Anevrizmal kemik kisti (AKK), kan ile dolu multilokuler kistik kavitelerden oluşan ekspansil, benign ancak lokal agresif bir kemik lezyonudur. Tipik olarak 10-20 yaş arası genç hastalarda görülür ve uzun kemiklerin metafizinde, posterior spinal elemanlarda ve pelvis kemiklerinde sık yerleşir. Lezyon hızlı ekspansiyon gösterebilir, ince kemik kabuğu (eggshell-thin cortex) ile çevrilidir ve patognomonik sıvı-sıvı seviyeleri içerir. Olguların %30'unda dev hücreli tümör, osteoblastom, kondroblastom veya telanjiektatik osteosarkom gibi primer lezyonlar üzerinde sekonder AKK gelişebilir. Tedavide küretaj + greftleme, embolizasyon veya medikal tedavi (denosumab) uygulanır. Malign transformasyon görülmez ancak lokal nüks oranı %20-30 arasındadır.
Yaş Aralığı
10-30
En Sık Yaş
15
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Anevrizmal kemik kisti, lokal hemodinamik bozukluk sonucu gelişen reaktif bir vasküler lezyon olarak kabul edilir. Primer AKK'da USP6 (ubiquitin-spesifik proteaz 6) geninde translokasyon (en sık t(16;17) — CDH11-USP6 füzyonu) saptanmıştır; bu genetik değişiklik matriks metalloproteinaz (MMP) aşırı ekspresyonuna ve vasküler remodeling'e yol açar. Artmış MMP aktivitesi kemik yıkımını hızlandırırken, anormal vasküler kanallar kan ile dolu kistik boşluklar oluşturur. MRG'deki sıvı-sıvı seviyeleri, kist içindeki kan ürünlerinin yerçekimi etkisiyle sedimentasyonunu yansıtır — üstte serum (T1/T2 düşük-orta sinyal), altta hücresel bileşenler ve hemoglobin yıkım ürünleri (T1'de değişken sinyal). Ekspansil büyüme kemik korteksini inceltir ancak periostun yeni kemik oluşturma kapasitesi, ince bir kemik kabuğunun korunmasını sağlar.
Multilokuler kistik boşluklarda kan ürünlerinin gravitasyonel sedimentasyonu sonucu oluşan sıvı-sıvı seviyeleri, anevrizmal kemik kisti için patognomoniktir. Üst tabaka seröz plazma (yüksek T2 sinyal), alt tabaka hücresel bileşenler ve hemoglobin yıkım ürünlerinden (değişken sinyal) oluşur. En az iki farklı kompartmanda izlenmelidir. Telanjiektatik osteosarkom da sıvı-sıvı seviyeleri gösterebilir ancak kalın, düzensiz septasyonlar ve solid kontrastlanan komponent ile ayrılır.
Ekspansil, multilokuler litik lezyon olup, çok ince kemik kabuğu (eggshell cortex) ile çevrilidir. İnce septasyonlar kist kavitesini çoklu kompartmanlara ayırır. Internal dansite hemorajik sıvı ile uyumlu olup 20-70 HU arasında değişir — taze kan yüksek, eski kan daha düşük dansite gösterir. Sıvı-sıvı seviyeleri BT'de de izlenebilir ancak MRG'de daha belirgindir. Matriks kalsifikasyonu genellikle yoktur. Periosteal reaksiyon agresif tipte olabilir (Codman üçgeni). Bazı olgularda kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku komponenti eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Ekspansil, multilokuler litik lezyon izlenmekte olup, ince kemik kabuğu ile çevrilidir; internal dansiteleri hemorajik sıvı ile uyumludur, sıvı-sıvı seviyeleri saptanmaktadır.
T1 ağırlıklı sekanslarda multilokuler kistik lezyon izlenir; her kompartmandaki sinyal, kan ürünlerinin evresine bağlı olarak değişkendir. Taze kan (deoksihemoglobin) düşük sinyal, subakut kan (methemoglobin) yüksek sinyal gösterir. Septasyonlar düşük sinyalli ince bantlar olarak izlenir. Sıvı-sıvı seviyeleri belirgin olup, üst tabaka (seröz plazma) düşük-orta sinyal, alt tabaka (kan ürünleri) değişken sinyal gösterir. Solid komponent primer AKK'da izlenmez; eğer belirgin solid kontrastlanan komponent varsa sekonder AKK veya telanjiektatik osteosarkom düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda multilokuler kistik lezyon izlenmekte olup kompartmanlarda kan ürünlerinin evresine bağlı değişken sinyal intensiteleri ve belirgin sıvı-sıvı seviyeleri saptanmaktadır.
