Pigmente villonodüler sinovit (PVNS), sinovyal dokunun benign ancak lokal agresif proliferatif hastalığıdır. Hemosiderin birikimi patolojik hallmark'tır ve MRG'de tüm sekanslarda düşük sinyal (blooming artefaktı) ile kendini gösterir. Diz eklemi en sık tutulan bölgedir (%75). Eklemin her iki tarafında kemik erozyonları ve belirgin eklem efüzyonu karakteristiktir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
PVNS, sinovyal dokunun CSF1 (koloni stimüle edici faktör 1) geninin translokasyonu (t(1;2)) sonucu neoplastik proliferasyonu ile gelişir. Neoplastik hücreler CSF1 overekspresyonu ile monosit ve makrofajları ekleme çeker; bu hücreler demir metabolizması aracılığıyla hemoglobini fagositoz eder ve hemosiderin biriktirir. Hemosiderin — demir içeren pigment — demir atomlarının süperparamagnetik özelliği nedeniyle MRG'de T2* ve gradyan eko sekanslarda belirgin sinyal kaybı (blooming artefaktı) oluşturur. Tekrarlayan intra-artiküler kanamalar eklem efüzyonu ve sinovyal hipertrofiye yol açarken, prolifere olan sinovyal doku subkondral kemiği her iki taraftan erode eder — bu 'kissing erosions' veya 'erosions on both sides of joint' olarak bilinir ve PVNS için karakteristiktir. Eklem kıkırdağının göreceli korunması dejeneratif artritten ayırt edici önemli bir bulgudur.
MRG'de tüm puls sekanslarda (T1, T2, T2*, STIR) düşük sinyal gösteren sinovyal kitle. Bu bulgu hemosiderin birikiminin süperparamagnetik etkisinden kaynaklanır ve PVNS için patognomoniktir. Gradyan eko sekanslarda blooming artefaktı ile birlikte değerlendirildiğinde tanısal kesinlik çok yüksektir.
T2 ağırlıklı sekanslarda sinovyal dokuda hemosiderin birikimine bağlı belirgin düşük sinyal izlenir. Normal sinovyal doku T2'de orta-yüksek sinyal verirken, PVNS'deki hemosiderin yüklü doku paradoks olarak düşük sinyal gösterir. Nodüler veya diffüz sinovyal kalınlaşma şeklinde olabilir. Bu 'dark on all sequences' paterni PVNS'nin en tanısal MRG bulgusudur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde eklem içi sinovyal dokuda hemosiderin birikimine bağlı belirgin düşük sinyal izlenmekte olup, pigmente villonodüler sinovit ile uyumludur.
Gradyan eko (GRE/T2*) veya susceptibility weighted imaging (SWI) sekanslarda hemosiderin birikimi belirgin blooming artefaktı oluşturur — lezyon gerçek boyutundan daha büyük ve daha koyu görünür. Bu, PVNS tanısında en sensitif MRG bulgusudur. Blooming derecesi hemosiderin miktarı ile doğru orantılıdır.
Rapor Cumlesi
Gradyan eko sekanslarda sinovyal lezyonda belirgin blooming artefaktı izlenmekte olup, yoğun hemosiderin birikimini düşündürmektedir.
T1 ağırlıklı serilerde sinovyal doku düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Hemosiderin birikimi T1'de de sinyal kaybına yol açar ancak T2'deki kadar dramatik değildir. İntrasellüler methemoglobin varlığında fokal T1 hiperintensite odakları görülebilir (subakut hemoraji). Hemorajik eklem efüzyonu basit efüzyondan farklı olarak T1'de hafif artmış sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı serilerde eklem içi sinovyal dokuda düşük-orta sinyal intensitesinde kalınlaşma izlenmekte olup, fokal yüksek sinyal odakları subakut hemorajiye işaret etmektedir.
Kontrastlı T1 serilerde sinovyal doku belirgin ve homojen kontrastlanma gösterir. Hemosiderin birikimi ile kontrastlanma aynı doku içinde bir arada bulunur — kontrastlı serilerde hemosiderin fokuslara rağmen genel kontrastlanma izlenir. Fat-sat kontrastlı seriler sinovyal hipertrofiyi ve kontrastlanma paternini en iyi gösterir. Diffüz tipte yaygın, lokalize tipte fokal nodüler kontrastlanma görülür.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı serilerde sinovyal dokuda belirgin diffüz kontrastlanma izlenmektedir.
STIR sekansta eklem efüzyonu belirgin hiperintens sinyal gösterir ancak hemorajik komponent nedeniyle homojen değildir. Sıvı-sıvı seviyeleri (fluid-fluid levels) görülebilir — üstte seröz sıvı (hiperintens), altta hemosiderin-zengin sıvı (hipointens). Sinovyal hipertrofi STIR'da heterojen sinyal gösterir; hemosiderin fokuslarda düşük sinyal, hücresel alanlarda yüksek sinyal bir arada bulunur.
Rapor Cumlesi
STIR sekansta eklem içinde belirgin efüzyon ve sıvı-sıvı seviyeleri izlenmekte olup, hemorajik komponent varlığına işaret etmektedir.
BT'de eklemin her iki tarafında (femoral ve tibial kondiller gibi) subkondral kemik erozyonları izlenir — 'kissing erosions'. Erozyonlar keskin sklerotik kenarlıdır ve agresif kemik destrüksiyonundan farklı olarak baskı tipi rezorpsiyon gösterir. Eklem aralığı göreceli olarak korunmuştur. Sinovyal doku içinde yüksek dansiteli hemosiderin birikimi BT'de artmış dansite olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
BT'de diz ekleminin her iki tarafında (femoral ve tibial kondillerde) sklerotik kenarlı subkondral erozyonlar izlenmekte olup, eklem aralığı göreceli olarak korunmuştur — PVNS ile uyumlu 'kissing erosions' paterni.
