Yumuşak doku sarkomu (UPS — Undiferansiye Pleomorfik Sarkom, eski adıyla MFH — Malign Fibröz Histiositom), erişkinlerde en sık görülen yüksek dereceli yumuşak doku sarkomudur. Tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %20-25'ini oluşturur. En sık 50-70 yaş arasında görülür ve erkeklerde hafif baskınlık vardır. Alt ekstremite (uyluk) en sık yerleşim yeridir ve lezyonların büyük çoğunluğu derin fasya altında yer alır. Genellikle büyük (>5cm), heterojen, agresif kitle olarak prezente olur. Nekroz ve hemoraji alanları sık görülür. Hematojen metastaz (özellikle akciğer) riski yüksektir.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
UPS, belirli bir hücre farklılaşma çizgisi göstermeyen yüksek dereceli malign mezenkimal neoplazmdır. Tanı, diğer spesifik sarkom tiplerinin (liposarkom, leiomyosarkom, sinovyal sarkom vb.) dışlanması sonrası konur — 'exclusion diagnosis' prensibi geçerlidir. Tümör pleomorfik iğsi ve yuvarlak hücreler, multinükleer dev hücreler ve değişken miktarda kollajenöz stroma içerir. Bu heterojen hücresel kompozisyon, MR'da heterojen sinyal paternini açıklar — farklı hücre tipleri, nekroz, hemoraji ve fibroz alanları farklı T1/T2 sinyalleri verir. Nekroz alanları yetersiz vaskülarizasyondan kaynaklanır ve BT/MR'da kontrastlanmayan alanlar olarak görülür. Hemorajik komponentler metHemoglobin (T1 hiperintens) ve hemosiderin (T2 hipointens) birikimi ile farklı sinyal özellikleri gösterir. Tümörün agresif büyüme paterni çevre yapılara invazyon, kompartman aşımı ve nörovasküler yapı sarma şeklinde yansır.
Fasya altında yerleşen, >5cm boyutunda, belirgin heterojen kontrastlanma gösteren kitle ile içinde kontrastlanma göstermeyen nekroz alanlarının birlikteliği yumuşak doku sarkomu için en önemli görüntüleme bulgusudur. Bu kombinasyon agresif biyolojik davranışı yansıtır.
T1 ağırlıklı sekanslarda UPS heterojen sinyal gösterir. Solid tümöral komponent ara-düşük sinyal, hemorajik alanlar T1 hiperintens (metHemoglobin), fibröz alanlar hipointens izlenir. Nekroz alanları düşük sinyal gösterir. Bu heterojen T1 paterni agresif yumuşak doku kitlesi için tipiktir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda derin yerleşimli heterojen kitle izlenmekte olup hemorajik alanlarla uyumlu T1 hiperintens odaklar mevcuttur.
T2 ağırlıklı sekanslarda UPS belirgin heterojen sinyal gösterir. Solid viable tümör orta-yüksek T2 sinyal, nekroz alanları çok yüksek T2 sinyal (sıvı), hemoraji evresine göre değişken sinyal (akut hemosiderin hipointens, subakut hiperintens), fibröz alanlar düşük T2 sinyal gösterir. Peritümöral ödem T2 hiperintens halka olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle belirgin heterojen sinyal göstermekte olup nekroz ve hemoraji alanlarını içermektedir.
STIR sekanslarda UPS genel olarak yüksek sinyal gösterir; yağ baskılanması sonrası solid tümöral komponent ve nekroz alanları belirgin hiperintens izlenir. Hemosiderin içeren alanlar düşük sinyal gösterebilir. STIR tümör sınırlarını ve peritümöral ödemi değerlendirmede T2'den daha duyarlıdır, özellikle kemik ve yumuşak doku yayılımının belirlenmesinde kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
STIR sekanslarda kitle yüksek sinyal göstermekte olup peritümöral ödem ve anatomik kompartman ilişkisi değerlendirilmiştir.
Kontrast sonrası görüntülerde UPS heterojen kontrastlanma gösterir. Viable solid tümöral komponent belirgin kontrastlanma gösterirken, nekroz ve kistik dejenerasyon alanları kontrastlanma göstermez. Bu 'negatif kontrast' paterni (kontrastlanmayan alanlar) agresif tümör nekrozunun göstergesidir. Periferik kontrastlanma paterni de görülebilir. Yağ baskılamalı post-kontrast sekanslar kontrastlanma değerlendirmesinde en duyarlı tekniktir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası görüntülerde kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup santral nekroz alanları kontrastlanma göstermemektedir.
DWI'da UPS'in solid viable komponentleri difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek DWI sinyali ve düşük ADC değerleri. Nekrotik alanlar DWI'da düşük sinyal veya T2 shine-through gösterebilir. ADC değerleri tümör grade'i ve hücresellik ile ters orantılıdır; düşük ADC (<1.0 × 10⁻³ mm²/s) yüksek grade sarkomu düşündürür. DWI tedavi yanıtı izleminde de değerlidir — başarılı tedavi sonrası ADC artışı beklenir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması (düşük ADC) izlenmekte olup yüksek hücresellik ve malign süreç ile uyumludur.
