Ewing sarkomu, ikinci en sık primer malign kemik tümörüdür ve küçük yuvarlak mavi hücreli tümörler grubuna aittir. Çoğunlukla uzun kemiklerin diyafizinde veya metadiyafizinde yerleşir, ayrıca yassı kemikler (pelvis, skapula, kot) de sık tutulan bölgelerdir. Pediatrik ve adolesan yaş grubunda (5-15 yaş) pik insidans gösterir. Radyolojik olarak permeativ kemik destrüksiyonu, soğan zarı (onion-skin) periost reaksiyonu ve orantısız büyüklükte yumuşak doku kitlesi ile karakterizedir. EWS-FLI1 gen füzyonu tanısal belirteçtir.
Yaş Aralığı
5-25
En Sık Yaş
12
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Ewing sarkomu, nöral krest kökenli mezenkimal kök hücrelerden kaynaklanan malign neoplazmdır ve tümör hücreleri herhangi bir matris (osteoid veya kondroid) üretmez — bu özellik radyolojik olarak litik destrüksiyonun matris mineralizasyonu olmadan görülmesinin temelini oluşturur. Tümör hücreleri kemik iliğinden başlayarak Havers ve Volkmann kanalları boyunca korteksi permeativ şekilde infiltre eder; bu permeativ yayılım, radyolojide güve yeniği (moth-eaten) veya permeativ destrüksiyon paterni olarak yansır. Tümörün korteksi aşıp periostun altına yayılması, periostun tekrarlayan kaldırılma ve ossifikasyon döngüsüne neden olarak soğan zarı (onion-skin) periost reaksiyonunu oluşturur. Ewing sarkomunda kemik komponentine oranla çok büyük bir yumuşak doku kitlesi oluşur; bu durum tümörün kemik dışına erken ve agresif yayılımını yansıtır ve MR görüntülemede T2 ağırlıklı sekanslarda homojen yüksek sinyal gösteren büyük bir ekstraosseöz komponent olarak izlenir — tümörün yüksek selülaritesi ve küçük yuvarlak hücre morfolojisi nedeniyle T2 sinyali diğer kemik tümörlerinden farklı olarak nispeten homojendir.
Diyafizer yerleşimli permeativ kemik destrüksiyonuna eşlik eden lamellar (soğan zarı) periost reaksiyonu ve kemik lezyonuna oranla orantısız büyüklükte yumuşak doku kitlesi, matris mineralizasyonu olmaksızın — pediatrik/adolesan hastada bu kombinasyon Ewing sarkomu için en karakteristik radyolojik görünümdür.
Diyafizer veya metadiyafizer yerleşimli, güve yeniği (moth-eaten) veya permeativ patternde agresif kemik destrüksiyonu. Konvansiyonel radyografide de görülebilen bu bulgu BT'de korteks destrüksiyonunun tam uzanımı ve yumuşak doku komponentinin değerlendirilmesinde üstündür. Matris mineralizasyonu yoktur — bu özellik osteosarkomdan en önemli ayırıcı bulgudur.
Rapor Cumlesi
Diyafizer yerleşimli, matris mineralizasyonu içermeyen permeativ patternde kemik destrüksiyonu izlenmekte olup agresif kemik lezyonu ile uyumludur.
Tümörün periostun altına tekrarlayan yayılımıyla oluşan lamellar (soğan zarı/onion-skin) periost reaksiyonu. Multipl ince periosteal kemik tabakaları korteks üzerinde konsantrik olarak dizilir. Bu periost reaksiyonu paterni Ewing sarkomu için karakteristik olmakla birlikte patognomonik değildir; osteomiyelit ve lenfoma gibi diğer agresif süreçlerde de görülebilir. BT multiplanar reformatları periost reaksiyonunun değerlendirilmesinde konvansiyonel radyografiden üstündür.
Rapor Cumlesi
Korteks çevresinde lamellar (soğan zarı) patternde periost reaksiyonu izlenmekte olup Ewing sarkomu ile uyumludur.
Kemik lezyonuna oranla orantısız büyüklükte, homojen-orta derecede kontrastlanan yumuşak doku kitlesi. Kontrastlı BT, tümörün vasküler yapılarla ilişkisini ve kompartman invazyonunu değerlendirmede önemlidir. Büyük tümörlerde nekroz alanları görülebilir ancak osteosarkoma kıyasla daha az heterojendir.
