Özofagus schwannomu, periferik sinir kılıfının Schwann hücrelerinden köken alan nadir benign submukozal tümördür. Tüm GI schwannomlarının sadece %2'si özofagusta görülür ve genellikle distal 1/3'te lokalize olur. Vagus siniri dalları veya özofageal sinir pleksusundan kaynaklanır. Yavaş büyüyen, kapsüllü bir tümördür ve malign transformasyon çok nadirdir (%1'den az). Leiomyom ve GIST ile görüntülemede benzer submukozal kitle bulgusu verir ancak MR T2'de belirgin hiperintensite (Antoni B mikzoid stroma) ve kapsül varlığı ayırt edicidir. İmmünohistokimyada S-100 pozitif, c-KIT negatif, SMA negatiftir (leiomyom SMA pozitif, GIST c-KIT pozitif). NF2 sendromu ile ilişkili olabilir. Tedavi büyük veya semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyondur; küçük asemptomatik lezyonlar izlenebilir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Schwannom, periferik sinirlerin Schwann hücrelerinin benign neoplastik proliferasyonudur. Özofagusta vagus siniri dalları veya özofageal myenterik sinir pleksusundan (Auerbach pleksusu) kökenlenır — muskularis propria içinde büyür. Histolojik olarak iki belirgin komponent içerir: Antoni A alanları (kompakt, düzenli iğsi hücreler — nükleer palizatlanma ile Verocay cisimcikleri oluşturur) ve Antoni B alanları (gevşek mikzoid stroma, düzensiz hücreler, serbest su zengin ekstraselüler matriks). Antoni B alanlarının yüksek serbest su içeriği T2 MR'da parlak sinyal verir — bu leiomyomdan (kompakt düz kas lifleri, kısa T2 relaksasyon süresi, düşük sinyal) ayrımda en değerli bulgudir. Schwannom kapsüllüdür (perinöryum kaynaklı kapsül) ve çevre dokuları iter ancak invaze etmez — BT ve MR'da iyi sınırlı görünüm bu kapsülü yansıtır. Büyük tümörlerde Antoni B alanlarının baskın hale gelmesiyle kistik dejenerasyon gelişebilir. Periferik lenfoid kaf (schwannom çevresinde lenfoid doku birikimi) GI schwannomlarına özgüdür ve midedeki schwannomlarda daha belirgindir. DWI'da schwannom genellikle serbest difüzyon gösterir (yüksek ADC) — bu özellik malign periferik sinir kılıfı tümöründen (MPNST) ayrımda yardımcıdır.
MR T2'de periferik hiperintens halka (Antoni B mikzoid stroma) ile santral düşük sinyalli alan (Antoni A kompakt hücreler) paterni. Schwannomun histolojik çift komponentli yapısını doğrudan yansıtır. Bu patern sinir kılıfı tümörlerine özgüdür ve diğer submukozal tümörlerden (leiomyom, GIST) ayrımda yüksek özgüllüğe sahiptir.
T2 ağırlıklı sekansta belirgin hiperintens, iyi sınırlı kapsüllü submukozal kitle. Antoni B mikzoid stroma alanları çok parlak (sıvıya yakın) T2 sinyali gösterir. Büyük tümörlerde 'target sign' (hedef işareti) izlenebilir — periferik T2 hiperintens halka (Antoni B) ile santral daha düşük sinyalli alan (Antoni A). Kapsül düşük T2 sinyalli ince çizgi olarak görülebilir. Bu T2 hiperintensite paterni leiomyomdan ayrımda en kritik bulgudur.
Rapor Cumlesi
Özofagus submukozal kitlesinde T2'de belirgin hiperintens sinyal ve ince hipointens kapsül izlenmekte olup schwannom ile uyumludur; target sign paterni mevcuttur.
BT'de düzgün sınırlı, yuvarlak-oval, homojen kontrastlanan submukozal kitle. Kapsül bazen ince düşük dansiteli halka olarak görülebilir. Kontrastlanma homojen veya hafif periferik baskınlıktadır — GIST'in heterojen kontrastlanmasından farklıdır. Nekroz nadirdir (benign karakteri yansıtır). Büyük schwannomlarda kistik dejenerasyon (Antoni B dominansı) düşük dansite alanları olarak izlenebilir. Kitle mediastene doğru ekzofitik büyüme gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvarında yaklaşık ___ cm boyutunda düzgün sınırlı, kapsüllü, homojen kontrastlanan submukozal kitle izlenmekte olup schwannom ile uyumludur.
DWI'da schwannom genellikle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC değerleri yüksektir (genellikle >1.5 × 10⁻³ mm²/s). Bu bulgu benign schwannomun gevşek hücresel yapısını ve geniş ekstraselüler alanını yansıtır. MPNST (malign periferik sinir kılıfı tümörü) ise belirgin difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC gösterir — bu fark benign-malign ayrımında kritiktir. Kistik dejenerasyon alanları çok yüksek ADC değerleri gösterir.
Rapor Cumlesi
Özofagus submukozal kitlesinde DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmemekte ve ADC değerleri yüksektir (___ × 10⁻³ mm²/s); benign schwannom ile uyumludur.
EUS'da muskularis propria (4. tabaka) ile bağlantılı iyi sınırlı, kapsüllü, homojen hipoekoik kitle. Schwannom leiomyom ve GIST ile EUS'da benzer görünüm verir — her üçü de 4. tabaka kökenlidir. Schwannomda iç eko yapısı genellikle homojendir, nekroz veya kistik alan nadirdir (küçük tümörlerde). Kapsül bazen ince hiperekoik halka olarak izlenebilir. EUS-kılavuzluğunda ince iğne aspirasyonu (İİA) tanı için kullanılabilir ancak sıklıkla yetersizdir — kor biyopsi veya eksizyonel biyopsi gerekebilir.
