Osteosarkom, en sık görülen primer malign kemik tümörüdür ve osteoid matris üreten malign mezenkimal hücrelerden köken alır. Çoğunlukla uzun kemiklerin metafizinde, özellikle distal femur ve proksimal tibiada yerleşir. Adolesan ve genç erişkinlerde pik insidans gösterir (10-25 yaş). Agresif bir tümör olup erken hematojen metastaz (özellikle akciğer) yapma eğilimindedir. Radyolojik olarak osteoid matris üretimi, agresif periost reaksiyonu ve yumuşak doku kitlesi ile karakterizedir.
Yaş Aralığı
10-25
En Sık Yaş
15
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Osteosarkom, kemik iliğindeki mezenkimal kök hücrelerden kaynaklanan malign neoplazm olup tümör hücreleri direkt osteoid veya immatür kemik üretir. Tümörün osteoid matris üretimi, görüntülemede bulut benzeri (cloud-like) veya fildişi (ivory-like) mineralizasyon olarak yansır; bu mineralizasyon paterni tümörün osteoblastik aktivitesinin doğrudan radyolojik karşılığıdır. Tümör medüller kaviteden başlayarak korteksi destrükte eder ve periostal bariyeri aşarak yumuşak doku invazyonu yapar; periostun tümör tarafından kaldırılması Codman üçgeni ve sunburst (güneş ışını) periost reaksiyonunu oluşturur. Hızlı proliferasyon nedeniyle tümör nekroz ve hemoraji alanları içerir; bu heterojenite MR görüntülemede mikst sinyal intensitesi olarak gözlenir. T2 ağırlıklı sekanslar tümörün solid komponentlerini, ödemini ve nekrotik alanlarını ayırt etmeyi sağlar, çünkü serbest su içeriği artan dokularda T2 relaksasyon süresi uzar ve sinyal artar.
Korteksi destrükte eden metafizer kitlede güneş ışını patterninde agresif periost reaksiyonu ve periostun tümör tarafından kaldırılmasıyla oluşan Codman üçgeni, osteoid matris mineralizasyonu ile birlikte osteosarkomun en karakteristik radyolojik üçlüsüdür.
Metafizer yerleşimli, düzensiz sınırlı lezyon içinde bulut benzeri (cloud-like) veya fildişi benzeri (ivory-like) yoğun osteoid matris mineralizasyonu. Konvansiyonel radyografide de görülebilen bu mineralizasyon BT'de çok daha iyi karakterize edilir. Mineralizasyon dansitesi tümörün histolojik alt tipine bağlı olarak değişir: osteoblastik tipte yoğun, fibroblastik/telanjiektatik tipte az veya hiç mineralizasyon görülmez.
Rapor Cumlesi
Metafizer yerleşimli lezyonda bulut benzeri dansitede osteoid matris mineralizasyonu izlenmekte olup osteosarkom ile uyumludur.
Tümörün korteksi aşıp periostal bariyeri kaldırmasıyla oluşan güneş ışını (sunburst) patterninde agresif periost reaksiyonu. Spikül şeklinde radyer yönelimli yeni kemik oluşumu korteksten dışa doğru yayılır. Konvansiyonel radyografide görülen bu bulgu BT'de multiplanar reformat görüntülerde üç boyutlu değerlendirilir. Bu periost reaksiyonu yüksek dereceli malignite belirtisidir.
Rapor Cumlesi
Korteks destrüksiyonuna eşlik eden sunburst patterninde agresif periost reaksiyonu izlenmekte olup yüksek dereceli malign kemik tümörü ile uyumludur.
Tümörün periostal bariyeri kaldırmasıyla periostun korteksten ayrıldığı noktada oluşan üçgen şeklinde periost reaksiyonu. Codman üçgeni tümörün agresif büyümesinin klasik radyolojik belirtisidir ve osteosarkoma patognomonik olmamakla birlikte güçlü bir şekilde düşündürür. BT'de korteks-periost bileşkesinde üçgen şeklinde ossifikasyon olarak görülür.
Rapor Cumlesi
Korteks-periost bileşkesinde Codman üçgeni izlenmekte olup agresif kemik lezyonu ile uyumludur.
