Özofagus inflamatuar fibroid polip (IFP), gastrointestinal traktusun nadir bir benign submukozal lezyonudur ve Vanek tümörü olarak da bilinir. GIS'in herhangi bir seviyesinde görülebilir ancak en sık mide antrumunda (%70-80) yerleşir; özofagus lokalizasyonu çok nadir olup tüm IFP'lerin <%1'ini oluşturur. Histolojik olarak fibrovasküler stroma içinde eozinofilik infiltrasyon, kapiller proliferasyon ve myofibroblast benzeri iğsi hücre proliferasyonu ile karakterizedir. PDGFRA mutasyonu bazı olgularda saptanmıştır. Tipik olarak pedünküle veya sesil polipoid kitle olarak prezente olur ve disfaji veya obstrüksiyon semptomlarına neden olabilir. Tedavide endoskopik polipektomi veya cerrahi rezeksiyon küratiftir; nüks son derece nadirdir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
İnflamatuar fibroid polip, submukozal tabakada reaktif veya neoplastik myofibroblast proliferasyonundan kaynaklanır. Bazı olgularda PDGFRA (platelet-derived growth factor receptor alpha) geninde gain-of-function mutasyonları saptanmıştır ve bu, GIST ile paylaşılan bir genetik özellik olsa da IFP'nin biyolojik davranışı tamamen benigndir. Histopatolojik olarak fibrovasküler stroma içinde yoğun eozinofilik infiltrasyon bulunur — eozinofillerden salınan sitokinler (IL-5, eotaksin) fibroblast/myofibroblast proliferasyonunu uyarır ve bu döngüsel süreç lezyonun büyümesine katkıda bulunur. Zengin kapiller ağ, görüntülemede kontrastlanmanın temelini oluşturur. Polipoid büyüme paterni, submukozal kökenden lümene doğru protrüzyona yol açar ve bu, baryumlu grafide intraluminal dolum defekti olarak görülür. Pedünküle lezyonlar mekanik traksiyonla intususepsiyona neden olabilir.
BT'de özofagus lümeninde belirgin homojen kontrastlanan, düzgün sınırlı, pedünküle veya sesil polipoid kitle. Zengin fibrovasküler stroma nedeniyle kontrastlanma yoğundur ve persistan patern gösterir. Intakt mukoza örtüsü ve submukozal köken IFP'nin karakteristik özelliğidir.
Arteryel fazda belirgin, homojen kontrastlanan, düzgün sınırlı, intraluminal polipoid kitle. Kontrastlanma derecesi zengin fibrovasküler stromanın yansımasıdır. Pedünküle lezyonlarda besleyici damar sapı izlenebilir. Lezyon boyutu değişkendir (1-5 cm) ancak büyük lezyonlarda bile homojen kontrastlanma paterni korunur.
Rapor Cumlesi
Özofagus lümeninde belirgin homojen kontrastlanma gösteren, düzgün sınırlı, polipoid kitle izlenmektedir; inflamatuar fibroid polip (Vanek tümörü) ön planda düşünülmelidir.
Kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde (30-50 HU), düzgün sınırlı, intraluminal polipoid kitle. Kalsifikasyon veya yağ dansitesi içermez. Özofagus duvarı kalınlaşması belirgin değildir; lezyon lümene doğru büyür ve dışa büyüme son derece nadirdir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de özofagus lümeninde yumuşak doku dansitesinde, düzgün sınırlı polipoid kitle izlenmektedir; kalsifikasyon veya yağ içermemektedir.
EUS'ta submukozal tabakadan (3. tabaka) kaynaklanan, orta derecede hipoekoik, heterojen iç yapıda, polipoid kitle. Lezyonun sap kısmında beslenyici damarlar Doppler ile gösterilebilir. Muskularis propria genellikle intakttır. Büyük lezyonlarda iç yapıda vasküler alanlar ve eozinofilik infiltrasyon nedeniyle heterojen eko paterni izlenebilir.
