Enkondrom, medüller kavite içinde yerleşen benign kıkırdak tümörüdür ve ikinci en sık benign kemik tümörü olarak sınıflandırılır. El ve ayak küçük tübüler kemikleri (falankslar, metakarplar) en sık tutulan bölgeler olup uzun kemiklerin metafizi de sık yerleşim yeridir. Genellikle insidental olarak tespit edilir ve asemptomatiktir. Radyolojik olarak iyi sınırlı, intramedüller, kondroid matris kalsifikasyonu (ark ve halka) içeren lezyon olarak görülür. Düşük dereceli kondrosarkomdan ayrımı radyolojide en önemli diferansiyel tanı sorunlarından biridir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Enkondrom, büyüme plağında (fizis) kıkırdak hücre adacıklarının medüller kaviteye doğru aberran yönlenmesi ve burada kıkırdak olarak kalarak kemikleşmemesiyle (enkondral ossifikasyon defekti) oluşur; bu heterotopik kıkırdak adacıkları medüller kavite içinde büyüyerek matür hyalin kıkırdak lobülleri oluşturur. Lobüler kıkırdak yapısının periferinde enkondral ossifikasyon devam eder ve kalsifikasyon oluşur — bu periferik kalsifikasyon radyolojide ark ve halka patterninde mineralizasyon olarak yansır ve kondroid matrisin en karakteristik görüntüleme bulgusudur. Enkondromun benign yapısı nedeniyle kortikal destrüksiyon (endosteal scalloping) oluşturmaz veya minimal düzeydedir — endosteal scalloping'in <2/3 korteks kalınlığı olması benigniteyi destekler, >2/3 olması kondrosarkom şüphesi uyandırır. MR T2 ağırlıklı sekanslarda hyalin kıkırdağın %70-80 su içeriği nedeniyle belirgin yüksek sinyal görülür; bu T2 sinyal özelliği tüm kıkırdak tümörlerinde ortaktır ancak enkondromun kontrastlanma göstermemesi veya minimal göstermesi kondrosarkomdan ayırt edici en önemli MR bulgusudur.
Medüller kavitede iyi sınırlı, ark ve halka patterninde kondroid matris kalsifikasyonu içeren lezyon, belirgin endosteal scalloping olmaksızın (<2/3 korteks kalınlığı), kontrastlanma göstermeyen — asemptomatik ve boyutu stabil hastada bu kombinasyon benign enkondromun en karakteristik radyolojik görünümüdür.
Medüller kavite içinde yerleşen, iyi sınırlı lezyon içinde karakteristik ark ve halka patterninde kondroid matris kalsifikasyonu. Kalsifikasyon yoğunluğu değişkendir — bazı lezyonlarda yoğun, bazılarında seyrek veya hiç bulunmayabilir. El ve ayak kemiklerinde genellikle daha az kalsifikasyon görülür. BT, konvansiyonel radyografiden çok daha hassas bir şekilde matris kalsifikasyonunu gösterir ve kondroid yapının doğrulanmasında önemlidir.
Rapor Cumlesi
Medüller kavitede iyi sınırlı lezyon içerisinde ark ve halka patterninde kondroid matris kalsifikasyonu izlenmekte olup enkondrom ile uyumludur.
Enkondrom korteksin iç yüzeyinde belirgin endosteal scalloping oluşturmaz veya minimal (<2/3 korteks kalınlığı) scalloping gösterir. Bu bulgu kondrosarkomdan ayrımda en önemli BT kriterlerinden biridir. Scalloping derinliğinin korteks kalınlığının 2/3'ünü aşmaması ve scalloping uzunluğunun lezyonun 2/3'ünü aşmaması benignite lehine değerlendirilir. El/ayak kemiklerinde kortikal incelme daha sık görülür ancak bu lokasyonda neredeyse tüm lezyonlar benigndir.
Rapor Cumlesi
Lezyona komşu kortekste belirgin endosteal scalloping izlenmemekte olup benign enkondrom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda enkondrom belirgin yüksek sinyal gösterir — hyalin kıkırdağın %70-80 su içeriği nedeniyle. Lobüler yapı T2'de parlak lobüller ve aralarındaki düşük sinyalli ince septa olarak gözlenebilir. Kalsifiye alanlar tüm sekanslarda düşük sinyal gösterir. T2 sinyal yoğunluğu kondrosarkomdakine benzerdir — ayrım kontrastlanma paterni ve klinik bulgularla yapılır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin yüksek sinyal gösteren intramedüller lobüler lezyon izlenmekte olup kondroid matris üreten lezyon ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda enkondrom düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Normal yağlı kemik iliğinin yüksek T1 sinyali kıkırdak dokusu ile yer değiştirir. Lezyonun iyi tanımlanmış sınırları ve çevre normal kemik iliği ile keskin sınır oluşturması benignite lehine değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda düşük-orta sinyal intensitesinde, iyi sınırlı intramedüller lezyon izlenmektedir.
Gadolinyum sonrası sekanslarda enkondrom kontrastlanma göstermez veya minimal periferik/septal kontrastlanma gösterir. Bu bulgu enkondrom-kondrosarkom ayrımında en kritik MR bulgusudur. Kondrosarkomda belirgin ring-and-arc patterninde septal kontrastlanma görülürken, enkondromda kontrastlanma yoktur veya çok hafiftir. Kontrastlanma varlığı ve derecesi tümör derecelendirmesinin önemli bir göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda lezyon kontrastlanma göstermemekte/minimal göstermekte olup benign enkondrom ile uyumludur; belirgin kontrastlanma malignite lehine değerlendirilmelidir.
