organize, palizat dizilimli Schwann hücreleri — Verocay cisimcikleri) ve Antoni B (gevşek, miksoid, düzensiz yapı). Bu ikili histolojik yapı, MR'daki karakteristik 'hedef işareti'ni açıklar — T2'de periferal hiperintens alan Antoni B (gevşek, su açısından zengin miksoid doku) ve santral hipointens alan Antoni A (kompakt, hücre yoğun doku) bölgesine karşılık gelir. Schwannom sinire eksentrik olarak yapışır ve sinir liflerini yaymaz (nörofibromun aksine sinir lifleri içinden geçmez); bu özellik cerrahi sırasında sinir koruyucu rezeksiyonu mümkün kılar. 'Split-fat sign' — tümörün çevresinde yağ dokusunun bölünmesi — nörojenik kökenin ve sinir boyunca büyümenin göstergesidir.
T2 ağırlıklı sekanslarda periferal hiperintens halka (Antoni B — miksoid doku) ve santral hipointens çekirdek (Antoni A — kompakt hücresel doku) paterninin birlikteliği nörojenik tümör için patognomoniktir. Bu hedef paterni schwannomda nörofibromdan daha tipik ve belirgindir.
T2 ağırlıklı sekanslarda schwannomda karakteristik 'hedef işareti' görülür: periferal hiperintens halka (Antoni B — gevşek miksoid doku) ve santral hipointens çekirdek (Antoni A — kompakt hücresel doku). Bu patern nörojenik tümörler için oldukça spesifiktir ve schwannomda nörofibromdan daha sık görülür. Büyük veya dejeneratif schwannomlarda kistik değişiklik hedef paternini bozabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitlede periferal hiperintens, santral hipointens 'hedef işareti' izlenmekte olup nörojenik tümör (schwannom) ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda schwannom kasa göre izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Kitle genellikle homojen T1 sinyaline sahiptir. Hemoraji veya melanotik schwannomda T1 hiperintens alanlar görülebilir. 'Split-fat sign' — T1'de yağ sinyalinde ince şeritler kitlenin her iki ucunda sinir boyunca uzanır ve nörojenik kökenin göstergesidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda sinir boyunca yerleşen, kasa izointens kitle izlenmekte olup her iki ucunda perinöral yağ şeritleri ('split-fat' işareti) mevcuttur.
STIR sekanslarda schwannom genel olarak hiperintens izlenir; yağ baskılanması sonrası tümör dokusu belirginleşir ve çevre yapılardan net olarak ayrılır. Hedef işareti STIR'da da korunabilir. Kistik dejenerasyon alanları çok parlak sinyal, fibröz alanlar daha düşük sinyal gösterir. STIR tümörün sinir boyunca uzanımını ve kompartman ilişkisini değerlendirmede değerlidir.
Rapor Cumlesi
STIR sekanslarda kitle hiperintens izlenmekte olup sinir boyunca uzanımı ve kompartman ilişkisi değerlendirilmiştir.
Kontrast sonrası schwannom homojen veya heterojen kontrastlanma gösterir. Küçük schwannomlar (<3cm) genellikle homojen, belirgin kontrastlanma. Büyük schwannomlar (>3cm) kistik dejenerasyon, hemoraji ve fibroz nedeniyle heterojen kontrastlanma. Kistik alanlar kontrastlanmaz. Kontrastlanma paterni malign periferik sinir kılıfı tümöründen (MPNST) ayırımda kullanılır ancak tek başına güvenilir değildir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası görüntülerde kitle homojen/heterojen kontrastlanma göstermekte olup kistik dejenerasyon alanları kontrastlanma göstermemektedir.
DWI'da schwannom değişken difüzyon özellikleri gösterir. Antoni A baskın solid alanlar hafif difüzyon kısıtlaması gösterebilir (orta ADC). Antoni B baskın miksoid alanlar yüksek ADC (serbest difüzyon). Kistik dejenerasyon alanları yüksek ADC. Belirgin difüzyon kısıtlaması (çok düşük ADC <0.9 × 10⁻³ mm²/s) MPNST şüphesini artırır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlede belirgin difüzyon kısıtlaması saptanmamış olup benign nörojenik tümör ile uyumludur.
US'de schwannom genellikle oval, iyi sınırlı, homojen hipoekoik kitle olarak izlenir. Posterior akustik güçlenme sık görülür ve kistik lezyonu taklit edebilir. Büyük schwannomlarda internal heterojenitenin (kistik değişiklik, hemoraji) US ile gösterilmesi güçtür. 'Tail sign' — kitlenin proksimal ve distal ucunda sinir yapısının görülmesi nörojenik kökenin US bulgusu olarak değerlidir.
Rapor Cumlesi
US'de sinir boyunca yerleşen, iyi sınırlı, hipoekoik kitle izlenmekte olup posterior akustik güçlenme mevcuttur.
BT'de schwannom düzgün sınırlı, yumuşak doku dansitesinde, oval kitle olarak izlenir. Kontrast sonrası homojen veya heterojen kontrastlanma gösterir. Kistik alanlar düşük dansite. BT'nin MR'a göre avantajı kemik foramina ve erozyon değerlendirmesindedir (spinal schwannomda intervertebral foramen genişlemesi, intrakranyal schwannomda internal auditory canal genişlemesi). Kalsifikasyon nadir olup (%2-5) antik schwannom (ancient schwannoma) varyantında görülebilir.
