Sternal tumorler, sternumda (gögus kemiği) gelişen primer veya sekonder neoplazmlardır. Sternumun en sık malign tumorleri metastazlardır (meme, akciğer, böbrek, tiroid kaynaklı); primer tumorler arasında kondrosarkom en sıktır, ardından miyelom/plazmositom, lenfoma, osteosarkom ve Ewing sarkomu gelir. Primer benign tumorler (osteokondrom, enkondrom, hemanjiom) nadirdir. BT'de tipik olarak litik veya ekspansil sternal lezyon, yumusak doku kitlesi ve retrosternal uzanim izlenir. Blastik pattern metastaz (prostat, meme) veya osteosarkomu dusundurur. MRG yumusak doku uzanimini, mediastinal yapilarla iliskiyi ve kemik iligi tutulumunu en iyi degerlendirir. Kondroid matriks kalsifikasyonu (ring-and-arc) kondrosarkomu, permeatif yikim paterni agresif tümörü isaret eder. Sternal tumorlerin cogu agresif cerrahi (parsiyel/total sternektomi + rekonstrüksiyon) gerektirir; biyopsi cerrahi öncesi histolojik tani icin kritiktir.
Yaş Aralığı
30-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Sternal tumörlerin patogenezi tumor tipine göre degisir. Primer kondrosarkom, sternumun kıkirdak komponentlerinden (özellikle manubrium ve sternal-kıkırdak bilesim bolgeleri) malign kondrosit transformasyonu ile gelisir — sternumun onemli bir kismi hyalin kıkirdaktan olusur ve bu kıkırdak kaynakli neoplazilere yatkinlik yaratir. Sternumdaki kondrosarkom genellikle düşük-orta derecelidir ve kondroid matriks üreterek BT'de ring-and-arc kalsifikasyona neden olur — kalsifikasyon paterni endokondral ossifikasyon sürecinin düzensiz tekraridir. Multipl miyelom/plazmositom, kemik iligindeki plazma hücrelerinin monoklonal proliferasyonundan kaynaklanir — miyelom hücreleri osteoklast aktive edici faktörler (RANKL, MIP-1alfa, DKK1) salgılayarak litik yikimi olusturur ve yeni kemik yapimini inhibe eder; bu nedenle sintigrafide soğuk alan olarak gorulur (osteoblastik aktivite yoktur). Metastatik sternal tutulum hematojen yayilim ile gerceklesir — sternumun zengin kemik iligi vaskuler sinusoidal yapisı metastatik hücrelerin tutunmasina uygun ortam saglar. Osteosarkomda malign osteoid (kemik matriksi) üretimi BT'de yüksek dansiteli amorf kalsifikasyon/ossifikasyona neden olur — kondrosarkomdaki organize ring-and-arc paterninden farklidir. Ewing sarkomu EWSR1-FLI1 füzyon geni araciligiyla küçük yuvarlak hücrelerin proliferasyonundan olusur ve 'soğan zarı' periost reaksiyonu ile karakterize agresif kemik yikimi gösterir.
Sternal tumorun imza goruntuleme bulgusu, sternumda litik veya ekspansil kemik lezyonu ile birlikte presternal ve/veya retrosternal yumusak doku kitlesidir. Retrosternal uzanim mediastinal yapilarla iliskiyi belirler ve cerrahi planlama icin kritik onem tasır. Bu triad (kemik yikim + yumusak doku kitlesi + retrosternal uzanim) sternal neoplazm icin yüksek duyarlılıklıdır ve acil ileri tetkik (biyopsi, evreleme) gerektirir.
Kontrastsiz BT'de sternal tumor tipik olarak sternumda litik (kemik yıkımlı) veya ekspansil (kemik genişletici) lezyon olarak prezente olur. Litik lezyonlarda kortikal yıkım, defekt olusumu ve sternal kontürde düzensizlik izlenir. Ekspansil lezyonlarda sternum genisler ve kalan korteks incelir ('balon' paterni — kondrosarkom ve plazmositomda tipik). Yumusak doku kitlesi genellikle kemik lezyonunun ön (presternal) ve/veya arka (retrosternal) yüzünden uzanır. Retrosternal uzanım mediastinal yapilarla (kalp, perikard, büyük damarlar, özofagus) ilişkiyi değerlendirmek icin kritiktir. Yıkım paterni tüm tipine isaret eder: cografık yıkım (keskin sinir, sklerotik kenar) = yavaş büyüyen; güve yeniği = orta agresif; permeativ = yüksek agresif. Matriks kalsifikasyonu varliği ve paterni (ring-and-arc = kondroid, amorf = osteoid, yok = miyelom/metastaz) tanıyı yönlendirir.