BT'de UPS büyük, heterojen, iyi veya kötü sınırlı yumuşak doku kitlesi olarak izlenir. Non-kontrast BT'de düşük-orta dansite, internal hemoraji alanlarında yüksek dansite, kalsifikasyon nadir. Kontrast sonrası heterojen kontrastlanma, santral nekroz alanları kontrastlanmaz. BT özellikle kemik invazyonu değerlendirmesi ve akciğer metastaz taramasında değerlidir.
Rapor Cumlesi
BT'de derin yerleşimli, heterojen kontrastlanan yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup santral nekroz alanları mevcuttur.
PET-BT'de UPS belirgin FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >5-8). Nekrotik alanlar düşük FDG tutulumu gösterir (fotopenik alanlar). PET-BT evrelemede, tedavi yanıtı değerlendirmede ve nüks tespitinde değerlidir. Biyopsi öncesi en metabolik aktif bölgenin tespitinde PET-BT yol göstericidir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de kitlede belirgin FDG tutulumu izlenmekte olup yüksek metabolik aktivite ve yüksek dereceli malign süreç ile uyumludur.
Kriterler
Spesifik hücre farklılaşması yok, pleomorfik hücreler, diğer sarkom tiplerinin dışlanması gerekir, IHK ile tanı
Ayirt Edici Ozellikler
En sık alt tip. Genellikle yaşlı erişkinlerde. Derin fasya altında büyük kitle. Yüksek grade, metastaz riski %30-35. 5 yıllık sağkalım %60-65. Kemoterapiye yanıt değişken.
Kriterler
Belirgin miksoid komponent + fibrosarkom özellikleri, düşük-yüksek grade spektrumu, genellikle yüzeyel dermal/subkutan yerleşim
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de çok parlak sinyal (miksoid matriks). 'Tail sign' — tümörün fasyal düzlemler boyunca kuyruksu uzantıları. Yüksek lokal rekürrens oranı (%50-60). Grade arttıkça solid komponent artar ve prognoz kötüleşir. Yaşlı hastalarda daha sık.
Kriterler
Önceki radyoterapi alanında gelişen, >3 yıl latent periyot, radyasyon alanı içinde yerleşim, farklı histolojik tip (önceki tümörden bağımsız)
Ayirt Edici Ozellikler
Meme, serviks veya lenfoma radyoterapisi sonrası en sık. Latent periyot ortalama 8-12 yıl. Genellikle yüksek grade. Tedavi öncesi alan ile örtüşen lokasyon tanısal ipucu. MR'da tipik sarkom özellikleri. Prognoz sporadik sarkomlarla benzer.
Ayirt Edici Ozellik
Liposarkom (iyi diferansiye/dediferansiye) yağ sinyali içerir (T1 hiperintens yağ komponent); UPS yağ bileşeni içermez, tamamen solid heterojen kitle
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle bilinen primer malignite öyküsü, multipl olma eğiliminde, kemik metastazında marrow infiltrasyonu; UPS genellikle soliter, derin yumuşak dokuda
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom sinir ile ilişkili, target sign, split-fat sign, genellikle daha küçük ve homojen; UPS sinir ilişkisi yok, büyük, heterojen, nekrotik
Ayirt Edici Ozellik
Desmoid tümör düşük T2 sinyal alanları içerir (kollajen), nekroz nadir, homojen-orta kontrastlanma, genellikle daha genç hastalar; UPS heterojen T2, belirgin nekroz, agresif kontrastlanma
Aciliyet
urgentYonetim
wide surgical excision with negative margins; neoadjuvant/adjuvant radiotherapy; chemotherapy for high-grade/metastatic; multidisciplinary sarcoma tumor boardBiyopsi
GerekliTakip
MRI every 3-4 months for first 2-3 years, then every 6 months; chest CT for lung metastasis surveillance; lifelong follow-up recommendedUPS yüksek dereceli malign tümördür ve multidisipliner sarkom merkezinde yönetilmelidir. Geniş cerrahi rezeksiyon (negatif cerrahi sınır) birincil tedavidir. Neoadjuvan/adjuvan radyoterapi lokal kontrol için sıklıkla uygulanır. Kemoterapi yüksek dereceli, büyük tümörler ve metastatik hastalıkta kullanılır. Metastaz riski %30-35, en sık akciğer metastazı. Biyopsi MR-kılavuzlu kor biyopsi şeklinde yapılmalı, tru-cut tercih edilir. Biyopsi traktı cerrahi sırasında eksize edilmelidir (tümör ekimi riski). 5 yıllık genel sağkalım %60-65.
Tedavi geniş cerrahi eksizyon + neoadjuvan/adjuvan radyoterapidir. Yüksek dereceli tümör olup lokal nüks ve uzak metastaz (akciğer en sık) riski yüksektir. Cerrahi öncesi MRG ile nörovasküler tutulum, kompartman ilişkisi ve cerrahi sınır planlaması yapılmalıdır. 5 yıllık sağkalım yaklaşık %50-65'tir.