Özofagus leiomyomu, özofagus muskularis propria tabakasından köken alan en sık benign özofagus tümörüdür ve tüm özofagus neoplazmlarının %60-70'ini oluşturur. Genellikle distal 2/3 özofagusta (düz kas bölgesi) yerleşir; üst 1/3'te nadir görülür (çizgili kas). En sık 20-50 yaş arasında, erkeklerde daha sıktır. Hastaların çoğu asemptomatiktir ve insidental olarak saptanır. Büyük lezyonlar disfajiye neden olabilir. BT ve baryumda düzgün sınırlı, submukozal kitle olarak izlenir — 'sağ açı işareti' (right angle sign) patognomoniktir. Malign transformasyon (leiomyosarkom) son derece nadirdir (<1%).
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Leiomyom, özofagus muskularis propria tabakasındaki düz kas hücrelerinin benign proliferasyonudur. Tümör iyi sınırlıdır ve çevre dokuları iter ancak invaze etmez. Histolojik olarak düz kas hücrelerinin intersecting fasiküllerinden oluşur. Tümör submukozal mesafede büyüdüğünden mukoza sağlamdır — bu durum baryumda düzgün sınırlı filling defekt ve sağlam mukozal relief olarak yansır. Submukozal köken, tümörün lümen içine doğru büyüdüğünde özofagus duvarı ile 'sağ açı' (90 derece) oluşturmasına neden olur — bu açı intramural lezyonların patognomonik bulgusudr. BT'de leiomyomun homojen yumuşak doku dansitesi ve düzgün sınırları, düz kas hücrelerinin uniform paketlenmesini yansıtır. Kalsifikasyon nadir görülür ancak olduğunda nodüler veya periferal olabilir.
Baryumlu grafide submukozal kitle ile normal özofagus duvarı arasında 90 derecelik keskin açı. Bu açı intramural (submukozal) kökenli lezyonların patognomonik bulgusudur. Leiomyom, GIST, duplikasyon kisti gibi submukozal lezyonlarda izlenir. Mukozal kökenli (karsinom) veya ekstrinsik basılarda bu açı kaybolur.
Baryumlu grafide lümen içine protrüde olan düzgün sınırlı filling defekt. Kitle ile normal özofagus duvarı arasında 90 derecelik keskin açı (sağ açı işareti — right angle sign) oluşur. Kitle üzerindeki mukoza sağlamdır ve düzgün baryum kaplaması gösterir. Mukozal plikalar kitlenin üzerinde gerilmiş ancak destrüksiyona uğramamıştır.
Rapor Cumlesi
Özofagusta düzgün sınırlı submukozal filling defekt izlenmekte olup kitle ile duvar arasında sağ açı işareti mevcuttur; mukoza sağlamdır ve leiomyom ile uyumludur.
BT'de özofagus duvarında homojen yumuşak doku dansitesinde (30-50 HU), iyi sınırlı, düzgün konturlu kitle. Kontrastlı BT'de homojen ve hafif-orta derecede kontrastlanma gösterir. İnternal nekroz, ülserasyon veya kalsifikasyon genellikle yoktur. Kitle özofagus muskularis propria ile devamlılık gösterir.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvarında yaklaşık ___ cm boyutunda homojen kontrastlanan, düzgün sınırlı intramural kitle izlenmekte olup leiomyom ile uyumludur.
Nadir olarak (%1-2) leiomyom içinde kalsifikasyon izlenebilir. Kalsifikasyon genellikle nodüler veya periferal dağılımlıdır. Kalsifiye leiomyom ayırıcı tanıda önemlidir çünkü kalsifikasyon GIST'te çok nadirdir.
Rapor Cumlesi
Özofagus intramural kitlesinde kalsifikasyon alanları izlenmekte olup kalsifiye leiomyom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda homojen, orta-düşük sinyal yoğunluğunda kitle. Düz kas dokusu kısa T2 relaksasyon süresi nedeniyle düşük sinyal gösterir. T1'de izointens-hipointens. Gadolinyum sonrası homojen kontrastlanma. Miyoksiid dejenerasyon alanları T2'de yüksek sinyal gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus intramural kitlsesi T2'de orta-düşük sinyal göstermekte ve homojen kontrastlanmaktadır; leiomyom ile uyumludur.
Büyük leiomyomlarda ekzofitik büyüme paterni izlenebilir — kitle özofagus duvarından mediastene doğru uzanır. İntraluminal komponent küçük kalırken ekzofitik komponent dominant olabilir. Bu paternde kitle periözofageal yağ dokusu ile net sınır gösterir (invazyon yok).
Rapor Cumlesi
Özofagus duvarından mediastene doğru ekzofitik uzanım gösteren düzgün sınırlı kitle izlenmekte olup periözofageal yağ planı korunmuştur; büyük leiomyom ile uyumludur.
Nadir annüler (halka şeklinde) büyüme paterni — leiomyom özofagus duvarını sirkümferansiyel olarak kuşatır. Lümen konsantrik olarak daralır. Duvar kalınlığı homojen ve simetrik artmıştır. BT'de düzgün sınırlı, simetrik duvar kalınlaşması — akalazya veya karsinomdan ayrımda zorluk yaratabilir.
Rapor Cumlesi
Özofagusta kısa segmentte sirkümferansiyel, homojen, simetrik duvar kalınlaşması izlenmekte olup annüler leiomyom ile uyumludur.
Kriterler
Tek, lümen içine protrüde olan kitle. En sık tip (%90).
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik sağ açı işareti ve düzgün sınırlı filling defekt. Boyut genellikle 2-5 cm.
Kriterler
Boyut >10 cm. Nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Mediastinal kitle olarak izlenir. Ekzofitik büyüme dominant. Kistik dejenerasyon olabilir. GIST ve leiomyosarkomdan ayrım zor.
Kriterler
Multipl leiomyomlar, diffüz özofageal leiomyomatozis. Alport sendromu ile ilişkili olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz duvar kalınlaşması. Obstrüktif semptomlar daha erken. Alport sendromu taraması önerilir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST T2'de hiperintens ve daha heterojen; leiomyom T2'de orta-düşük sinyal ve homojen. GIST'te nekroz daha sık
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom T2'de belirgin hiperintens (antoni B bölgeleri); leiomyom T2'de düşük sinyal gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Duplikasyon kisti sıvı dansitesinde (0-20 HU) ve kontrastlanmaz; leiomyom solid dansitede (30-50 HU) ve kontrastlanır
Ayirt Edici Ozellik
SCC mukozal destrüksiyon ve düzensiz sınır gösterir; leiomyomda mukoza sağlam, sağ açı işareti mevcut ve sınır düzgündür
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualAsemptomatik küçük leiomyomlarda (<5 cm) tedavi gerekmez; yıllık BT veya endoskopik US takibi yeterlidir. Semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi enükleasyon (video-assisted thoracoscopic surgery — VATS) tercih edilir. Endoskopik biyopsi ÖNERİLMEZ çünkü mukoza sağlamdır ve biyopsi sonrası fibrosis cerrahiyi zorlaştırır. GIST ayrımı için EUS (endoskopik ultrasonografi) değerlidir — leiomyom muskularis propriadan, GIST muskularis mukozadan da kökenlenebilir.
Özofageal leiomyomlar genellikle tedavi gerektirmez. Semptomatik veya hızlı büyüyen lezyonlarda enükleasyon (submukozal rezeksiyon) uygulanır. Malign transformasyon riski son derece düşüktür. Biyopsi genellikle önerilmez (mukoza intakt olduğundan yetersiz materyal).