Rapor Cumlesi
Kemik lezyonuna oranla büyük, orta derecede homojen kontrastlanan yumuşak doku kitlesi izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda tümör infiltrasyonu normal yağlı kemik iliğinin yüksek T1 sinyalini ortadan kaldırır. Tümör homojen düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Medüller uzanımın değerlendirilmesi ve cerrahi planlama için T1 sekans kritik öneme sahiptir. Yumuşak doku kitlesi de T1'de düşük-orta sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kemik iliğini infiltre eden düşük sinyal intensitesinde lezyon ve eşlik eden yumuşak doku kitlesi izlenmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda hem intramedüller komponent hem de yumuşak doku kitlesi yüksek sinyal gösterir. Ewing sarkomunda T2 sinyali osteosarkoma kıyasla daha homojendir — bu özellik tümörün uniform küçük yuvarlak hücre yapısını yansıtır. Büyük tümörlerde nekroz ve hemoraji alanları heterojenite oluşturabilir. Perifokal ödem T2'de yüksek sinyal olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda homojen yüksek sinyal gösteren büyük yumuşak doku kitlesi ve intramedüller komponent izlenmektedir.
STIR sekansında tümör infiltrasyonu ve çevre dokulardaki ödem belirgin yüksek sinyal gösterir. Normal kemik iliği yağ sinyali baskılanarak tümörün intramedüller uzanımı net olarak değerlendirilir. Ewing sarkomunda periosteal reaksiyonun tam uzanımı ve yumuşak doku kitlesi sınırları STIR'da en iyi görülür.
Rapor Cumlesi
STIR sekansında tümörün intramedüller uzanımı, periosteal reaksiyon ve yumuşak doku kitlesi sınırları net olarak değerlendirilebilmektedir.
DWI'da tümörün solid komponentleri belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (DWI'da yüksek sinyal, ADC haritasında düşük değerler). Ewing sarkomundaki yüksek selülarite ve küçük yuvarlak hücre morfolojisi nedeniyle difüzyon kısıtlaması belirgindir. ADC değerleri genellikle osteosarkomdan daha düşüktür. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde ADC değerlerindeki artış tedaviye yanıtı gösterir.
Rapor Cumlesi
Solid tümör komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup yüksek selülarite ile uyumludur; ADC değerleri belirgin düşüktür.
Gadolinyum sonrası sekanslarda tümörün solid komponentleri diffüz, nispeten homojen kontrastlanma gösterir. Osteosarkomdan farklı olarak kontrastlanma daha homojendir — bu özellik tümörün uniform selüler yapısını yansıtır. Nekrotik alanlarda kontrastlanma yoktur. Kontrastlı MR, nörovasküler demet tutulumu ve kompartman sınırlarının değerlendirilmesinde kritik rol oynar.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı sekanslarda solid tümör komponentlerinde diffüz homojen kontrastlanma izlenmekte olup nörovasküler demet ve kompartman sınırları değerlendirilmelidir.
Ewing sarkomu yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >5). PET-BT, uzak metastazların (kemik, akciğer, kemik iliği) tespitinde ve evrelemede önemli rol oynar. Kemik iliği metastazlarının tespitinde PET-BT konvansiyonel kemik sintigrafisinden üstündür. Neoadjuvan kemoterapi sonrası FDG tutulumundaki azalma (özellikle SUVmax değişimi) tedavi yanıtının önemli bir göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Primer tümörde ve metastatik odaklarda yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup tedavi yanıtı değerlendirmesi için bazal SUVmax değeri not edilmelidir.
Kriterler
En sık form. Primer kemik yerleşimli. Uzun kemik diyafizi veya yassı kemik (pelvis, skapula, kot) tutulumu. CD99 pozitif, EWS-FLI1 füzyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik permeativ destrüksiyon ve soğan zarı periost reaksiyonu. Büyük yumuşak doku kitlesi. Diyafizer predileksiyon. Konvansiyonel radyografi ve BT'de matris mineralizasyonu yok.
Kriterler
Yumuşak doku primer yerleşimli. Kemik tutulumu yok veya sekonder. Daha yaşlı hasta grubunda görülebilir. Aynı histoloji ve genetik profil (EWS-FLI1).
Ayirt Edici Ozellikler
Yumuşak doku kitlesi olarak prezente olur, kemik destrüksiyonu ve periost reaksiyonu olmayabilir. MR'da homojen T2 yüksek sinyal ve belirgin kontrastlanma. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması. Rabdomiyosarkom ve lenfoma ile ayırıcı tanı gerektirir.