Medüller kaviteyi dolduran ve korteksi aşarak yumuşak dokuya uzanan kitle lezyonu T1 ağırlıklı sekanslarda düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Normal yağlı kemik iliğinin T1'de yüksek sinyali tümör infiltrasyonu ile kaybolur. T1 sekans, tümörün intramedüller uzanımını değerlendirmede kritik öneme sahiptir ve cerrahi planlama için skip metastaz (aynı kemikteki uzak medüller metastaz) tespitinde altın standarttır.
Rapor Cumlesi
Metafizer yerleşimli, T1 ağırlıklı sekanslarda düşük sinyal intensitesinde, medüller kaviteyi dolduran ve ekstraosseöz uzanım gösteren kitle lezyonu izlenmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda tümör heterojen yüksek sinyal gösterir. Solid tümör komponentleri orta-yüksek T2 sinyalinde iken nekrotik/kistik alanlar belirgin yüksek T2 sinyali verir. Mineralize osteoid matris alanları tüm sekanslarda düşük sinyal intensitesinde kalır. Perifokal kemik iliği ve yumuşak doku ödemi T2'de yüksek sinyal olarak izlenir ve tümörün gerçek sınırlarını belirlemede dikkatli değerlendirme gerektirir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen yüksek sinyal intensitesinde izlenen kitle içerisinde nekrotik alanlar ve düşük sinyalli mineralize matris odakları dikkati çekmektedir.
STIR sekansında tümör ve çevre dokulardaki ödem belirgin yüksek sinyal ile görülür. Normal yağlı kemik iliğinin sinyali baskılanarak tümör infiltrasyonunun gerçek intramedüller uzanımı daha net değerlendirilir. Perifokal yumuşak doku ödemi ve reaktif kemik iliği ödemi STIR'da belirginleşir. Skip metastazların tespitinde STIR, T1'e tamamlayıcı bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
STIR sekansında lezyonun intramedüller uzanımı ve perifokal ödem net olarak değerlendirilebilmekte, skip metastaz açısından tüm kemik incelenmelidir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) solid tümör komponentleri belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (DWI'da yüksek sinyal, ADC haritasında düşük değerler). Nekrotik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez. DWI, tedavi yanıtı değerlendirmesinde (neoadjuvan kemoterapi sonrası) nekroz oranını belirlemede ve viable tümör dokusunu ayırt etmede önemli rol oynar.
Rapor Cumlesi
Solid tümör komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup yüksek selülarite ile uyumludur; nekrotik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermemektedir.
Gadolinyum sonrası sekanslarda tümörün solid komponentleri belirgin heterojen kontrastlanma gösterir. Nekrotik ve kistik alanlar kontrastlanma göstermez. Perifokal reaktif ödem alanlarında hafif kontrastlanma izlenebilir. Kontrastlı MR, tümörün vasküler yapılarla ilişkisini (nörovasküler demet tutulumu) ve eklem invazyonunu değerlendirmede özellikle değerlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda solid komponentlerde belirgin heterojen kontrastlanma, nekrotik alanlarda kontrastlanma izlenmemektedir.
Osteosarkom primer tümörü yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >5-10). Nekrotik alanlarda FDG tutulumu düşüktür. PET-BT, uzak metastazların (özellikle akciğer ve kemik metastazları) tespitinde ve evrelemede önemli rol oynar. Neoadjuvan kemoterapi sonrası FDG tutulumundaki azalma tedavi yanıtının göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Primer tümörde yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup uzak metastaz açısından tüm vücut değerlendirilmelidir.
Kriterler
En sık alt tip (%75). Yoğun osteoid matris üretimi ile karakterize. Metafizer yerleşim, belirgin matris mineralizasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de yoğun bulut benzeri/fildişi mineralizasyon, sunburst periost reaksiyonu. MR'da mineralize matris alanlarında tüm sekanslarda düşük sinyal.
Kriterler
Tümörün önemli kısmı kartilajinöz diferansiasyon gösterir. Ark ve halka tarzı kalsifikasyon ve osteoid matris birlikte bulunur.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kondroid matris (ark ve halka kalsifikasyonu) ile osteoid matris bir arada. MR T2'de kondroid komponent yüksek sinyal (hyalin kıkırdak). Kondrosarkomla ayırıcı tanıda zorluk olabilir.