Enkondromda DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması görülmez. ADC değerleri yüksektir — hyalin kıkırdağın yüksek su içeriği serbest difüzyona izin verir. Kondrosarkomlarda (özellikle yüksek dereceli) selülarite arttığından difüzyon kısıtlaması belirginleşir ve ADC değerleri düşer. DWI/ADC, enkondrom-kondrosarkom ayrımında kontrastlanma paternine tamamlayıcı bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmemekte ve ADC değerleri yüksek olup benign enkondrom ile uyumludur.
Kriterler
Tek lezyon. En sık form. El/ayak kemiklerinde veya uzun kemik metafizinde. Malign transformasyon riski çok düşük (<1%). Asemptomatik, insidental.
Ayirt Edici Ozellikler
İyi sınırlı, kondroid matris kalsifikasyonu, endosteal scalloping yok veya minimal, kontrastlanma yok, boyut stabil. El/ayak kemiklerinde genellikle daha az kalsifikasyon ve daha belirgin kortikal ekspansiyon görülür.
Kriterler
Multipl enkondromlar. Non-herediter, sporadik. Genellikle unilateral ağırlıklı. Malign transformasyon riski %25-50 (soliterden çok yüksek). Kemik deformiteleri ve boy kısalığı.
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl kemiklerde enkondromlar, genellikle unilateral ağırlıklı. Metakarp ve falankslar en sık tutulan kemikler. Büyüme deformiteleri (kısalma, eğilme). Her lezyon ayrı ayrı malignite açısından izlenmeli — ağrı, büyüme veya kalsifikasyon değişikliği uyarı işareti.
Kriterler
Multipl enkondromlar + yumuşak doku hemanjiomları (spindle cell hemanjiom). Non-herediter. Malign transformasyon riski %25-100 (çok yüksek). Kemik ve vasküler malignite riski.
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl enkondromlar (Ollier benzeri) + karakteristik yumuşak doku hemanjiomları (flebolitle). MR'da hemanjiomlar T2'de yüksek sinyal, T1'de düşük sinyal gösteren lobüler kitleler ve flebolitlere bağlı düşük sinyal odakları. Çok yüksek malign transformasyon riski nedeniyle agresif takip zorunlu.
Ayirt Edici Ozellik
Kondrosarkom endosteal scalloping >2/3, boyut >5 cm, ring-and-arc kontrastlanma, ağrı ve büyüme gösterir. Enkondrom endosteal scalloping yok/<2/3, boyut stabil, kontrastlanma yok/minimal, asemptomatik. Uzun kemiklerde ayrım zor olabilir — klinik korelasyon kritik.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kemik kisti sıvı dansitesinde homojen kistik lezyondur, kondroid matris kalsifikasyonu içermez. Enkondrom kondroid matris kalsifikasyonu gösterir ve MR T2'de kıkırdağa özgü yüksek sinyal verir.
Ayirt Edici Ozellik
Fibröz displazi buzlu cam (ground glass) dansitesinde intramedüller lezyon olarak görülür, ark ve halka kalsifikasyonu göstermez. Enkondrom kondroid matrise özgü ark ve halka kalsifikasyonu gösterir. MR'da fibröz displazi T2'de düşük-orta sinyal, enkondrom belirgin yüksek T2 sinyal gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Vertebral hemanjiom T1'de yağ içeriği nedeniyle yüksek sinyal gösterir (enkondromda T1 düşük). Vertebrada polka-dot paterni BT'de karakteristiktir. Enkondrom kondroid matris ve T2 yüksek sinyal gösterir, T1'de yağ sinyali vermez.
Aciliyet
lowYonetim
Asemptomatik soliter enkondromlar tedavi gerektirmez ve izleme alınır. Patolojik fraktür riski olan veya semptomatik lezyonlarda küretaj + greftleme yapılır. Malignite şüphesinde (ağrı, büyüme, endosteal scalloping artışı) biyopsi veya geniş rezeksiyon uygulanır.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Soliter asemptomatik enkondrom genellikle izlem gerektirmez. Şüpheli bulgular varsa (uzun kemik yerleşimi, sınırda boyut, minimal scalloping) 6-12 ayda bir MR ile boyut ve kontrastlanma paterni izlenir. Ollier/Maffucci hastalarında düzenli tüm vücut tarama önerilir — her lezyonda ağrı, büyüme veya kalsifikasyon değişikliği malignite uyarısıdır.Enkondrom genellikle benign seyirli olup çoğu olguda tedavi gerekmez. El ve ayak kemiklerindeki enkondromlar neredeyse daima benigndir. Uzun kemiklerdeki lezyonlarda enkondrom-kondrosarkom ayrımı en önemli klinik sorundur — endosteal scalloping, kontrastlanma, boyut değişikliği, ağrı ve kalsifikasyon düzensizliği kritik parametrelerdir. Ollier hastalığı (%25-50) ve Maffucci sendromunda (%25-100) malign transformasyon riski çok yüksektir ve düzenli tarama zorunludur.
Enkondrom çoğunlukla asemptomatik ve insidental olarak saptanır. Malign dönüşüm riski el/ayak kemiklerinde çok düşüktür, aksiyel iskelette biraz daha yüksektir. Ollier hastalığı (multipl enkondrom) ve Maffucci sendromu (enkondromlar + yumuşak doku hemanjiyomları) malign dönüşüm riski yüksektir (%25-30).