Kondrosarkom, kıkırdak matriksi üreten malign kemik tümörüdür ve üçüncü en sık primer malign kemik tümörü olarak sınıflandırılır. Çoğunlukla orta-ileri yaş erişkinlerde (40-70 yaş) görülür. Pelvis, proksimal femur, proksimal humerus ve kostalar en sık tutulan bölgelerdir. Radyolojik olarak kondroid matris (ark ve halka kalsifikasyonu), endosteal scalloping ve MR'da T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin yüksek sinyal (hyalin kıkırdak) ile karakterizedir. Düşük dereceli (Grade I-II) tümörler yavaş büyür ve kemoterapi/radyoterapiye dirençlidir; cerrahi tek küratif tedavidir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Kondrosarkom, kemik iliğindeki mezenkimal kök hücrelerden veya önceden var olan benign kıkırdak lezyonlarından (enkondrom, osteokondrom) malign transformasyon yoluyla gelişir; tümör hücreleri hyalin kıkırdak matriksi üretir ve bu matrisin kalsifikasyonu görüntülemede karakteristik ark ve halka patterninde mineralizasyon olarak yansır — bu patern tümörün lobüler büyümesini ve her lobülün çevre kıkırdak matriksinin kalsifikasyonunu temsil eder. Tümör medüller kaviteden başlayarak korteksin iç yüzeyini erode eder (endosteal scalloping); bu bulgu benign enkondromdan ayırt edici en önemli özelliklerden biridir ve korteksin içten incelenmesini yansıtır. T2 ağırlıklı MR sekanslarda kıkırdak matriksi çok yüksek sinyal verir çünkü hyalin kıkırdak %70-80 su içerir ve bu yüksek serbest su içeriği uzun T2 relaksasyon süresine yol açar. Daha yüksek dereceli tümörlerde (Grade III) kıkırdak diferansiasyonu azalır, selülarite artar ve kontrastlanma belirginleşir; bu dediferansiasyon süreci radyolojik olarak matris mineralizasyonunun azalması ve agresif periost reaksiyonu olarak yansır.
BT'de ark ve halka patterninde kondroid matris kalsifikasyonu ile birlikte MR T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin yüksek sinyal gösteren lobüler kitle, endosteal scalloping eşliğinde — orta-ileri yaş hastada bu kombinasyon kondrosarkomun en karakteristik radyolojik görünümüdür.
Kondroid matrisin kalsifikasyonu, tümörün lobüler yapısını yansıtan ark (yay) ve halka (ring) patterninde karakteristik mineralizasyon oluşturur. Bu kalsifikasyon paterni kıkırdak üreten tümörlere özgüdür ve kondrosarkomun en önemli tanısal bulgusudur. BT, konvansiyonel radyografiden çok daha hassas bir şekilde matris mineralizasyonunu gösterir. Mineralizasyon miktarı tümör derecesiyle ters orantılıdır — düşük dereceli tümörlerde yoğun, yüksek dereceli tümörlerde az veya hiç mineralizasyon görülmez.
Rapor Cumlesi
Lezyon içerisinde kondroid matrise özgü ark ve halka patterninde kalsifikasyon izlenmekte olup kıkırdak üreten tümör ile uyumludur.
