Özofagus lenfoması, gastrointestinal lenfomanın en nadir lokalizasyonlarından biridir — tüm GI lenfomalarının %1-2'sini oluşturur. Primer özofagus lenfoması son derece nadirdir; çoğu olgu komşu mediastinal veya gastrik lenfomanın özofagusa sekonder yayılımıdır. En sık non-Hodgkin lenfoma (NHL) alt tipi diffüz büyük B-hücreli lenfomadır (DLBCL). Özofagusta lenfoid doku (MALT) sınırlı olduğundan primer lenfoma nadirdir — mide ve ince barsakta Peyer plakları ve MALT dokusu çok daha fazladır. Görüntülemede diffüz duvar kalınlaşması veya polipoid kitle olarak izlenir, genellikle homojen kontrastlanır ve belirgin obstrüksiyon oluşturmadan uzun segment tutulumu gösterebilir. HIV/AIDS ilişkili immünsüpresyonda insidans artmıştır. Tedaviye dramatik yanıt karakteristiktir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Lenfomalar lenfoid hücrelerin klonal proliferasyonundan kaynaklanır. Özofagusta MALT (mukoza ilişkili lenfoid doku) son derece sınırlıdır; bu nedenle primer özofagus lenfoması GI sistemin en nadir lenfoma lokalizasyonudur — sekonder tutulum çok daha sıktır ve mediastinal lenfadenopati veya gastrik lenfoma doğrudan invazyonla özofagusa yayılır. DLBCL'de hızlı prolifere olan B-lenfositler submukozal tabakayı infiltre eder ve duvar kalınlaşmasına neden olur — ancak bu infiltrasyon genellikle muskularis propriayı göreceli olarak korur, bu nedenle obstrüksiyon karsinomlara göre daha geç gelişir ve hatta lümen dilate kalabilir (aneurizmal dilatasyon). Lenfoma hücrelerinin otonom sinir pleksusunu infiltre etmesi peristaltik aktiviteyi bozar — bu mekanizma lümen korunmasının temel nedenidir. Homojen kontrastlanma, tümörün diffüz sellüler infiltrasyonunu ve homojen vaskülaritesini yansıtır — nekroz karsinomlara kıyasla nadirdir çünkü lenfoma hücreleri düzensiz neovaskülarizasyona daha az bağımlıdır. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması, lenfoma hücrelerinin yüksek nükleus/sitoplazma oranı ve yüksek selülaritesinden kaynaklanır — ADC değerleri karsinomlardan belirgin düşüktür.
Belirgin duvar kalınlaşmasına rağmen lümenin göreceli korunması veya genişlemesi. Lenfoma muskularis proprianın otonom sinir ağını infiltre ederek peristaltik aktiviteyi bozar — lümen karsinomlarda görülen stenoz yerine dilate kalabilir. Bu bulgu lenfomaya oldukça özgüdür ve karsinom/GIST'ten ayrımda önemli bir ipucudur.
BT'de özofagus duvarında diffüz konsantrik kalınlaşma (genellikle >1.5 cm, >20 mm olabilir) ve homojen kontrastlanma. Duvar kalınlaşması uzun segment boyunca olabilir (>5 cm) ve lümen daralması karsinoma kıyasla daha az belirgindir — hatta aneurizmal dilatasyon gösterebilir. Peritümöral yağ planları genellikle korunmuştur. Nekroz ve kavitasyon nadirdir. Portal venöz fazda kontrastlanma orta düzeyde ve homojendir.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvarında yaklaşık ___ cm uzunlukta diffüz konsantrik kalınlaşma ve homojen kontrastlanma izlenmekte olup lümen göreceli korunmuştur; lenfoma öncelikle düşünülmelidir.
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması ve ADC haritasında çok düşük sinyal (ADC değerleri genellikle <0.8 × 10⁻³ mm²/s). Lenfomanın yüksek selülaritesi ve yüksek nükleus/sitoplazma oranı su difüzyonunu belirgin şekilde kısıtlar. Bu bulgu hem SCC hem adenokarsinomdan daha düşük ADC değerleri ile karakterizedir — lenfomanın ayırıcı tanısında önemli bir ipucudur. Tedavi sonrası ADC değerlerindeki artış erken yanıt göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvar kalınlaşmasında DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması ve ADC haritasında çok düşük sinyal (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) izlenmekte olup yüksek selülarite ile uyumludur; lenfoma düşünülmelidir.
PET-BT'de özofagus lenfomalarında çok belirgin FDG tutulumu izlenir (SUVmax genellikle >10, DLBCL'de >15 olabilir). FDG-PET lenfoma evrelemesinde altın standarttır — Lugano sınıflamasında PET-bazlı evreleme kullanılır. Eşlik eden nodal ve ekstranodal tutulum saptanır. Tedavi sonrası interim PET (2-3 kür sonra) erken yanıt değerlendirmesinde kritiktir — Deauville skorlaması kullanılır (1-5 arası, 1-3 negatif kabul edilir).
Rapor Cumlesi
Özofagus duvar kalınlaşmasında SUVmax ___ olan çok belirgin FDG tutulumu izlenmekte olup lenfoma ile uyumludur; Lugano evrelemesi için tam vücut PET-BT değerlendirmesi önerilir.
T2 ağırlıklı sekansta özofagus duvar kalınlaşmasında orta-yüksek homojen sinyal izlenir. Kas dokusundan yüksek, sıvıdan düşük sinyal seviyesi. T2 sinyal yoğunluğu lenfoma subtipine göre değişir — DLBCL genellikle MALT lenfomadan daha yüksek T2 sinyali gösterir. Homojen sinyal lenfomanın uniform sellüler infiltrasyonunu yansıtır — karsinomlardaki nekroz/fibroz kaynaklı heterojenite burada yoktur.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvar kalınlaşmasında T2'de homojen orta-yüksek sinyal izlenmekte olup lenfomatöz infiltrasyon ile uyumludur.