T2 ağırlıklı sekanslarda patognomonik sıvı-sıvı seviyeleri izlenir. Her kistik kompartmanda üst tabaka yüksek sinyal (seröz sıvı/plazma), alt tabaka değişken sinyal (hücresel bileşenler, hemoglobin yıkım ürünleri) gösterir. Sıvı-sıvı seviyeleri en az iki farklı kompartmanda izlenmelidir. Septasyonlar düşük sinyalli, ince, düzenli bantlar olarak görülür. Ekspansil büyüme belirgindir, kemik kabuğu düşük sinyalli ince hat olarak izlenir. Çevre kemik iliğinde ve yumuşak dokuda ödem görülebilir. Septasyonlar ve solid komponentlerin kalınlığı ve düzenliliği, benign-malign ayrımında kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda çoklu kompartmanlarda patognomonik sıvı-sıvı seviyeleri izlenmekte olup anevrizmal kemik kisti ile uyumludur.
STIR sekansta multilokuler kistik boşluklar belirgin yüksek sinyal gösterir, çevre kemik iliği yağ sinyali baskılanarak lezyon kontrastı artmıştır. Perilesyonal kemik iliği ödemi yüksek sinyal olarak izlenebilir. Sıvı-sıvı seviyeleri STIR'da da izlenir ancak T2 kadar belirgin olmayabilir çünkü bazı kan ürünlerinin sinyali de baskılanabilir. Kemik kabuğu intaktlığı ve yumuşak doku uzanımı STIR'da iyi değerlendirilir. Tüm lezyonun gerçek boyutu ve çevre doku reaksiyonu STIR'da en iyi görülür.
Rapor Cumlesi
STIR sekansta ekspansil multilokuler kistik lezyon belirgin yüksek sinyal göstermekte olup perilesyonal kemik iliği ödemi eşlik etmektedir.
Gadolinyum sonrası sekanslarda ince septasyonlarda ve periferal kemik kabuğunda/periostda kontrastlanma izlenir. Kist kaviteleri içeriği kontrastlanmaz — avasküler hemorajik sıvıdır. Septasyonların kontrastlanması düzenli ve ince olmalıdır. Kalın, düzensiz veya nodüler septal kontrastlanma sekonder AKK veya telanjiektatik osteosarkom şüphesini artırır. Solid kontrastlanan komponent primer AKK'da beklenmez. Çevre yumuşak doku reaktif kontrastlanması görülebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda ince septasyonlarda ve periferal rimde kontrastlanma izlenmekte olup, kist kaviteleri içeriği kontrastlanmamaktadır; solid nodüler kontrastlanma saptanmamıştır.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede kistik komponentler kısıtlı difüzyon göstermez; yüksek b-değerinde düşük sinyal ve ADC haritasında yüksek sinyal izlenir. Septasyonlar ve periferal rim difüzyon kısıtlaması göstermez. Eğer solid bir komponent difüzyon kısıtlaması gösteriyorsa, telanjiektatik osteosarkom veya sekonder AKK'nın solid (primer lezyon) komponenti düşünülmelidir. ADC değerleri kistik bölgelerde genellikle >1.5 × 10⁻³ mm²/s olarak ölçülür.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede kistik komponentlerde kısıtlı difüzyon saptanmamış olup, solid difüzyon kısıtlaması gösteren komponent izlenmemiştir.
Kriterler
Altta yatan primer kemik lezyonu olmaksızın de novo gelişen AKK; USP6 gen translokasyonu pozitif, olguların ~%70'ini oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
Solid kontrastlanan komponent yoktur, tüm kistik boşluklar sıvı-sıvı seviyeleri içerir. İnce düzenli septasyonlar, ince kemik kabuğu. Radyolojik olarak klasik AKK görünümü — multilokuler, ekspansil, sıvı-sıvı seviyeleri. USP6 FISH testi pozitifliği tanıyı doğrular.
Kriterler
Mevcut bir primer kemik lezyonu (dev hücreli tümör, osteoblastom, kondroblastom, fibröz displazi, telanjiektatik osteosarkom) üzerinde gelişen AKK; olguların ~%30'unu oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
Kistik AKK komponentine ek olarak solid kontrastlanan komponent (primer lezyonu temsil eder) içerir. Solid komponent primer lezyonun tipik radyolojik özelliklerini gösterebilir. MRG'de dikkatli değerlendirme gereklidir — solid komponent DWI'da kısıtlı difüzyon gösterebilir. İki fazlı görünüm (kistik + solid) sekonder AKK'nın tanısal ipucusudur.
