Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), Langerhans hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize, çocukluk çağında en sık görülen kemik tümörü benzeri lezyondur. Tek kemik tutulumu (eozinofilik granülom) en sık formdur; kafatası, femur, pelvis ve vertebra predileksiyon bölgeleridir. Radyolojik olarak coğrafik litik lezyon, 'beveled edge' kafatası defekti ve 'vertebra plana' karakteristik bulgulardır.
Yaş Aralığı
1-15
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Langerhans hücreli histiyositoz, dendritik hücre ailesinden Langerhans hücrelerinin BRAF V600E mutasyonu gibi onkojenik sinyaller aracılığıyla klonal proliferasyonu sonucu gelişir. Prolifere olan Langerhans hücreleri kemik iliğinde birikir ve osteoklast aktivasyonu ile agresif kemik rezorpsiyonuna yol açarak coğrafik litik lezyonlar oluşturur. Kafatasında iç ve dış tablanın farklı hızlarda rezorbe olması 'beveled edge' (eğimli kenar) görünümünü yaratır; bu radyolojik bulgu iç tablanın daha hızlı yıkılmasından kaynaklanır. Vertebra korpusunda yaygın tutulum vertebra yüksekliğinin tam kaybına (vertebra plana) neden olurken, reaktif granülomatöz doku 'button sequestrum' — merkezdeki canlı kemik adacığı — oluşturabilir. MRG'de T2 hiperintens sinyal, yüksek hücresel dansiteyi ve perifokal ödemi yansıtırken, kontrastlanma granülomatöz dokunun vaskülaritesini gösterir.
Kafatasında iç tablanın dış tabladan daha geniş rezorbe olması ile oluşan asimetrik eğimli kenarlı litik defekt. Bu bulgu LCH için patognomoniktir ve diğer litik kafatası lezyonlarından (epidermoid, myelom, metastaz) ayırt edici en önemli radyolojik kriterdir.
Kafatasında iç ve dış tablanın asimetrik yıkımı ile oluşan eğimli kenarlı litik defekt. İç tabla dış tabladan daha geniş çapta rezorbe olmuştur, kesitsel görüntülemede 'bevel' (eğim) net seçilir. Sklerotik kenar genellikle yoktur veya minimal düzeydedir.
Rapor Cumlesi
Kafatasında iç tablanın dış tabladan daha geniş çapta yıkıldığı, eğimli kenarlı (beveled edge) litik defekt izlenmektedir; bu bulgu Langerhans hücreli histiyositoz için patognomoniktir.
Uzun kemiklerde (femur, humerus) veya yassı kemiklerde (pelvis, kafatası) keskin sınırlı, 'punched-out' coğrafik litik lezyon. Lodwick tip IA-IB patern gösterir. Korteks incelmesi veya perforasyonu eşlik edebilir; periosteal reaksiyon solid veya lamellar tipte olabilir, agresif vakalarda güneş ışını (sunburst) paterni nadiren görülür.
Rapor Cumlesi
Femur diafizinde keskin sınırlı coğrafik litik lezyon (Lodwick tip IB) izlenmekte olup, kortikal incelmesi ve solid periosteal reaksiyon eşlik etmektedir.
Litik lezyon merkezinde kalan yuvarlak veya oval yoğun kemik parçası (sequestrum). Özellikle kafatası lezyonlarında tipiktir ve çevreleyen granülomatöz doku tarafından kuşatılmıştır. BT'de yüksek dansiteli merkezi adacık, çevresindeki litik alanla belirgin kontrast oluşturur.
Rapor Cumlesi
Kafatasındaki litik lezyon merkezinde yüksek dansiteli kemik adacığı (button sequestrum) izlenmekte olup, Langerhans hücreli histiyositoz ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde lezyonda normal kemik iliği yağ sinyalinin kaybı ile hipointens sinyal izlenir. Lezyon sınırları genellikle keskin olmakla birlikte, perifokal kemik iliği ödemi nedeniyle geçiş zonu oluşabilir. Lezyonun T1 sinyal intensitesi kas ile izointens veya hafif hipointenstir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı serilerde lezyonda normal kemik iliği yağ sinyalinin kaybı ile hipointens sinyal izlenmekte olup, kemik iliği infiltrasyonu ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon heterojen hiperintens sinyal gösterir. Granülomatöz dokunun yüksek hücresel içeriği ve nekroz alanları heterojeniteyi oluşturur. Lezyonu çevreleyen kemik iliği ödemi T2'de yüksek sinyal ile kendini gösterir ve lezyonun gerçek boyutundan daha büyük görünmesine neden olabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde lezyon heterojen hiperintens sinyal göstermekte olup, çevresinde belirgin kemik iliği ödemi izlenmektedir.