Rapor Cumlesi
Sternum ___ (manubrium/korpus/ksifoid) bölgesinde ___ x ___ cm boyutlarinda litik/ekspansil kemik lezyonu ve eşlik eden ___ x ___ cm yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup, retrosternal uzanim ___ (mevcut/yok).
Kontrastlı BT'de sternal tumorlerin kontrastlanma paterni tumor tipine gore degisir. Kondrosarkomda septalar ve periferal alanlar kontrastlanirken kondroid matriks iceren lobüller kontrastlanmaz — 'septal kontrastlanma' paterni karakteristiktir. Miyelom/plazmositom homojen veya hafif heterojen kontrastlanma gosterir. Metastazlarda kontrastlanma primer tumöre bagli degisir (hipervaskuler metastaz: renal, tiroid = belirgin kontrastlanma; hipovaskuler metastaz: akciğer, meme = hafif kontrastlanma). Osteosarkomda heterojen kontrastlanma izlenir — mineralize matriks alanlari kontrastlanmaz, vital tumor dokusu belirgin kontrastlanma gosterir. Ewing sarkomunda homojen-hafif heterojen kontrastlanma izlenir. Retrosternal yumuşak doku uzaniminin kontrastlanmasi ve mediastinal yapilarla ilişkisi değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli seride sternal lezyon ___ (homojen/heterojen/septal) kontrastlanma paterni gostermektedir; retrosternal yumusak doku uzanimi ___ ile iliskilidir.
T1 agırlıklı goruntudelerde sternal tumor, normal kemik iligi yağının (T1 hiperintens) yerini alan düsük-orta sinyal intensitesinde lezyon olarak izlenir. Normal sternal kemik iligi yetiskinde yag dokusu baskın oldugundan T1'de subkutan yag ile izointens hiperintens sinyal gosterir. Tumor infiltrasyonu yag sinyalini ortadan kaldirarak hipointens (kondrosarkom, miyelom, metastaz) veya izointens (lenfoma) sinyal olusturur. T1 hipointensitesinin derecesi tumor selülaritesi ile korele eder — yüksek selülariteli tumorler daha koyu gorulur. Retrosternal yumusak doku uzanimi T1'de mediastinal yag planlarinin obliterasyonu olarak degerlendirilir. Kondrosarkomda T1'de düsük sinyal gösterir çünkü hyalin kıkırdağın yüksek su içeriği uzun T1'e neden olur. Hemorrhajik alanlar subakut evrede T1 hiperintensite gosterebilir (methemoglobin).
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli goruntulerde sternum ___ bolgesinde normal kemik iligi yag sinyalinin kaybı ile birlikte ___ sinyal intensitesinde lezyon izlenmektedir.
T2 agırlıklı goruntulerde sternal tumorlerin sinyal intensitesi tumor tipine gore belirgin farklılık gosterir. Kondrosarkom T2'de belirgin hiperintens sinyal gosterir — hyalin kıkırdağın yüksek su icerigini yansitır ve lobüler morfoloji ile birlikte patognomoniktir. Miyelom/plazmositom orta-yüksek T2 sinyal gosterir. Metastazlar primer tumöre bagli degisken sinyal gosterir. Osteosarkomda mineralize alanlar T2 hipointens, vital tumor alanlari hiperintens — heterojen gorunum. Ewing sarkomu orta-yüksek T2 sinyal ve belirgin peritumoral odem gosterir. STIR sekansı kemik iligi ödemi ve peritumoral yayılımı en iyi degerlendirir — tüm tumor tipleri STIR'da hiperintens gorulur ve normal kemik iligi yaginin baskilanmasiyla kontrast artar. Retrosternal yumusak doku uzanımı T2'de en iyi degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 agırlıklı goruntulerde sternal lezyon ___ (belirgin hiperintens/orta hiperintens/heterojen) sinyal gostermekte olup, ___ (lobüler morfoloji/diffuz infiltrasyon/mineralize komponentler) ile birliktelik göstermektedir.