Kriterler
Ewing sarkomu ailesinin nöral diferansiasyon gösteren üyesi. Aynı genetik translokasyon (t(11;22)). Radyolojik olarak klasik Ewing'den ayırt edilemez. İmmünohistokimyasal olarak nöral belirteçler (NSE, S-100, synaptophysin) pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
Radyolojik olarak klasik Ewing sarkomu ile aynı bulgular. Ayrım histopatolojik ve immünohistokimyasal olarak yapılır. Tedavi ve prognoz benzerdir.
Kriterler
Pelvis, skapula, kot veya vertebra yerleşimli. Yassı kemiklerde tipik diyafizer periost reaksiyonu görülmeyebilir. Büyük yumuşak doku kitlesi baskın bulgu olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Pelvik yerleşimde büyük destrüktif kitle, yumuşak doku uzanımı belirgin. Soğan zarı periost reaksiyonu yoktur. BT'de permeativ destrüksiyon ve MR'da büyük yumuşak doku kitlesi tanıya yönlendirir. Pelvik yerleşim daha kötü prognoz ile ilişkilidir.
Ayirt Edici Ozellik
Osteosarkom metafizer yerleşimlidir ve osteoid matris mineralizasyonu (bulut benzeri) üretir. Ewing sarkomu diyafizer yerleşimlidir, matris mineralizasyonu yoktur ve soğan zarı periost reaksiyonu gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Osteomiyelit de lamellar periost reaksiyonu gösterebilir ancak sekestrum, involukrum ve sinüs traktları ile karakterizedir. Klinik bağlam (ateş, CRP/sedimantasyon yüksekliği) ve kontrastlı MR'da penrose tarzı çevresel kontrastlanma osteomiyeliti destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Langerhans hücreli histiyositoz genellikle iyi sınırlı litik lezyondur, periost reaksiyonu daha az agresiftir. Daha genç yaş grubunda (1-5 yaş) sıktır. Yumuşak doku kitlesi küçüktür veya yoktur. Ewing sarkomunda büyük yumuşak doku kitlesi ve daha agresif destrüksiyon beklenir.
Ayirt Edici Ozellik
Multipl miyelom genellikle 50 yaş üstü erişkinlerde görülür ve multipl litik lezyonlar ile karakterizedir. Ewing sarkomu pediatrik/adolesan yaş grubunda soliter agresif lezyondur. Miyelomda periost reaksiyonu nadir, Ewing'de karakteristiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Kemik metastazları genellikle çocuklarda nöroblastom, erişkinlerde çeşitli primer tümörlerden kaynaklanır. Multipl lezyon ve bilinen primer tümör öyküsü metastazı destekler. Ewing sarkomu genellikle soliter lezyondur ve bilinen primer odak yoktur.
Aciliyet
highYonetim
Neoadjuvan kemoterapi (vincristin, doxorubisin, siklofosfamid, ifosfamid, etoposid) + lokal kontrol (cerrahi rezeksiyon veya radyoterapi) + adjuvan kemoterapi. Radyoterapiye duyarlı bir tümördür. Multidisipliner yaklaşım zorunludur.Biyopsi
GerekliTakip
Tedavi sonrası ilk 2 yıl 3 ayda bir MR + akciğer BT + kemik sintigrafisi/PET-BT, 2-5 yıl arası 6 ayda bir, 5 yıl sonrası yıllık takip. Kemoterapi yanıtı MR (özellikle DWI/ADC) ve PET-BT ile değerlendirilir.Ewing sarkomu acil multidisipliner değerlendirme gerektiren yüksek dereceli malign kemik tümörüdür. Tanı sonrası hızla evreleme (toraks BT, tüm kemik MR/PET-BT) yapılmalı ve neoadjuvan kemoterapi başlanmalıdır. Ewing sarkomu radyoterapiye duyarlıdır — cerrahi yapılamayan olgularda radyoterapi lokal kontrol için alternatiftir. 5 yıllık sağkalım lokalize hastalıkta %65-70, metastatik hastalıkta %20-30'dur. Pelvik yerleşim ve büyük tümör boyutu kötü prognostik faktörlerdir.
Ewing sarkomu agresif bir küçük yuvarlak mavi hücreli tümördür. Kemoterapi + cerrahi/radyoterapi kombinasyonu ile lokalize hastalıkta 5 yıllık sağkalım %65-75'tir. Metastatik hastalıkta prognoz belirgin kötüdür (%20-30). Erken tanı ve multidisipliner yaklaşım kritiktir.