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde PVNS'nin solid sinovyal komponenti değişken difüzyon kısıtlaması gösterir. Hücresel alanlar hafif-orta düzeyde kısıtlı difüzyon gösterirken (ADC: 1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s), hemosiderin yoğun alanlar susceptibilite artefaktı nedeniyle değerlendirmeyi zorlaştırır. DWI'da PVNS, malign sinovyal tümörlerden (sinovyal sarkom) daha yüksek ADC değerleri ile ayrılabilir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı serilerde sinovyal komponentin solid alanlarında hafif kısıtlı difüzyon izlenmekte olup, hemosiderin yoğun alanlarda susceptibilite artefaktı mevcuttur.
BT'de eklem içinde yumuşak dokudan hafif yüksek dansiteli (50-80 HU) sinovyal kitle izlenir. Bu artmış dansite hemosiderin birikiminden kaynaklanır. Lezyon sınırları eklem kapsülü ile tanımlıdır. Kalsifikasyon PVNS'de nadir olup, mevcutsa alternatif tanılar (sinovyal kondromatozis) düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
BT'de eklem içinde yumuşak dokudan hafif yüksek dansiteli sinovyal kitle izlenmekte olup, hemosiderin birikimi ile uyumludur.
Kriterler
Tüm sinovyal zarın yaygın tutulumu, büyük eklemlerde (diz, kalça, omuz), agresif klinik seyir, yüksek rekürrens oranı (%30-50)
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de tüm sinovyal zar boyunca yaygın kalınlaşma ve hemosiderin birikimi. Kissing erosions diffüz tipte daha sık. Eklem efüzyonu belirgindir. Cerrahi olarak total sinovyektomi gerekir, ancak rekürrens oranı yüksektir. CSF1R inhibitörü (pexidartinib) tedavisi diffüz tipte FDA onayı almıştır.
Kriterler
Eklem içinde fokal nodüler lezyon, genellikle diz (Hoffa yağ yastığı, interkondiler bölge), düşük rekürrens oranı (%<10)
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de tek nodüler lezyon, hemosiderin içeriği değişken, yaygın sinovyal kalınlaşma yok. Kemik erozyonları nadirdir. Artroskopik eksizyon yeterlidir. Lokalize tip daha iyi prognozludur.
Kriterler
Tendon kılıfı kökenli, en sık el ve ayak parmaklarında, küçük iyi sınırlı nodül, eklem dışı
Ayirt Edici Ozellikler
El ve ayak parmaklarında en sık yumuşak doku tümörüdür (ganglion kist sonrası). MRG'de hemosiderin içeriği diffüz tipten daha az olabilir. İyi sınırlı, lobüle konturlu, çevre tendonları saran nodül. Cerrahi eksizyonla tedavi edilir, rekürrens %5-15.
Ayirt Edici Ozellik
Sinovyal sarkom T2'de heterojen yüksek sinyal gösterir ('triple sign' — kistik, solid, hemorajik); PVNS'deki gibi yaygın düşük T2 sinyal ve blooming artefaktı yoktur. Sinovyal sarkom eklem dışında daha sıktır ve kemik erozyonları tek taraflıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Sinovyal hemanjiom T2'de parlak (hiperintens) sinyal gösterir ve hemosiderin birikimi minimaldir. Flebolitlerin varlığı (BT'de kalsifiye) hemanjiom lehinedir. PVNS'deki 'dark on all sequences' paterni hemanjiomda görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli tümör (GCT) subkondral kemikte epifiz kaynaklı solid kitle olup, eklem içi sinovyal kalınlaşma göstermez. GCT hemosiderin içerebilir ancak sinovyal proliferasyon ve kissing erosions GCT'de görülmez. GCT genellikle tek taraflı kemik lezyonu oluşturur.
Ayirt Edici Ozellik
Lipoma arborescens (sinovyal lipomatoz) sinovyal villöz proliferasyon gösterir ancak yağ sinyali hakimdir (T1 hiperintens, yağ baskılamalı serilerde sinyal kaybı). PVNS'deki hemosiderin kaynaklı düşük sinyal yoktur. Lipoma arborescens genellikle bilateral ve dejeneratif eklem hastalığı ile ilişkilidir.
Aciliyet
semi-urgentYonetim
Lokalize tip: artroskopik veya açık eksizyon. Diffüz tip: total sinovyektomi (açık veya artroskopik) ± radyasyon sinovyektomi. Refrakter diffüz tip: CSF1R inhibitörü (pexidartinib — FDA onaylı). İleri vakalarda total eklem replasmanı gerekebilir.Biyopsi
GerekliTakip
Cerrahi sonrası 6-12 aylık MRG takip (rekürrens %30-50 diffüz tipte). Gadolinyumlu MRG rezidü/rekürrens tespitinde altın standarttır.PVNS tanısı genellikle MRG ile konulur; patolojik doğrulama hemosiderin yüklü makrofajlar, dev hücreler ve sinovyal proliferasyon gösterir. Diffüz tipte tedavi zorlayıcıdır; inkomplet sinovyektomi sonrası yüksek rekürrens oranı nedeniyle CSF1R inhibitörü (pexidartinib) tedavisi inoperabl/refrakter olgularda önemli bir seçenektir. Hepatotoksisite nedeniyle REMS programı altında verilir.
Tedavi cerrahi sinovektomidir (açık veya artroskopik). Diffüz formda lokal nüks oranı %30-50'dir (lokalize formda <%10). Total diz protezi dirençli vakalarda düşünülebilir. Radyoterapi ve CSF1R inhibitörleri (pexidartinib) nüks veya inoperabl vakalarda kullanılır. Malign transformasyon çok nadirdir.