Kondrosarkom, göğüs duvarının en sık primer malign kemik tümörüdür ve tüm göğüs duvarı malign tümörlerinin %30'unu oluşturur. Kostokondral bileşkeden (kostanın kıkırdak-kemik geçiş bölgesi) veya sternumdan köken alır. Genellikle 3.-5. dekatta görülür ve erkeklerde hafif baskındır. Yavaş büyüyen, düşük-orta dereceli tümörlerdir; ancak yüksek dereceli (dedifferansiye) formları agresif seyredebilir. Karakteristik görüntüleme bulgusu ring-and-arc (halka ve yay) kalsifikasyondur — kondroid matriksin patognomonik bulgusudur. BT'de kostokondral bileşkede ekspansil, lobüle kitle ile birlikte kondroid matriks kalsifikasyonu izlenir. MRG'de T2'de belirgin hiperintens sinyal (hyalin kıkırdağın yüksek su içeriği) ve lobüler kontrastlanma paterni görülür. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyondur (kemoterapi ve radyoterapi geleneksel kondrosarkoma etkisizdir). 5 yıllık sağkalım düşük dereceli tümörlerde >%90, yüksek dereceli/dedifferansiye tümörlerde <%30'dur.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Kondrosarkom, kıkırdak hücrelerinin (kondrositler) malign transformasyonundan kaynaklanır. Primer kondrosarkom de novo gelişirken, sekonder kondrosarkom pre-existing enkondrom veya osteokondromdan malign transformasyon ile oluşur. Kostokondral bileşkedeki predileksiyon, bu bölgedeki aktif endokondral ossifikasyon alanının neoplastik transformasyona yatkınlığını yansıtır. Tümör hyalin kıkırdak matriksi üretir — bu matriksin yüksek su içeriği MRG'de T2 hiperintensiteyi açıklar. Kondroid matriks kalsifikasyonu endokondral ossifikasyon sürecini taklit eder — kıkırdak lobülleri periferden merkeze doğru kalsifiye olur ve ring-and-arc (halka ve yay) paterni oluşturur. Düşük dereceli tümörlerde hücreler iyi diferansiye ve düşük mitotik aktivite gösterir — yavaş büyüme ve düşük metastaz riski. Yüksek dereceli/dedifferansiye formlarında tümör içinde yüksek dereceli non-kartilajinöz komponent (fibrosarkom/UPS benzeri) gelişir — agresif büyüme ve metastaz potansiyeli. Lobüler büyüme paterni karakteristiktir — septalar tümör lobüllerini ayırır ve kontrastlanma septalardan başlar.
BT'de kıkırdak lobüllerinin periferden merkeze kalsifikasyonuyla oluşan halka (ring) ve yay (arc) şeklinde kalsifikasyon paterni — kondroid matriks tümörlerinin (enkondrom, kondrosarkom) patognomonik bulgusudur.
BT'de kondrosarkomun patognomonik bulgusu olan ring-and-arc (halka ve yay) kalsifikasyon paterni izlenir. Bu patern, kıkırdak lobüllerinin periferden merkeze doğru kalsifiye olmasını yansıtır — lobülün dış kenarlarında halka şeklinde ve lobül içinde yay şeklinde yüksek dansiteli kalsifikasyonlar görülür. Kalsifikasyonlar tümörün matriksini oluşturur ve düşük dansiteli kıkırdak dokusu arasında yüksek dansiteli adacıklar olarak izlenir. Tümör genellikle kostokondral bileşkede ekspansil, lobüle kitle olarak prezente olur. Kortikal afinite (cortical remodeling, scalloping) ve kortikal yıkım varlığı malignite derecesini yansıtır.
Rapor Cumlesi
___. kosta kostokondral bileşkesinde ___ cm boyutlarında, ring-and-arc kalsifikasyon paterni gösteren ekspansil lobüle kitle izlenmekte olup, kondroid matriks tümörü (kondrosarkom) ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde kondrosarkom belirgin hiperintens sinyal gösterir — SIV benzeri (sıvı sinyaline yakın) parlak sinyal. Bu, hyalin kıkırdak matriksinin yüksek su içeriğini yansıtır. Lobüler morfoloji karakteristiktir — tümör lobülleri düşük sinyalli septalar ile ayrılmıştır. Düşük dereceli tümörlerde homojen hiperintensite baskınken, yüksek dereceli/dedifferansiye tümörlerde heterojen sinyal (nekroz, kanama, miyxoid değişiklikler) izlenebilir. Kalsifiye alanlar tüm sekanslarda düşük sinyal gösterir (kalsiyumda proton yoğunluğu düşük).
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde kostokondral bileşke lezyonu belirgin hiperintens sinyal ve lobüler morfoloji göstermekte olup, kondroid matriks tümörü ile uyumludur.
Kontrastlı MRG'de kondrosarkom karakteristik periferik ve septal kontrastlanma paterni gösterir. Fibrovasküler septalar ve tümör lobüllerinin periferik kenarları kontrastlanırken, lobüllerin kıkırdak matriksi kontrastlanmaz (avasküler hyalin kıkırdak). Bu patern lobüler tümör mimarisini ortaya koyar. Düşük dereceli tümörlerde ince septal kontrastlanma, yüksek dereceli tümörlerde kalın ve düzensiz kontrastlanma görülür. Dedifferansiye komponenti olan tümörlerde heterojen, solid kontrastlanma izlenebilir — bu komponent T2'de de hiperintens değildir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı MRG'de lezyon periferik ve septal kontrastlanma paterni göstermekte olup, kıkırdak lobülleri kontrastlanmamaktadır; kondrosarkom ile uyumlu lobüler tümör mimarisi.