STIR sekansta yağ baskılanması ile perifokal kemik iliği ödemi ve eşlik eden yumuşak doku komponenti belirgin hale gelir. Ödem genellikle lezyonun gerçek boyutunu aşar ve agresif görünüm yaratır. Yumuşak doku uzanımı — özellikle eozinofilik granülomun agresif fazında — korteks perforasyonu ile periosteal/subperiosteal komponent oluşturur.
Rapor Cumlesi
STIR sekansta lezyonu çevreleyen belirgin kemik iliği ödemi ve korteks perforasyonundan kaynaklanan yumuşak doku komponenti izlenmektedir.
Gadolinyum sonrası T1 ağırlıklı serilerde lezyon yoğun ve heterojen kontrastlanma gösterir. Granülomatöz dokunun zengin vaskülaritesi yoğun kontrastlanmaya yol açarken, merkezi nekroz alanları kontrastlanma göstermez. Periosteal/subperiosteal yumuşak doku komponenti de kontrastlanır. Vertebra plana olgularında kollapslı vertebra diffüz kontrastlanma gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon yoğun heterojen kontrastlanma göstermekte olup, merkezi nekrotik alanlar kontrastlanma göstermemektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DWI) lezyonun hücresel komponentinde kısıtlı difüzyon izlenir (yüksek DWI sinyali, düşük ADC değeri). Bu bulgu granülomatöz dokunun yüksek hücresel yoğunluğunu yansıtır. Nekrotik alanlarda difüzyon serbest olduğundan bu bölgeler ADC haritasında yüksek sinyal gösterir. ADC değerleri genellikle 0.8-1.2 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı serilerde lezyonun solid komponentinde kısıtlı difüzyon izlenmekte olup (ADC: ~1.0 × 10⁻³ mm²/s), yüksek hücresel yoğunluğa işaret etmektedir.
Vertebra korpusunun simetrik komplet çökmesi ile yassılaşması (vertebra plana). Disk aralıkları korunmuştur — bu malign kompresyon fraktürlerinden ayrıcı tanıda önemlidir. Posterior elemanlar genellikle tutulmaz. İyileşme fazında reossifikasyon ile vertebra yüksekliği kısmen geri kazanılabilir.
Rapor Cumlesi
Torakal vertebrada komplet vertebra plana izlenmekte olup, disk aralıkları korunmuştur; bu bulgu çocukluk çağında Langerhans hücreli histiyositoz için yüksek düzeyde düşündürücüdür.
Aktif LCH lezyonlarında artmış FDG tutulumu izlenir (SUVmax genellikle 3-15 arası). PET-BT multisistemik hastalıkta tüm vücut tarama ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde önemlidir. İnaktif/iyileşen lezyonlarda FDG tutulumu azalır veya normalleşir. Kemik dışı tutulum (akciğer, karaciğer, lenf nodu) da PET-BT ile değerlendirilebilir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de lezyonda artmış FDG tutulumu izlenmekte olup (SUVmax: X), aktif Langerhans hücreli histiyositoz ile uyumludur.
Kriterler
Tek kemik tutulumu, genellikle 5-15 yaş, en sık kafatası/femur/pelvis, cerrahi biyopsi veya küretaj ile tanı ve tedavi
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognozlu form. İzole litik lezyon, periosteal reaksiyon değişken. Spontan regresyon olabilir. Radyolojik olarak agresif kemik tümörünü taklit edebilir.
Kriterler
Birden fazla kemik tutulumu, organ tutulumu yok, yaş genellikle 1-5, PET-BT ile evreleme gerekli
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl litik lezyonlar farklı kemiklerde eş zamanlı görülür. Her lezyon farklı evrede olabilir (aktif/iyileşen). Vertebra plana poliostotik formda daha sık. Diferansiyel tanıda metastatik nöroblastom ve lösemi düşünülmeli.