Tümörün medüller kaviteden büyüyerek korteksin iç yüzeyini erode etmesi sonucu oluşan endosteal scalloping. Scalloping derinliğinin korteks kalınlığının 2/3'ünü aşması ve uzunluğunun 2/3'ünü aşması malignite lehine anlamlıdır. Bu bulgu enkondrom (benign) ile kondrosarkom (malign) ayrımında en önemli kriterlerden biridir. BT multiplanar reformatlarda scalloping'in tam uzanımı değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Lezyona komşu korteksin iç yüzeyinde korteks kalınlığının 2/3'ünü aşan endosteal scalloping izlenmekte olup kondrosarkom lehine değerlendirilmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda kondroid matris belirgin yüksek sinyal gösterir — bu sinyal hyalin kıkırdağın %70-80 su içermesinden kaynaklanır. Tümörün lobüler yapısı T2'de parlak lobüller ve aralarındaki düşük sinyalli septa olarak net görülür. Kalsifiye alanlar tüm sekanslarda düşük sinyal gösterir. T2 sinyalinin yoğunluğu kondroid matris içeriği ile doğru orantılıdır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin yüksek sinyal gösteren lobüler kitle izlenmekte olup lobüller arası düşük sinyalli septa ile kondroid matris üreten tümör ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda tümör düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Kondroid matrisin yüksek su içeriği nedeniyle T1 sinyali düşüktür. Kalsifiye alanlar düşük sinyal gösterir. Lobüler mimari T1'de de görülebilir ancak T2'deki kadar belirgin değildir. T1 sekans, tümörün intramedüller uzanımının değerlendirilmesinde önemlidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda düşük-orta sinyal intensitesinde lobüler kitle izlenmekte olup intramedüller uzanım değerlendirilmelidir.
Kontrastlı MR'da kondrosarkomun lobüler septaları ve çevre alanları ring-and-arc (halka ve yay) patterninde kontrastlanma gösterir. Lobül merkezlerindeki kıkırdak matriksi kontrastlanma göstermez — bu özellik kondroid tümörlere özgü kontrastlanma paternidir. Daha yüksek dereceli tümörlerde kontrastlanma daha heterojen ve diffüz olabilir. Kontrastlanma derecesi tümör derecesi ile pozitif korelasyon gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda lobüler septalarda ring-and-arc patterninde kontrastlanma izlenmekte olup kondroid matris üreten tümör ile uyumludur.
Düşük dereceli kondrosarkomlarda (Grade I) difüzyon kısıtlaması minimal veya yoktur — düşük selülarite ve yüksek su içerikli kondroid matris nedeniyle. Yüksek dereceli tümörlerde (Grade II-III) selülarite arttığından difüzyon kısıtlaması belirginleşir. ADC değerleri tümör derecesi ile ters orantılıdır. DWI, tümör derecelendirmesi ve dediferansiye kondrosarkom komponentinin tespitinde yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da tümörün selüler komponentlerinde difüzyon kısıtlaması değerlendirilmeli; belirgin kısıtlama yüksek derece veya dediferansiyasyon lehine değerlendirilmelidir.
Yüksek dereceli kondrosarkomlarda (Grade II-III) korteks destrüksiyonu ve yumuşak doku uzanımı izlenir. Kontrastlı BT, yumuşak doku komponentinin vaskülaritesini ve komşu yapılarla ilişkisini değerlendirmede önemlidir. Düşük dereceli tümörlerde korteks intakt kalabilir veya sadece endosteal scalloping görülür.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de korteks destrüksiyonu ve yumuşak doku uzanımı izlenmekte olup yüksek dereceli kondrosarkom ile uyumludur.
Kriterler
En sık alt tip (%85-90). Medüller kaviteden köken alır. Grade I-III derecelendirme. Pelvis, proksimal femur, proksimal humerus predileksiyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik ark ve halka kalsifikasyon, endosteal scalloping, T2'de yüksek sinyal. Derece arttıkça mineralizasyon azalır, kontrastlanma ve selülarite artar.
Kriterler
Düşük dereceli kondrosarkom içinde yüksek dereceli non-kartilajinöz sarkom komponenti. Bimorfik görünüm — iki farklı komponent. Çok agresif, kötü prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
BT ve MR'da iki farklı komponent: bir tarafta kondroid matris mineralizasyonu (düşük dereceli), diğer tarafta agresif destrüktif yumuşak doku kitlesi (yüksek dereceli). Dediferansiye komponent DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir. Bimorfik patern patognomoniktir.
