Dev hücreli tümör (DHT), genellikle uzun kemiklerin epifizinde yerleşen, lokal agresif davranış gösteren benign-malign sınırda bir kemik tümörüdür. Karakteristik olarak iskelet matüritesi tamamlanmış genç erişkinlerde (20-40 yaş) görülür ve distal femur, proksimal tibia ve distal radius en sık tutulan bölgelerdir. Radyolojik olarak epifizer yerleşim, subkondral kemiğe uzanım, coğrafik destrüksiyon paterni ve matris mineralizasyonu yokluğu ile tanınır. Lokal nüks oranı yüksektir ve nadiren akciğer metastazı yapabilir.
Yaş Aralığı
20-45
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Dev hücreli tümör, neoplastik stromal hücreleri ve reaktif multinükleer osteoklast benzeri dev hücreleri içerir; neoplastik stromal hücreler RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand) eksprese eder ve bu RANKL, osteoklast prekürsörlerinin dev hücrelere diferansiasyonunu stimüle eder. Dev hücreler osteoklastik aktivite ile kemik rezorpsiyonuna neden olur ve bu agresif kemik rezorpsiyonu radyolojide matris mineralizasyonu olmayan coğrafik (geographic) litik destrüksiyon olarak yansır. Tümör epifizde büyümeye başlayarak subkondral kemiğe kadar uzanır — bu subkondral uzanım radyolojik olarak lezyonun eklem yüzeyine kadar devam etmesi olarak görülür ve dev hücreli tümörün en önemli yerleşim özelliğidir. MR'da tümör dokusu hemosiderin birikimi nedeniyle T2 ağırlıklı sekanslarda düşük-orta sinyal gösterir — bu düşük sinyal, hemosiderinin süperparamanyetik etkisinden kaynaklanır ve kıkırdak tümörlerinin yüksek T2 sinyalinden ayırt edici önemli bir özelliktir. Tümör içinde sekonder anevrizmal kemik kisti (ABC) komponentleri gelişebilir ve bu alanlarda sıvı-sıvı seviyeleri görülür.
İskelet matüritesi tamamlanmış genç erişkinde (20-40 yaş), distal femur veya proksimal tibia epifizinde subkondral kemiğe kadar uzanan, matris mineralizasyonu olmayan, non-sklerotik sınırlı coğrafik litik lezyon — agresif periost reaksiyonu yokluğu ile birlikte dev hücreli tümörün en patognomonik radyolojik görünümüdür.
Epifizer yerleşimli, subkondral kemiğe uzanan, coğrafik (geographic) patternde litik kemik lezyonu. Lezyon sınırları iyi tanımlanmış ancak tipik sklerotik rim yoktur (non-sklerotik sınır). Matris mineralizasyonu (osteoid veya kondroid) bulunmaz. Konvansiyonel radyografide de görülen bu bulgu BT'de lezyonun korteks ile ilişkisi, patolojik fraktür riski ve yumuşak doku uzanımı daha detaylı değerlendirilir. Lezyon eksentrik yerleşim gösterebilir ve korteksi inceltip ekspanse edebilir.
Rapor Cumlesi
Epifizer yerleşimli, subkondral kemiğe uzanan, non-sklerotik sınırlı coğrafik litik lezyon izlenmekte olup matris mineralizasyonu içermemektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda tümör düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Hemosiderin birikimi olan alanlarda lokal sinyal düşüklüğü görülür. Normal yağlı kemik iliğinin T1 yüksek sinyali tümör infiltrasyonu ile kaybolur. T1 sekans tümörün eklem kıkırdağına ve eklem aralığına invazyonunu değerlendirmede önemlidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda düşük-orta sinyal intensitesinde epifizer kitle izlenmekte olup hemosiderin birikimi alanları dikkati çekmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda tümörün solid komponentleri düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir — bu özellik hemosiderin birikiminin süperparamanyetik etkisinden kaynaklanır. Düşük T2 sinyali dev hücreli tümörün ayırıcı tanıda çok önemli bir özelliğidir çünkü diğer kemik tümörlerinin çoğu (kondroid tümörler, kistik lezyonlar) T2'de yüksek sinyal gösterir. Sekonder anevrizmal kemik kisti komponenti varsa bu alanlarda sıvı-sıvı seviyeleri ile yüksek T2 sinyal izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda solid komponentlerde düşük-orta sinyal intensitesi izlenmekte olup hemosiderin birikimi ile uyumludur; dev hücreli tümör öncelikle düşünülmelidir.
DWI'da solid tümör komponentlerinde orta derecede difüzyon kısıtlaması görülür. ADC değerleri orta düzeydedir. Sekonder anevrizmal kemik kisti komponentlerinde difüzyon kısıtlaması yoktur. DWI, tedavi yanıtı değerlendirmesinde (denosumab tedavisi sonrası) ve lokal nüks tespitinde yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid komponentlerde orta derecede difüzyon kısıtlaması izlenmektedir; hemosiderin artefaktları göz önünde bulundurulmalıdır.
Gadolinyum sonrası sekanslarda solid tümör komponentleri belirgin homojen kontrastlanma gösterir. Tümörün zengin vaskülaritesi (birçok ince duvarlı kapiller) yoğun kontrastlanmaya neden olur. Anevrizmal kemik kisti komponentlerinde kontrastlanma septa ve periferik duvar ile sınırlıdır; kist içeriği kontrastlanmaz. Kontrastlı MR, solid komponent-kistik komponent ayrımında ve cerrahi planlama için tümörün tam uzanımının belirlenmesinde kritik rol oynar.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda solid komponentlerde belirgin homojen kontrastlanma izlenmekte olup kistik/hemorajik alanlar kontrastlanma göstermemektedir.