Kriterler
Klasik triad: diabetes insipidus + ekzoftalmus + litik kafatası lezyonları. 2-10 yaş, kronik seyir, hipotalamus/hipofiz tutulumu
Ayirt Edici Ozellikler
Hipofiz sapı kalınlaşması ve kontrastlanması MRG'de patognomonik. Temporal kemik mastoid tutulumu otitis media ile karışabilir. 'Geographic map skull' — multipl koalesan litik lezyonlar harita görünümü oluşturur.
Kriterler
<2 yaş, multipl organ tutulumu (kemik + karaciğer + dalak + akciğer + deri + kemik iliği), agresif klinik seyir, kötü prognoz
Ayirt Edici Ozellikler
Akciğer tutulumunda diffüz kistik değişiklikler ve pnömotoraks. Karaciğer tutulumunda sklerozan kolanjit paterni. Yaygın deri döküntüsü (seboreik dermatit benzeri). Kemoterapi gerektirir, mortalite %20-50. Radyolojik bulgular yaygın ve agresiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Ewing sarkomu daha agresif periosteal reaksiyon ('onion skin', sunburst), daha büyük yumuşak doku kitlesi ve daha genç yaşta (10-20 yaş) görülür. LCH daha az yumuşak doku komponenti ve daha keskin sınırlı litik lezyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Osteomyelit klinik olarak ateş ve lökositoz ile seyreder. MRG'de osteomyelitte 'penumbra sign' (T1 kontrastlı serilerde apse çevresinde hiperintens halka) izlenirken, LCH'de bu bulgu görülmez. Osteomyelitte sequestrum ölü kemik iken, LCH'deki button sequestrum canlı kemiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Multipl myelom erişkin yaş grubunda (>40 yaş) görülür ve multipl 'punched-out' litik lezyonlar yapar. Myelomda kafatasında beveled edge ve button sequestrum görülmez. Myelomda serum protein elektroforezi M-bandı pozitif olup, LCH'de bulunmaz.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazlar genellikle bilinen primer malignite varlığında görülür ve düzensiz sınırlıdır. LCH'deki keskin coğrafik sınır ve beveled edge metastazlarda görülmez. Çocukluk çağında kemik metastazı nöroblastomdan kaynaklanır ve paravertebral yumuşak doku kitlesi ile ayırt edilebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kemik kisti tipik olarak proksimal humerus veya femurda metafizer yerleşimli, sıvı dolu, keskin sınırlı lezyondur. MRG'de homojen T2 hiperintens (sıvı) sinyal gösterirken, LCH heterojen T2 sinyal ve solid kontrastlanma gösterir. Kist duvarı ince ve düzgün olup, LCH'deki granülomatöz solid doku yoktur.
Aciliyet
semi-urgentYonetim
Monostotik eozinofilik granülom: küretaj/biyopsi veya intralezyonel kortikosteroid enjeksiyonu. Poliostotik veya multisistemik: kemoterapi (vinblastin + prednizon). Vertebra plana: konservatif izlem (reossifikasyon potansiyeli).Biyopsi
GerekliTakip
Monostotik: 6-12 aylık radyolojik takip. Poliostotik/multisistemik: 3-6 aylık PET-BT ile tedavi yanıtı değerlendirmesi.LCH tanısı histopatolojik doğrulama gerektirir (CD1a+/CD207+ Langerhans hücreleri, Birbeck granülleri). BRAF V600E mutasyon analizi prognostik ve tedavi planlamasında önemlidir. Monostotik form genellikle iyi prognozlu iken, multisistemik form (Letterer-Siwe) agresif kemoterapi gerektirir. Diabetes insipidus gelişimi hipotalamik tutulumu gösterir ve endokrinolojik değerlendirme gerektirir.
Tek kemik tutulumu (eozinofilik granülom) en iyi prognoza sahiptir ve kendiliğinden regrese olabilir veya küretaj ile tedavi edilir. Multisistemik tutulumda (Hand-Schuller-Christian, Letterer-Siwe) kemoterapi gerekebilir. Vertebra plana korse ile tedavi edilir. Biyopsi tanı için gereklidir (CD1a ve S100 pozitif Langerhans hücreleri).