Rapor Cumlesi
EUS'da muskularis propria (4. tabaka) ile devamlılık gösteren iyi sınırlı, kapsüllü hipoekoik submukozal kitle izlenmekte olup schwannom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekansta schwannom kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Kapsül düşük sinyalli ince halka olarak izlenebilir. Kontrastlı T1'de homojen ve orta-yoğun kontrastlanma gösterir — periferik kontrastlanma baskınlığı olabilir. Kistik dejenerasyon alanları düşük T1 sinyali ve kontrastlanma yokluğu gösterir. Gadolinyum kontrastlı MR, tümörün solid ve kistik komponentlerini net ayırır.
Rapor Cumlesi
Özofagus submukozal kitlesinde T1'de kas ile izointens sinyal ve kontrastlı sekansta homojen kontrastlanma izlenmekte olup ince kapsül mevcuttur; schwannom ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de düzgün sınırlı, homojen yumuşak doku dansitesinde submukozal kitle (genellikle 30-50 HU). Kalsifikasyon nadirdir. Kistik dejenerasyon alanları düşük dansitede olabilir. Kitle çevre yapılardan keskin sınırla ayrılır — kapsülü yansıtır. Kontrastsız BT tek başına schwannom-leiomyom-GIST ayrımı yapmaz; kontrastlı inceleme ve MR gereklidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de özofagus duvarında düzgün sınırlı, homojen yumuşak doku dansitesinde submukozal kitle izlenmekte olup kontrastlı inceleme ve MR ile karakterizasyon önerilir.
Kriterler
Her iki histolojik komponenti içerir. En sık tip. Antoni A alanları (kompakt, Verocay cisimcikleri) ve Antoni B alanları (gevşek mikzoid stroma) bir arada.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da target sign. T2'de heterojen hiperintensite (A ve B alanlarının karışımı). Homojen kontrastlanma. Kapsül belirgin. S-100 pozitif.
Kriterler
Antoni A alanları baskın (>%90). Daha sellüler, mitotik aktivite artmış olabilir. MPNST ile karışabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
MR T2'de daha düşük sinyal (mikzoid stroma az). DWI'da hafif difüzyon kısıtlaması olabilir (konvansiyonelden farklı). BT'de daha yoğun kontrastlanma. Target sign görülmeyebilir. Kapsül sağlam. İmmünohistokimya ile MPNST'den ayrılır.
Kriterler
Antoni B alanları baskın. Kistik dejenerasyon ve mikzoid değişiklik belirgin. Büyük, uzun süreli tümörlerde daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
MR T2'de çok belirgin hiperintensite (sıvıya yakın). Kistik alanlar kontrastlanmaz. DWI'da serbest difüzyon (çok yüksek ADC). BT'de düşük dansite alanları. Duplikasyon kisti ile karışabilir — ancak duvar kalınlığı ve kontrastlanma paternı ayrım sağlar.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom T2'de düşük sinyal gösterir (düz kas lifleri — kısa T2); schwannom T2'de belirgin hiperintens (mikzoid stroma — uzun T2). Her ikisi de 4. tabaka kökenli ve EUS'da benzer görünür. Leiomyom SMA pozitif/S-100 negatif; schwannom S-100 pozitif/SMA negatif. Leiomyom kapsül göstermeyebilir; schwannom kapsüllüdür.
Ayirt Edici Ozellik
GIST heterojen kontrastlanabilir ve nekroz gösterebilir; schwannom homojen kontrastlanır ve nekroz nadirdir. Her ikisi de T2'de hiperintens olabilir ancak schwannomda target sign ve kapsül daha belirgindir. GIST c-KIT pozitif/S-100 negatif; schwannom S-100 pozitif/c-KIT negatif. GIST malignite potansiyeli var; schwannom benigndir.
Ayirt Edici Ozellik
Granüler hücreli tümör genellikle daha küçüktür (<2 cm) ve submukoza/muskularis mukozadan köken alır (2-3. tabaka); schwannom 4. tabakadan köken alır. Granüler hücreli tümör T2'de düşük-intermediate sinyal; schwannom belirgin hiperintens. Her ikisi de S-100 pozitif ancak histolojik olarak çok farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Duplikasyon kisti tamamen kistik ve kontrastlanmaz (0-20 HU); schwannom solid kitledir ve kontrastlanır. Duplikasyon kisti T2'de çok hiperintens (sıvı sinyal), T1'de düşük; schwannom T2'de hiperintens ancak solid komponentler kontrastlanır. Duplikasyon kisti konjenital; schwannom akkiz neoplazidir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthÖzofagus schwannomu benign bir tümördür ve malign transformasyon çok nadirdir. Küçük (<2 cm) ve asemptomatik lezyonlar 6-12 aylık aralıklarla EUS ile izlenebilir. Büyük veya semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyon (enükleeasyon veya segmental rezeksiyon) önerilir. EUS-kılavuzluğunda İİA veya kor biyopsi tanı doğrulaması için yapılır — immünohistokimya (S-100 pozitif, c-KIT negatif, SMA negatif, desmin negatif) schwannomu leiomyom ve GIST'ten ayırır. NF2 sendromu şüphesi varsa genetik değerlendirme önerilir. Endoskopik submukozal diseksiyon (ESD) veya endoskopik enükleeasyon uygun olgularda minimal invaziv alternatiftir. Tam rezeksiyon sonrası nüks çok nadirdir.
Özofageal schwannomlar benigndir ve malign transformasyon riski çok düşüktür. Semptomatik lezyonlarda cerrahi enükleasyon veya rezeksiyon uygulanır. Asemptomatik küçük lezyonlarda takip yeterlidir.