Özofagus granüler hücreli tümör, Schwann hücre kökeni olan nadir bir submukozal neoplazmdır ve tüm granüler hücreli tümörlerin yaklaşık %1-2'si özofagusta yerleşir. Tipik olarak distal özofagusta, 40-60 yaş arası hastalarda ve erkeklerde biraz daha sık görülür. Histopatolojik olarak hücre sitoplazmasında PAS-pozitif granüler inklüzyonlarla karakterizedir; bu granüller lizozomal kaynaklı olup S-100 proteini pozitiftir. Çoğu lezyon küçük (<2 cm), benign ve asemptomatiktir; endoskopik olarak insidental saptanır. Malign transformasyon nadirdir ancak >4 cm lezyonlarda, hızlı büyüme veya nekroz varlığında şüphelenilmelidir. Tedavide endoskopik submukozal rezeksiyon küçük lezyonlar için yeterlidir; büyük veya malign şüpheli lezyonlarda cerrahi eksizyon önerilir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Granüler hücreli tümör, Schwann hücre kökenli neoplazmdır ve S-100 protein ekspresyonu bu nöral kökeni doğrular. Tümör hücrelerinin sitoplazmasında biriken granüller, lizozomal otofajik vakuöllerdir ve hücre döngüsü sırasında degradasyona uğramış organelleri içerir — bu granüler görünüm tümörün ayırt edici histolojik özelliğidir. Lezyon submukozal tabakada büyür ve üzerindeki mukozayı intakt bırakır; bu nedenle BT ve baryumlu grafide düzgün sınırlı, intramural/submukozal kitle olarak prezente olur. Tümörün belirgin kontrastlanma göstermesi, tümör içi kapiller ağın varlığına bağlıdır. T2 ağırlıklı MR görüntülerde değişken ancak genellikle hafif hiperintens sinyal gösterir; solid natürdeki hücre içi granüller diffüzyon kısıtlanmasına yol açabilir. Malign varyantları son derece nadir olup (%1-2), çevresel doku invazyonu, nekroz ve mitotik aktivite artışı ile karakterizedir.
EUS'ta distal özofagusta submukozal tabakadan kaynaklanan, homojen hipoekoik, düzgün sınırlı, küçük nodül; endoskopik olarak sarımsı-beyaz renkte, sert kıvamlı, sesil görünümdedir. Bu kombine endoskopik ve ultrasonografik bulgu granüler hücreli tümör için oldukça karakteristiktir.
Distal özofagus duvarında, submukozal yerleşimli, oval veya yuvarlak, düzgün sınırlı, homojen ve orta derecede kontrastlanan kitle. Genellikle <2 cm boyutundadır. Kontrast sonrası dansite artışı çevre kasla benzer veya hafif üzerindedir. Lümen daralması minimaldir ve ekstraözofageal uzanım son derece nadirdir.
Rapor Cumlesi
Distal özofagus duvarında submukozal yerleşimli, yaklaşık ... cm boyutunda, düzgün sınırlı, homojen ve orta derecede kontrastlanan kitle izlenmektedir; granüler hücreli tümör ile uyumlu olabilir.
Endoskopik ultrason (EUS) ile submukozal tabakada (3. tabaka) veya muskularis mukoza düzeyinde (2. tabaka) homojen hipoekoik, düzgün sınırlı, oval nodül. İç yapısı homojendir ve kistik komponent içermez. Muskularis propria tabakası (4. tabaka) intakt olup, benign natürü destekler. Malign varyantlarda sınırlar düzensiz olabilir ve çevre tabakalara invazyon izlenebilir.
Rapor Cumlesi
EUS'ta distal özofagus submukozal tabakasında homojen hipoekoik, düzgün sınırlı, ... mm boyutunda nodül izlenmektedir; muskularis propria intakt olup granüler hücreli tümör ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde tümör, çevre kas dokusuna göre izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. Homojen sinyal paterni karakteristiktir. Belirgin T2 hiperintensite genellikle görülmez — bu özellik leiomyom veya schwannomdan ayırt edicidir. Büyük lezyonlarda fokal T2 sinyal artışı kistik dejenerasyon veya mikrolitik değişiklikleri yansıtabilir.
Rapor Cumlesi
Distal özofagus submukozal tabakasında T2 ağırlıklı sekansta izointens/hafif hiperintens sinyal gösteren, düzgün sınırlı, homojen submukozal lezyon izlenmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde tümör, çevre kas dokusuna göre izointens sinyal gösterir. Homojen iç yapı ve düzgün sınır paterni korunur. Kontrast sonrası T1 ağırlıklı görüntülerde homojen, orta derecede kontrastlanma izlenir — bu bulgu solid submukozal tümör tanısını destekler. İntralezyoner kanama veya kalsifikasyon genellikle yoktur.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı sekansta çevre kasa izointens sinyal göstermekte olup, kontrast sonrası homojen orta derecede kontrastlanma izlenmektedir.