Kriterler
Baskın solid komponent içeren, klasik kistik boşluklar ve sıvı-sıvı seviyeleri minimal veya yoktur; tüm AKK'ların <%5'ini oluşturur, histolojide ABC patolojisi gösterir
Ayirt Edici Ozellikler
Radyolojik olarak agresif solid tümöre benzeyebilir — sıvı-sıvı seviyeleri minimal veya yok olabilir. Kontrastlanma gösterir, bu nedenle malign tümörlerden (özellikle osteosarkom) ayrımı zordur. Biyopsi genellikle gereklidir. USP6 FISH testi tanıda yardımcıdır. Klinik ve radyolojik olarak tanı ancak histopatolojik korelasyon ile konur.
Kriterler
Vertebra posterior elemanlarında (pedikül, lamina, spinöz proses) yerleşen AKK; spinal kordda kompresyon riski, cerrahi yaklaşım farklılığı nedeniyle ayrı değerlendirilir
Ayirt Edici Ozellikler
Posterior elemanlarda ekspansil kistik lezyon, sıvı-sıvı seviyeleri ile. Spinal kanala uzanım ve nöral kompresyon riski — MRG ile spinal kord ve sinir kökü basısı değerlendirilmelidir. Vertebra korpusuna yayılım olabilir. Embolizasyon + cerrahi kombine yaklaşım tercih edilir. Nörolojik defisit varlığında acil müdahale gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kemik kisti unilokuler, homojen sıvı sinyalli ve sıvı-sıvı seviyeleri tipik olarak içermez; AKK multilokuler, çoklu sıvı-sıvı seviyeleri ve septasyonlarla ekspansil multilokuler yapı gösterir. Basit kemik kisti santral yerleşimli iken AKK daha eksentrik olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Telanjiektatik osteosarkom da sıvı-sıvı seviyeleri gösterebilir ancak kalın (>3mm), düzensiz septasyonlar, solid kontrastlanan nodüler komponent ve kemik dışı yumuşak doku kitlesi ile ayrılır. Osteoid matriks üretimi ve agresif periosteal reaksiyon (Codman üçgeni, güneş ışığı paterni) osteosarkomda daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli tümör (GCT) epifizde yerleşir (büyüme plağı kapandıktan sonra), eksantrik litik lezyon olup belirgin solid kontrastlanan komponent içerir; AKK metafiz yerleşimli ve baskın kistik yapıdadır. GCT'de sekonder AKK gelişebilir — bu durumda solid + kistik bifazik patern görülür. GCT'de T2'de düşük sinyal alanları (hemosiderin) ve difüzyon kısıtlaması (solid komponent) izlenebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Osteoblastom solid kontrastlanan lezyon olup, matriks kalsifikasyonu veya osteoid üretimi gösterir; AKK baskın kistik yapıdadır ve matriks kalsifikasyonu içermez. Osteoblastom posterior spinal elemanlarda AKK ile birlikte görülebilir (sekonder AKK). Osteoblastom daha fazla sklerotik reaksiyon ve nidus benzeri merkezsel yapı gösterebilir.
Aciliyet
moderateYonetim
Curettage with bone grafting; preoperative embolization for large/vascular lesions; denosumab or doxycycline for recurrent/unresectable cases; serial MRI for follow-upBiyopsi
GerekliTakip
Post-treatment MRI every 3-6 months for first 2 years to assess recurrence; annual follow-up thereafterAnevrizmal kemik kisti benign ancak lokal agresif bir lezyon olup tedavi gerektirir. Standart tedavi küretaj + kemik greftleme veya sement uygulamasıdır. Büyük veya vasküler lezyonlarda preoperatif embolizasyon kanama riskini azaltır. Nüks oranı %20-30 olup, inkomplet küretaj en önemli risk faktörüdür. Rekürren veya cerrahi olarak ulaşılamaz lezyonlarda denosumab veya skleroterapi (doksisiklin, polidokanol) uygulanabilir. Spinal AKK'da nörolojik defisit acil cerrahi endikasyonu oluşturur. Biyopsi, telanjiektatik osteosarkom ve sekonder AKK'yı dışlamak için genellikle önerilir. Primer AKK malign transformasyon göstermez.
Anevrizmal kemik kisti lokal agresif benign bir lezyondur. Nüks oranı %15-20'dir. Tedavi küretaj + adjuvan (PMMA/kemik grefti) veya selektif arteriyel embolizasyondur. Sekonder ABC'de altta yatan lezyon (GCT, osteoblastom, kondroblastom, telanjiektazik OS) araştırılmalıdır.