Rapor Cumlesi
EUS'ta özofagus submukozal tabakasından kaynaklanan, orta derecede hipoekoik, heterojen iç yapıda polipoid kitle izlenmektedir; Doppler ile besleyici damarlar gösterilmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon heterojen, orta derecede hiperintens sinyal gösterir. Hiperintens sinyal alanları fibrovasküler stromanın vasküler komponentini ve ödem alanlarını yansıtırken, nispeten hipointens alanlar dens fibröz dokuyu temsil eder. Pedünküle lezyonlarda sap yapısı T2'de flow void içeren vasküler kanal olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus lümeninde T2 ağırlıklı sekansta heterojen, orta derecede hiperintens sinyal gösteren polipoid kitle izlenmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde lezyon kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Kontrast sonrası belirgin, progresif kontrastlanma izlenir — fibrovasküler stromanın zengin kapiller yapısını yansıtır. Kontrastlanma paterni homojen veya hafif heterojen olabilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı sekansta kas ile izointens sinyal göstermekte olup, kontrast sonrası belirgin progresif kontrastlanma izlenmektedir.
Portal venöz fazda lezyon kontrastlanmasını sürdürür veya hafifçe artar. Yıkanma (washout) paterni gözlenmez. Bu progresif/persistan kontrastlanma paterni, benign fibrovasküler lezyonların karakteristik özelliğidir. Besleyici damar sapı kontrastlanan lineer yapı olarak tanımlanabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle portal venöz fazda kontrastlanmasını sürdürmekte olup washout paterni izlenmemektedir; persistan kontrastlanma benign fibrovasküler lezyon ile uyumludur.
Kriterler
Submukozal kökene sap ile bağlı, lümene doğru sarkan polip. İntususepsiyon riski taşır. Endoskopik polipektomi ile genellikle çıkarılabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de besleyici damar sapı tanımlanabilir; baryumlu grafide mobil dolum defekti olarak prezente olur; intususepsiyon komplikasyonu özellikle ince barsak lokalizasyonunda.
Kriterler
Geniş tabanlı, submukozal yerleşimli, lümene protrüde. Sap yapısı belirgin değildir. Endoskopik submukozal rezeksiyon (ESD) veya cerrahi gerektirebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de duvar tabanlı, sesil kitle; EUS'ta geniş tabanlı submukozal yerleşim; endoskopik rezeksiyon daha zordur ve cerrahi gerekebilir.
Kriterler
>4 cm lezyonlar dev IFP olarak sınıflandırılır. Obstrüksiyon semptomları belirgindir. Cerrahi rezeksiyon genellikle gereklidir. Malignite ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de büyük polipoid kitle ile lümen obstrüksiyonu; heterojen kontrastlanma alanları olabilir; GIST ile ayırıcı tanı önemlidir (c-KIT negatif, CD34 pozitif).
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom muskularis propriadan kaynaklanır (4. tabaka), genellikle daha büyüktür ve daha az kontrastlanır; IFP submukozadan kaynaklanır (3. tabaka), polipoid büyür ve belirgin kontrastlanır.
Ayirt Edici Ozellik
GIST daha büyüktür (>5 cm), nekroz ve kistik dejenerasyon gösterebilir, c-KIT (CD117) pozitiftir; IFP c-KIT negatif, CD34 pozitiftir ve genellikle <5 cm'dir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenomatöz polip mukozal tabakadan kaynaklanır (1.-2. tabaka); IFP submukozadan kaynaklanır (3. tabaka). Adenomatöz polipler Barrett özofagus zemininde sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Granüler hücreli tümör genellikle daha küçüktür (<2 cm), daha az kontrastlanır ve S-100 pozitiftir; IFP daha büyük olabilir, daha belirgin kontrastlanır ve CD34 pozitif, S-100 negatiftir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
no-follow-upİnflamatuar fibroid polip tamamen benign bir lezyondur ve malign potansiyeli yoktur. Tedavide endoskopik polipektomi (pedünküle lezyonlar) veya endoskopik submukozal rezeksiyon (sesil lezyonlar) küratiftir. Büyük lezyonlarda cerrahi rezeksiyon gerekebilir. Nüks son derece nadirdir ve komplet rezeksiyon sonrası rutin takip genellikle gerekli değildir. Disfaji veya obstrüksiyon semptomları varsa acil değerlendirme önerilir.
İnflamatuar fibroid polipler benign olup malign transformasyon riski yoktur. Endoskopik polipektomi küratiftir. Nüks nadirdir. PDGFRA mutasyonu GİST ile ortak genetik özellik gösterir ancak biyolojik davranış tamamen benigndir.