Kriterler
Kemik yüzeyinden (periosttan) köken alan kondrosarkom. Nadir. Korteksin dış yüzeyinde yerleşim, medüller invazyon geç evrede.
Ayirt Edici Ozellikler
Kemik yüzeyinde kondroid matris mineralizasyonu gösteren kitle. Kortekste saucerization (çanak şeklinde erozyon). Medüller invazyon başlangıçta yok. MR'da T2 yüksek sinyal ile kondroid yapı doğrulanır.
Kriterler
Önceden var olan benign kıkırdak lezyonundan (enkondrom veya osteokondrom) malign transformasyon. Ollier hastalığı ve Maffucci sendromunda artmış risk. Kıkırdak kapağı >2 cm (osteokondromda) veya semptomatik enkondromda şüphelenilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Önceden bilinen benign lezyonda büyüme, ağrı, endosteal scalloping gelişmesi. Osteokondromda kıkırdak kapağı kalınlaşması (MR T2'de ölçüm). Enkondromda yeni gelişen agresif bulgular (korteks destrüksiyonu, yumuşak doku kitlesi). Takip görüntülemede değişiklik kritik tanısal ipucu.
Ayirt Edici Ozellik
Enkondrom benign olup endosteal scalloping göstermez (veya <2/3), boyut genellikle <5 cm, kontrastlanma minimal veya yok, ağrı ve büyüme yok. Kondrosarkom endosteal scalloping >2/3, boyut >5 cm, ring-and-arc kontrastlanma ve klinik semptomlar (ağrı) gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Osteosarkom osteoid matris (bulut benzeri mineralizasyon) üretir ve genellikle genç hastalarda görülür. Kondrosarkom kondroid matris (ark ve halka kalsifikasyonu) üretir ve orta-ileri yaş erişkinlerde sıktır. Kondroblastik osteosarkom ile ayırım zor olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Kemik metastazları genellikle bilinen primer tümör öyküsü olan hastalarda multipl lezyonlar olarak görülür ve kondroid matris kalsifikasyonu göstermez. Kondrosarkom genellikle soliter, kondroid matris içeren lezyondur.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli tümör epifizer yerleşimlidir, matris mineralizasyonu yoktur, T2'de düşük-orta sinyal gösterir. Kondrosarkom metafizer/diyafizer yerleşimli, kondroid matris kalsifikasyonu gösterir ve T2'de belirgin yüksek sinyal verir.
Aciliyet
moderateYonetim
Geniş cerrahi rezeksiyon tek küratif tedavidir. Konvansiyonel kondrosarkom kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir. Dediferansiye kondrosarkomda kemoterapi uygulanabilir. İntralezyonel küretaj düşük dereceli tümörlerde (Grade I) tartışmalı olarak uygulanabilir ancak nüks riski yüksektir.Biyopsi
GerekliTakip
Cerrahi sonrası ilk 2 yıl 6 ayda bir MR + akciğer BT (yüksek derece) veya yıllık (düşük derece). 5 yıl sonra 2 yılda bir takip. Lokal nüks MR ile, akciğer metastazı BT ile izlenir.Kondrosarkom cerrahi planlama için doğru derecelendirme gerektiren malign kemik tümörüdür. Enkondromdan ayırım kritik öneme sahiptir — gereksiz cerrahi veya yetersiz tedaviden kaçınmak için radyolojik-patolojik korelasyon zorunludur. Düşük dereceli tümörlerde 5 yıllık sağkalım >%90 iken, dediferansiye kondrosarkomda %10-20'dir. Pelvik yerleşim cerrahi sınır yeterliliğini zorlaştırdığından daha kötü prognoz ile ilişkilidir.
Kondrosarkom cerrahi rezeksiyon gerektiren bir malignitedir; kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir. Düşük dereceli tümörlerde prognoz iyidir (%90+ sağkalım), yüksek dereceli ve dediferansiye tiplerde kötüdür. Enkondromdan ayrımı kritik öneme sahiptir.