Bazı olgularda lenfoma diffüz duvar kalınlaşması yerine polipoid intraluminal kitle olarak izlenebilir. Kitle geniş tabanlı, homojen kontrastlanan ve genellikle düzgün yüzeyli olup ülserasyon nadir görülür. Polipoid form özellikle MALT lenfomada ve mantle cell lenfomada (lenfomatöz polipozis) daha sık izlenir. Kitle genellikle orta-alt özofagusta yerleşir. Lümen obstrüksiyonu polipoid formda daha belirgin olabilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus lümeninde geniş tabanlı, homojen kontrastlanan, düzgün yüzeyli polipoid kitle izlenmektedir; lenfoma ile uyumludur.
Özofagus lenfomasına eşlik eden mediastinal lenfadenopati — özellikle sekonder tutulumda sık. Lenf nodları homojen kontrastlanır, konglomere olabilir ve santral nekroz genellikle izlenmez (Hodgkin lenfomadan farklı). Subkarinal, paraaortik, paraözofageal ve servikal istasyonlar değerlendirilmelidir. Büyük mediastinal kitle (bulky disease, >7.5 cm) prognostik öneme sahiptir ve tedavi stratejisini değiştirebilir.
Rapor Cumlesi
Özofagus duvar kalınlaşmasına eşlik eden çoklu mediastinal lenfadenopati izlenmekte olup en büyüğü ___ mm kısa akstadır; lenfoma bağlamında nodal tutulum ile uyumludur.
Kriterler
En sık özofagus lenfoma alt tipi (%60-70). Büyük B-lenfositlerin diffüz infiltrasyonu. Agresif biyoloji, hızlı büyüme. CD20 pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de belirgin diffüz duvar kalınlaşması, çok yüksek FDG tutulumu (SUVmax >15), DWI'da çok düşük ADC (<0.7). R-CHOP kemoimmunoterapisi standart tedavi. Primer özofagusta nadir — genellikle sekonder yayılım.
Kriterler
İndolent B-hücreli lenfoma. Mukoza ilişkili lenfoid doku kökenli. Kronik inflamasyonla ilişkili.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de fokal polipoid kitle veya sınırlı duvar kalınlaşması. FDG tutulumu DLBCL'den düşük. Yavaş seyirli, lokalize. Radyoterapi veya klorambusil yeterli olabilir. Özofagusta çok nadir.
Kriterler
Agresif B-hücreli lenfoma. t(11;14), siklin D1 overekspresyonu. GI'de çoklu polipozis.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de GI traktus boyunca çoklu polipoid lezyonlar. Yüksek FDG tutulumu. Yoğun kemoimmünoterapi gerektirir. Prognoz DLBCL'den kötü. Özofagusta nadir, kolon/ince barsakta sık.
Ayirt Edici Ozellik
SCC mukozal destrüksiyon, düzensiz sınır ve belirgin lümen daralması gösterir; lenfoma submukozal infiltrasyon, düzgün sınır ve göreceli lümen korunması gösterir. SCC heterojen kontrastlanır ve nekroz sıktır; lenfoma homojen kontrastlanır ve nekroz nadirdir. SCC bölgesel LAP iken lenfoma yaygın nodal tutulum gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST fokal submukozal kitle olarak izlenir; lenfoma diffüz konsantrik duvar kalınlaşması gösterir. EUS'da GIST 4. tabakadan (muskularis propria) köken alırken lenfoma 2-3. tabakalardan köken alır. GIST c-KIT pozitif, lenfoma CD20 pozitiftir. GIST heterojen olabilir, lenfoma homojendir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom distal özofagus/GEJ'de Barrett zemininde gelişir; lenfoma herhangi bir segmentte olabilir. Adenokarsinom eksantrik ve belirgin obstrüksiyon; lenfoma konsantrik ve lümen korunmuş. DWI'da lenfomanın ADC değerleri adenokarsinomdan daha düşüktür.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz bilinen primer tümör öyküsü ve genellikle fokal kitle; lenfoma diffüz kalınlaşma ve çok yüksek FDG. Metastaz çoklu organlarda görülürken lenfoma lenfatik dağılım gösterir. Lenfomada DWI'da ADC metastazdan daha düşüktür.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralÖzofagus lenfoması tanısında derin endoskopik biyopsi veya EUS-kılavuzluğunda biyopsi esastır — submukozal lezyon nedeniyle yüzeyel biyopsiler yetersiz kalabilir. İmmünohistokimya (CD20, CD3, Ki-67) ile alt tip belirlenir. Evreleme PET-BT ile Lugano sınıflamasına göre yapılır. DLBCL tedavisi R-CHOP kemoimmünoterapisi, MALT lenfomada radyoterapi veya klorambusil yeterli olabilir. Tedavi yanıtı interim PET-BT ile Deauville skorlaması kullanılarak değerlendirilir. Cerrahi gerektirmez — kemoterapi primer tedavidir. Tedaviye dramatik yanıt karakteristiktir.
Özofageal lenfoma tedavisi kemoterapi + radyoterapidir (cerrahi genellikle gerekmez). Primer lenfomada DLBCL en sık alt tiptir. Tedavi yanıtı iyi olup prognoz evreden bağımlıdır. PET-BT evreleme ve yanıt değerlendirmesinde kullanılır.