BT'de kondrosarkom kostokondral bileşkede (ön kosta-kıkırdak geçiş bölgesi) ekspansil, lobüle kitle olarak görülür. Kosta genişlemiştir (ekspansiyon) — yavaş büyüme kemik remodeling'e izin verir. Korteks incelmiş (scalloping) veya parsiyel olarak yıkılmış olabilir; ancak komplet kortikal destrüksiyon düşük dereceli tümörlerde nadirdir. Yumuşak doku komponenti ekstraosseöz uzanım gösterebilir — plevral veya göğüs duvarı yumuşak doku invazyonu. Periosteal reaksiyon genellikle belirgin değildir (yavaş büyüme). Boyut ortalama 5-10 cm'dir (tanı anında).
Rapor Cumlesi
___. kosta kostokondral bileşkesinde ___ cm boyutlarında ekspansil lobüle kitle, kortikal incelme ve kondroid matriks kalsifikasyonu izlenmektedir.
PET-BT'de kondrosarkomun FDG tutulumu tümör derecesi ile koreledir. Düşük dereceli (grade 1) kondrosarkomlarda FDG tutulumu düşük-orta olabilir (SUVmax 2-4) — yanlış negatif sonuç riski vardır. Yüksek dereceli (grade 2-3) ve dedifferansiye kondrosarkomlarda belirgin artmış FDG tutulumu (SUVmax >5-8) izlenir. Dedifferansiye komponenti olan tümörlerde fokal yoğun tutulum alanı ('nodül içinde nodül') dedifferansiyasyon bölgesini işaret edebilir — biyopsi yönlendirmesi için kritik. PET-BT rekürrens/rezidü ve uzak metastaz değerlendirmesinde kullanılır.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de kostokondral bileşke lezyonunda SUVmax ___ değerinde FDG tutulumu izlenmekte olup, tümör derecesi ile korelasyon gerektirir.
Kriterler
En sık tip (%85), hyalin kıkırdak matriksi üreten, grade 1-3 arası derecelendirme
Ayirt Edici Ozellikler
Ring-and-arc kalsifikasyon, T2 belirgin hiperintens, lobüler septal kontrastlanma; düşük dereceli formlar yavaş, yüksek dereceli formlar hızlı büyür
Kriterler
Düşük dereceli kondrosarkom içinde yüksek dereceli non-kartilajinöz komponent (UPS/fibrosarkom benzeri) gelişmesi
Ayirt Edici Ozellikler
Bimorfik görünüm: kondroid alan (T2 parlak, kalsifiye) + dedifferansiye alan (T2 orta sinyal, solid, kontrastlanan); PET'te dedifferansiye alanda fokal yoğun FDG tutulumu; kötü prognoz (<%30 5 yıllık sağkalım)
Kriterler
Nadir agresif variant, küçük yuvarlak mavi hücreli komponent + kıkırdak adacıkları; genç yaş (2.-3. dekad), %30 kemik dışı
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, hipervasküler, T2'de mikst sinyal, kalsifiye kıkırdak adacıkları arasında solid doku; yüksek FDG tutulumu; geç rekürrens riski (10+ yıl sonra bile)
Ayirt Edici Ozellik
Enkondrom: benign, küçük (<5 cm), iyi sınırlı, kortikal yıkım yok, scalloping <%2/3 korteks; kondrosarkom: büyük, kortikal yıkım, periosteal reaksiyon, >5 cm, endosteal scalloping >2/3 korteks
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz: ring-and-arc kalsifikasyon yok, bilinen primer malignite, moth-eaten/permeatif yıkım, multipl lezyonlar; kondrosarkom: ring-and-arc kalsifikasyon, kostokondral bileşke, soliter, ekspansil
Ayirt Edici Ozellik
Ewing sarkomu: çocuk/genç, soğan zarı periosteal reaksiyon, T2'de orta sinyal, agresif yıkım, kıkırdak matriksi yok; kondrosarkom: yetişkin, ekspansil, T2 belirgin hiperintens, ring-and-arc kalsifikasyon
Ayirt Edici Ozellik
Osteosarkom: osteoid matriks (amorf yoğun kalsifikasyon), güneş ışını periosteal reaksiyon, Codman üçgeni, genç yaş; kondrosarkom: kondroid matriks (ring-and-arc), ekspansil, periosteal reaksiyon minimal, yetişkin
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthGöğüs duvarı kondrosarkomunda primer tedavi geniş cerrahi rezeksiyondur (en az 2-4 cm temiz cerrahi sınır). Konvansiyonel kondrosarkom kemoterapiye ve radyoterapiye dirençlidir — bu nedenle cerrahi tek küratif seçenektir. Biyopsi kesin tanı ve derecelendirme için gereklidir — BT veya US kılavuzlu kor biyopsi tercih edilir; insizyon biyopsisi cerrahi plan ile koordine edilmelidir. Dedifferansiye ve mezenkimal kondrosarkomlarda neoadjuvan/adjuvan kemoterapi uygulanabilir. Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu (mesh/kemik grefti/kas flebi) geniş rezeksiyonlarda gereklidir. Takip: ilk 2 yıl 6 aylık, sonra yıllık BT ile rekürrens izlemi; geç rekürrens (10+ yıl) görülebilir — uzun süreli takip önerilir.
Kondrosarkom tedavisinde geniş cerrahi rezeksiyon (wide excision) altın standarttır. Kemoterapi ve radyoterapi genellikle etkisizdir (düşük mitotik aktivite). Düşük dereceli (Grade I) tümörlerde lokal nüks oranı düşüktür ve prognoz mükemmeldir (%90+ 5 yıllık sağkalım). Yüksek dereceli (Grade III) tümörlerde metastaz riski artar (akciğer, kemik) ve prognoz kötüleşir. Cerrahi sınır pozitifliği en önemli prognostik faktördür.