FDG PET-BT'de malign sternal tumorler genellikle yüksek FDG tutulumu gosterir. Osteosarkom ve Ewing sarkomu en yüksek SUVmax degerlerini gosterir (genellikle >10). Kondrosarkom derece bagımlıdır — düsük dereceli kondrosarkomlarda SUVmax düsük-orta (2-5), yüksek dereceli/dedifferansiye kondrosarkomlarda yüksek (>8). Miyelomda tutulum genellikle yüksek ancak diffuz olabilir. Metastazlarda primer tumöre bagli degisken tutulum izlenir. PET-BT, sternal tumorun metastatik evrelemesinde (uzak metastaz, lenf nodu tutulumu) ve biyopsi planlamsinda (en aktif alani hedefleme) kritik rol oynar. Tedavi yanıtı degerlendirmesinde (neoadjuvan kemoterapi sonrası) metabolik aktivite degisikligi prognostik oneme sahiptir. Benign lezyonlar (hemanjiom, enkondrom) genellikle düsük veya FDG tutulumu gostermez.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de sternal lezyonda artmis metabolik aktivite izlenmektedir (SUVmax: ___); ___ (sistemik metastaz/lenf nodu tutulumu/ek kemik lezyonu) ___ (saptanmistir/saptanmamistir).
Kemik sintigrafisinde (99mTc-MDP) sternal tumorlerin tutulumu tumor tipine göre belirgin farklılık gosterir. Osteoblastik aktivite gosteren tumorler (osteosarkom, blastik metastaz, kondrosarkom) artmis tutulum ('sicak lezyon') gosterir. Miyelom/plazmositom ise osteoblastik aktiviteyi inhibe ettigi icin azalmis tutulum ('soguk lezyon') gosterir veya normal gorunebilir — bu miyelomun kemik sintigrafisinin en onemli limitasyonudur ve tum vücut MRG veya PET-BT tercih edilmelidir. Litik metastazlar genellikle artmis tutulum gosterir (cevresel reaktif kemik yapimi nedeniyle) ancak tamamen agresif litik metastazlar soguk olabilir. Kemik sintigrafisi tum vücut tarama icin yararlidir ancak sternal lezyonun karakterizasyonunda sinirlidir.
Rapor Cumlesi
Kemik sintigrafisinde sternumda ___ (artmis/azalmis/normal) radyofarmasotik tutulumu izlenmektedir; ek kemik lezyonu ___ (saptanmistir/saptanmamistir).
Kriterler
Ekspansil litik lezyon + ring-and-arc kalsifikasyon (kondroid matriks) + T2'de belirgin hiperintens sinyal; manubrium ve sternal-kıkırdak bileşimlerinde predileksiyon; genellikle düsük-orta derece
Ayirt Edici Ozellikler
Ring-and-arc kalsifikasyon patognomoniktir; lobüler morfoloji MRG'de T2'de en iyi gorulur; kemoterapi/radyoterapi etkisizdir — tedavi genis cerrahi rezeksiyon; 5 yillik sagkalim dusuk derecede >%90
Kriterler
Tek (plazmositom) veya multipl (miyelom) litik lezyonlar; matriks kalsifikasyonu YOK; ekspansil veya permeativ yıkım; kemik sintigrafisinde SOGUK; serum/idrar protein elektroforezi anormal
Ayirt Edici Ozellikler
Kemik sintigrafisinde soguk lezyon miyelomun karakteristik ozelligidir (osteoblast inhibisyonu); 'zımba deligi' litik patern; BT'de sklerotik kenar yok; MRG'de diffuz kemik iligi infiltrasyonu T1'de hipointens, T2/STIR'da hiperintens
Kriterler
Bilinen primer malignite oykusu; litik (akciğer, böbrek, tiroid) veya blastik (prostat, meme) veya mikst patern; genellikle multipl kemik lezyonlari eslik eder; primer tumor tipi kontrastlanma ve yıkım paternini belirler
Ayirt Edici Ozellikler
Metastaz en sik genel sternal malignite nedenidir; tek sternal lezyonda bile primer tumor taramasi yapilmalidir; PET-BT evreleme ve primer tumor arama icin kritiktir; biyopsi histolojik dogrulama ve primer tumor tiplemesi icin gereklidir