Tümör büyüdükçe korteksi inceltir ve ekspanse eder ancak tipik olarak agresif periost reaksiyonu (sunburst, soğan zarı) oluşturmaz. Bu özellik malign kemik tümörlerinden ayırıcıdır. İleri olgularda korteks tamamen destrükte olabilir ve yumuşak doku uzanımı görülebilir. Patolojik fraktür riski korteks inceldikçe artar — BT bu riski değerlendirmede en iyi modalitedir.
Rapor Cumlesi
Lezyona komşu korteks incelmesi ve ekspansiyonu izlenmekte olup agresif periost reaksiyonu saptanmamıştır.
Kriterler
En sık form. Lokal agresif ancak histolojik olarak benign. Epifizer yerleşim, subkondral uzanım. Lokal nüks oranı küretaj sonrası %15-50, geniş rezeksiyon sonrası %5-10.
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik epifizer coğrafik litik lezyon. T2'de düşük-orta sinyal (hemosiderin). Belirgin homojen kontrastlanma. Matris mineralizasyonu yok. Agresif periost reaksiyonu yok.
Kriterler
DHT içinde sekonder ABC gelişimi. Olguların %10-15'inde görülür. Sıvı-sıvı seviyeleri solid DHT komponentine eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da solid komponent (düşük T2 sinyal, hemosiderin) ile kistik komponent (sıvı-sıvı seviyeleri, yüksek T2) bir arada. Kontrastlı MR'da solid komponent kontrastlanır, kist içeriği kontrastlanmaz. Primer ABC ile ayırım solid kontrastlanan komponent varlığı ile yapılır.
Kriterler
Primer malign DHT veya nüks sonrası malign transformasyon. Nadir (%5-10). Yüksek dereceli sarkom histolojisi. Daha agresif radyolojik bulgular.
Ayirt Edici Ozellikler
Korteks destrüksiyonu ve yumuşak doku kitlesi daha belirgin. Periost reaksiyonu görülebilir. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması. Daha hızlı büyüme. Akciğer metastazı riski artmış. Nüks sonrası malign transformasyon şüphesinde önceki görüntülerle karşılaştırma kritik.
Ayirt Edici Ozellik
Primer anevrizmal kemik kisti sıvı-sıvı seviyelerinden oluşur ve solid kontrastlanan komponent içermez. Dev hücreli tümörde solid kontrastlanan komponent (düşük T2 sinyal, hemosiderin) mevcuttur ve kistik komponent sekonderdir.
Ayirt Edici Ozellik
Kondrosarkom kondroid matris (ark ve halka kalsifikasyonu) üretir ve T2'de çok yüksek sinyal (hyalin kıkırdak) gösterir. Dev hücreli tümör matris mineralizasyonu göstermez ve T2'de hemosiderin nedeniyle düşük-orta sinyal verir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kemik kisti metafizer yerleşimlidir (epifizer değil), sıvı dansitesinde homojen kist olup solid komponent içermez. Dev hücreli tümör epifizer yerleşimli, solid tümör dokusu içerir ve kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) eklem içi sinoviyal proliferasyon olup hemosiderin birikimi nedeniyle T2'de düşük sinyal gösterir (DHT'ye benzer). Ancak PVNS eklem-merkezlidir, kemik invazyonu geç ve sekonderdir; DHT kemik-merkezlidir, epifizden başlar.
Aciliyet
moderateYonetim
Küretaj + adjuvan tedavi (kemik çimento, fenol, kriyoterapi) veya geniş rezeksiyon. Denosumab (RANKL inhibitörü) cerrahi öncesi tümör küçültmek veya inoperabl olgularda tedavi olarak kullanılır. Lokal nüks oranı yüksek olduğundan yakın takip gereklidir.Biyopsi
GerekliTakip
Cerrahi sonrası ilk 2 yıl 3-6 ayda bir MR ile lokal nüks takibi. Yılda bir akciğer grafisi/BT ile pulmoner metastaz taraması. Denosumab tedavisinde tedavi yanıtı MR (kontrastlanma, boyut) ve BT (sklerotik yanıt) ile izlenir. 5 yıldan sonra yıllık takip.Dev hücreli tümör lokal agresif kemik tümörüdür ve doğru tanı ile uygun cerrahi tedavi kritik öneme sahiptir. Tanı sonrası radyolojik-patolojik korelasyon yapılmalı ve multidisipliner yaklaşım (ortopedik onkoloji, radyoloji, patoloji) benimsenmelidir. Denosumab tedavisi, inoperabl veya nüks olgularda etkili bir seçenektir. Nadir olmakla birlikte akciğer metastazı riski nedeniyle düzenli pulmoner tarama önerilir. Lokal nüks oranı küretaj sonrası %15-50 olup yakın MR takibi zorunludur.
Dev hücreli tümör lokal agresif bir neoplazmdır, nüks oranı %15-25'tir. Nadiren akciğer metastazı yapabilir (%2-3). Tedavide küretaj + adjuvan (PMMA/fenoller) veya en-blok rezeksiyon uygulanır. Denosumab (RANKL inhibitörü) yeni tedavi seçeneğidir.