Kontrastsız BT'de distal özofagus duvarında kas dokusu ile izodense, düzgün sınırlı, küçük submukozal kitle. Kalsifikasyon veya yağ dansitesi genellikle içermez. Lezyon özofageal lümen ile geniş tabanlı temas gösterir ve intraluminal polipoid uzanım nadir bir bulgudur. Periözofageal yağ planları korunmuştur.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de distal özofagus duvarında kas dokusu ile izodens, düzgün sınırlı submukozal kitle izlenmektedir; kalsifikasyon veya yağ dansitesi içermemektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DWI) tümör hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması gösterebilir ve ADC değerleri solid tümörlerin alt sınırlarındadır. Bu bulgu, tümörün yoğun hücre paketlenmesini ve intraselüler granül birikimine bağlı serbest su hareketinin kısıtlanmasını yansıtır. Belirgin difüzyon kısıtlaması malignite düşündürebilir ancak granüler hücreli tümörün doğasında da görülebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon DWI sekansında hafif difüzyon kısıtlaması göstermekte olup ADC değerleri solid tümörlerle uyumlu düzeydedir.
Portal venöz fazda tümör, arteryel fazda gözlenen kontrastlanmasını sürdürür veya hafifçe artar — progresif kontrastlanma paterni gösterir. Washout paterni görülmez ve bu, benign natürü destekleyen bir bulgudur. Çevre özofageal mukoza normal kontrastlanma gösterir ve periözofageal yağ planları temizdir.
Rapor Cumlesi
Kitle portal venöz fazda kontrastlanmasını sürdürmekte olup washout paterni izlenmemektedir; progresif kontrastlanma paterni benign natürü desteklemektedir.
Kriterler
En sık tip (%98). Küçük (<2 cm), düzgün sınırlı, düşük mitotik aktivite, nekroz yok. S-100 ve NSE pozitif. Endoskopik rezeksiyon genellikle yeterli.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma, düzgün sınır, EUS'ta intakt muskularis propria tabakası. Takipte boyut artışı beklenmez.
Kriterler
Son derece nadir (%1-2). Büyük (>4 cm), hızlı büyüme, nekroz, yüksek mitotik indeks (>2/10 HPF), nükleer pleomorfizm, spindling, Ki-67 >10%. Lokal invazyon ve metastaz yapabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, nekrotik alanlar, düzensiz sınır, muskularis propria invazyonu. Lenf nodu metastazı ve uzak metastaz (akciğer, karaciğer) yapabilir.
Kriterler
Tüm granüler hücreli tümör olgularının %5-16'sında multipl lokalizasyonda görülür. Özofagus dışında deri, dil, larinks, bronş gibi lokalizasyonlarda eş zamanlı lezyonlar olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Her lezyon bağımsız değerlendirilmeli; multifokalite malignite göstergesi değildir. Sistemik tarama ile diğer lokalizasyonlar araştırılmalıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom muskularis propriadan (4. tabaka) kaynaklanır ve genellikle daha büyüktür; granüler hücreli tümör ise submukozadan (3. tabaka) kaynaklanır ve tipik olarak <2 cm'dir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST genellikle daha büyüktür, daha belirgin hipervasküler kontrastlanma gösterir ve c-KIT (CD117) pozitiftir; granüler hücreli tümör S-100 pozitif, c-KIT negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
SCC mukozal yüzeyden kaynaklanır, düzensiz sınırlıdır, lümen daralması ve duvar kalınlaşması belirgindir; granüler hücreli tümör submukozal, düzgün sınırlı ve intakt mukoza ile örtülüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom T2'de belirgin hiperintens sinyal ve hedef bulgusu (target sign) gösterir; granüler hücreli tümör T2'de izointens/hafif hiperintenstir ve hedef bulgusu göstermez. Her ikisi de S-100 pozitiftir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
12-monthGranüler hücreli tümör büyük çoğunlukla benign seyirlidir. Küçük (<2 cm) lezyonlarda EUS-kılavuzlu İİAB veya endoskopik submukozal rezeksiyon (ESD/EMR) tanı ve tedavi amacıyla uygulanır. >2 cm lezyonlarda cerrahi eksizyon düşünülmelidir. Malignite şüphesi varsa (>4 cm, nekroz, hızlı büyüme) geniş cerrahi eksizyon ve lenf nodu değerlendirmesi gereklidir. Multifokal hastalıkta diğer lokalizasyonların taranması önerilir.
Granüler hücreli tümörler genellikle benigndir (%1-2 malign). Küçük (<10 mm) lezyonlarda endoskopik takip yeterlidir. Büyük veya semptomatik lezyonlarda endoskopik rezeksiyon uygulanır.