Kriterler
Osteosarkom: amorf osteoid matriks kalsifikasyonu, permeativ yıkım, buyuk yumusak doku kitlesi, genc-orta yas; Ewing: permeativ yıkım, soğan zarı periost reaksiyonu, buyuk yumuşak doku kitlesi, pediatrik/genc eriskin
Ayirt Edici Ozellikler
Her ikisi yüksek dereceli agresif tumorlerdir; neoadjuvan kemoterapi + genis cerrahi rezeksiyon standarttır; PET-BT tedavi yanıtı degerlendirmesinde kritiktir; Ewing'de EWSR1-FLI1 fuzyon geni tanısal
Ayirt Edici Ozellik
Kosta kondrosarkomu kostokondral bilesimde yerlesir; sternal kondrosarkom sternumda; her ikisinde ring-and-arc kalsifikasyon ortak — lokasyon ayirt ettirici
Ayirt Edici Ozellik
Multipl miyelomda yaygin litik lezyonlar (kafatasi, vertebra, pelvis, uzun kemikler) eşlik eder; tek sternal lezyon plazmositom olabilir; serum protein elektroforezi ve kemik iligi biyopsisi kesin taniyi koyar
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda bilinen primer malignite oykusu vardir; genellikle multipl kemik lezyonlari eslik eder; PET-BT primer tumorun saptanmasini ve evrelemeyi saglar; biyopsi primer tumor tipi ile uyumu dogrular
Ayirt Edici Ozellik
Mediastinal lenfoma retrosternal uzanim ile sternal invazyonu taklit edebilir; lenfomada primer kitle mediastinal olup kemige sekonder invaze eder, sternal tumorde primer kemik lezyonu vardir; diffuz homojen kontrastlanma ve T2 orta sinyal lenfomayı dusundurur
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthSternal tumorler, biyolojik davranislari ve cerrahi karmasikliklari nedeniyle multidisipliner yaklasim gerektirir. Biyopsi histolojik tani icin zorunludur — kor biyopsi (kalin igne) veya insiziyonel biyopsi tercih edilir; biyopsi trakti cerrahi rezeksiyon planina dahil edilmelidir. Primer tumorler icin tedavi genis cerrahi rezeksiyondur (parsiyel veya total sternektomi + gogus duvari rekonstriksiyonu). Kondrosarkomda kemoterapi ve radyoterapi genellikle etkisizdir; cerrahi negatif sinirlarda en onemli prognostik faktor dur. Osteosarkom ve Ewing sarkomunda neoadjuvan kemoterapi + cerrahi + adjuvan kemoterapi standarttir. Miyelom/plazmositomda sistemik tedavi (kemoterapi, immunoterapi) birincildir; cerrahi sinirli rol oynar. Metastazlarda tedavi primer tumöre ve evreyege bagli olarak sistemik tedavi, radyoterapi veya palyatif yaklasim olabilir. Retrosternal uzanim varliginda mediastinal yapilarin korunmasi icin dikkatli cerrahi planlama (kardiyotorasik cerrah isbirligi) gerekir. Takip goruntulemesi 3 aylik aralikla ilk 2 yil, ardindan 6 aylik aralikla BT veya MRG ile yapilir.
Sternal tümörlerin değerlendirilmesinde ilk adım primer vs sekonder ayrımıdır. Bilinen malignite öyküsü olan hastalarda metastaz öncelikle düşünülmelidir ve PET-BT ile sistemik evreleme yapılmalıdır. Primer sternal tümörlerde (kondrosarkom, osteosarkom, plazmositom) tedavi genellikle geniş cerrahi rezeksiyonu gerektirir — göğüs duvarı rekonstrüksiyonu ile. Plazmositomda radyoterapi etkilidir. Lenfomada kemoterapi birincil tedavidir. Biyopsi tanı için zorunludur — BT veya US kılavuzluğunda yapılabilir. Multidisipliner tümör konseyi değerlendirmesi önerilir.