Kriterler
Belirgin kistik/hemorajik komponentlerle karakterize. Minimal veya hiç matris mineralizasyonu. Anevrizmal kemik kisti ile karışabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de litik, ekspansil lezyon, minimal mineralizasyon. MR'da sıvı-sıvı seviyeleri (fluid-fluid levels), T1'de metHb'ye bağlı yüksek sinyal alanları. Kontrastlı MR'da solid komponentlerde kontrastlanma — anevrizmal kemik kistinden ayırıcı özellik.
Kriterler
Düşük dereceli yüzeyel osteosarkom. Kemik yüzeyinden (periosttan) köken alır. Posterior distal femur predileksiyonu. Yavaş büyüme, geç metastaz.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kemik yüzeyinde yoğun mineralize, lobüle kitle. Medüller invazyon başlangıçta yok (geç evrede olabilir). MR'da T1'de mineralize alanlar düşük, T2'de de düşük sinyal. Konvansiyonel osteosarkomdan belirgin şekilde daha iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellik
Ewing sarkomu diyafizer yerleşimlidir, permeativ destrüksiyon ve soğan zarı periost reaksiyonu gösterir; osteoid matris mineralizasyonu yoktur. Osteosarkom metafizer yerleşimli olup osteoid matris üretir.
Ayirt Edici Ozellik
Kondrosarkom kondroid matris (ark ve halka kalsifikasyonu) üretir ve genellikle daha yaşlı hastalarda görülür. Osteosarkom osteoid matris (bulut benzeri) üretir ve genç hastalarda sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Osteomiyelit genellikle penrose drenajlı sinüs traktları, sekestrum ve involukrum ile karakterizedir. Osteosarkomda matris mineralizasyonu ve agresif periost reaksiyonu beklenir. Klinik bağlam (ateş, CRP yüksekliği) osteomiyeliti destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Osteoblastom genellikle posterior vertebral elementlerde veya uzun kemik diyafizinde yerleşir, 2 cm'den büyüktür ancak sınırları iyi çizilmiş ve belirgin agresif periost reaksiyonu yoktur. Osteosarkom daha agresif büyüme, periost reaksiyonu ve yumuşak doku kitlesi gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Anevrizmal kemik kisti ekspansil litik lezyondur, sıvı-sıvı seviyeleri gösterir ancak solid kontrastlanan komponent içermez. Telanjiektatik osteosarkomda sıvı-sıvı seviyeleri olsa da kontrastlanan solid nodüller mevcuttur.
Aciliyet
highYonetim
Neoadjuvan kemoterapi + cerrahi rezeksiyon (uzuv kurtarıcı cerrahi veya amputasyon) + adjuvan kemoterapi. Multidisipliner yaklaşım (ortopedik onkoloji, medikal onkoloji, radyoloji) zorunludur.Biyopsi
GerekliTakip
Tedavi sonrası ilk 2 yıl 3 ayda bir MR + akciğer BT, 2-5 yıl arası 6 ayda bir, 5 yıl sonrası yıllık takip. Neoadjuvan kemoterapi yanıtı cerrahi sonrası histolojik nekroz oranı ile değerlendirilir (>%90 iyi yanıt).Osteosarkom acil multidisipliner değerlendirme gerektiren yüksek dereceli malign kemik tümörüdür. Tanı sonrası hızla evreleme (toraks BT, tüm kemik MR/sintigrafi, PET-BT) yapılmalı ve neoadjuvan kemoterapi başlanmalıdır. Cerrahi sınır yeterliliği ve kemoterapi yanıtı (histolojik nekroz oranı) en önemli prognostik faktörlerdir. 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %60-70, metastatik hastalıkta %20-30'dur.
Osteosarkom agresif bir malign kemik tümörüdür. Erken tanı ve neoadjuvan kemoterapi + cerrahi rezeksiyon ile 5 yıllık sağkalım %60-70'e ulaşabilir. Akciğer metastazı en sık uzak metastaz yeridir. Skip metastazlar lokal evreleme için kritiktir.