Rapor Cumlesi
BT'de sinir foramen boyunca yerleşen, kontrastlanan yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup foramen genişlemesi eşlik etmektedir.
Kriterler
Antoni A ve Antoni B alanlarının karışımı, kapsüllü, sinire eksentrik, hedef işareti belirgin
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip (%80). İyi prognoz, cerrahi ile kür. Sinir koruyucu rezeksiyon mümkün (sinir lifleri kitleye yapışık ancak içinden geçmez). Rekürrens nadir (%5). MR'da klasik hedef işareti ve split-fat sign.
Kriterler
Uzun süreli dejeneratif değişiklikler (kistik dejenerasyon, hemoraji, fibroz, kalsifikasyon, nükleer atipi), büyük boyut, heterojen görünüm
Ayirt Edici Ozellikler
Dejeneratif değişiklikler nedeniyle heterojen MR sinyali; hedef işareti bozulmuş olabilir. Kistik alanlar, hemoraji, kalsifikasyon. Nükleer atipi histolojide maligniteyi taklit edebilir ancak benigndir. Retroperitoneal veya posterior mediastinal schwannomlarda daha sık karşılaşılır.
Kriterler
Ağırlıklı Antoni A histolojisi, yüksek hücresellik, mitotik aktivite düşük, S100 pozitif, benign davranış
Ayirt Edici Ozellikler
Yüksek hücresellik MPNST ile karıştırılabilir. T2'de hedef işareti olmayabilir (Antoni B minimal). DWI'da hafif difüzyon kısıtlaması. Benign davranışa rağmen lokal rekürrens oranı konvansiyonel schwannomdan hafif yüksek. İmmünhistokimya (S100+, SOX10+, H3K27me3 korunmuş) MPNST'den ayırıcıdır.
Kriterler
Çoklu nodüler kitleler sinir pleksusu boyunca, 'bag of worms' görünümü, NF2 veya schwannomatozis ile ilişkili olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Pleksiform nörofibromla karıştırılabilir (NF1 ile ilişkili). Pleksiform schwannom NF2/schwannomatozis ile ilişkili. Her nodül schwannom histolojisi gösterir. MR'da sinir boyunca çoklu iyi sınırlı nodüller. Pleksiform nörofibromun aksine malign transformasyon çok nadir.
Ayirt Edici Ozellik
Yumuşak doku sarkomu (UPS) sinir ile ilişkili değildir, hedef işareti ve split-fat sign yoktur, daha heterojen ve belirgin nekroz içerir, sınırları düzensiz; schwannom sinire eksentrik, kapsüllü, hedef işareti pozitif
Ayirt Edici Ozellik
Lipom tüm sekanslarda yağ sinyalinde, yağ baskılamada tam baskılanma; schwannom T1'de ara-düşük sinyal, T2'de hedef işareti, yağ sinyali içermez, kontrastlanma gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Desmoid tümör muskuloaponevrotik yerleşimli, sinir ilişkisi yok, T2'de kollajen içeriğine göre değişken (düşük sinyal alanları), hedef işareti yok; schwannom sinir boyunca, hedef işareti pozitif
Ayirt Edici Ozellik
Liposarkom yağ sinyali içerir ve non-adipöz komponentler, STIR'da heterojen baskılanma; schwannom yağ sinyali içermez, STIR'da homojen hiperintensite, sinir ilişkisi var
Aciliyet
non-urgentYonetim
surgical excision with nerve preservation; observation for small asymptomatic lesions; NF2/schwannomatosis screening if multipleBiyopsi
Gerekli DegilTakip
MRI follow-up for observation cases; post-surgical follow-up to monitor recurrence; NF2 screening (audiometry, brain MRI) if multiple schwannomasSchwannom benign tümördür ve malign transformasyon riski ihmal edilebilir. Semptomatik lezyonlarda sinir koruyucu cerrahi eksizyon küratiftir; rekürrens oranı %5'in altındadır. Küçük, asemptomatik lezyonlar klinik/MR takip ile izlenebilir. MR'da tipik hedef işareti ve split-fat sign güçlü tanısal özgüllük taşır ve biyopsi genellikle gerekmez. MPNST şüphesinde (hızlı büyüme, ağrı, NF1 öyküsü, belirgin DWI kısıtlaması, PET'te artmış FDG tutulumu) biyopsi zorunludur. Multipl schwannomlar schwannomatozis (SMARCB1/LZTR1 mutasyonu) veya NF2 (bilateral vestibüler schwannom) taramasını gerektirir.
Schwannomlar benign olup malign transformasyon riski çok düşüktür. Cerrahi eksizyon küratiftir ve sinir genellikle korunabilir (schwannom siniri iterek büyür, nörofibromdan farklı olarak). Multipl schwannom varlığı schwannomatozis veya NF2'yi düşündürmelidir. Asemptomatik küçük lezyonlar takip edilebilir.