Koledok kisti, safra kanallarının konjenital kistik dilatasyonu ile karakterize nadir bir malformasyondur. Todani sınıflamasına göre 5 tipe ayrılır: Tip I (en sık, %50-80, koledok kanalının fusiform dilatasyonu), Tip II (koledok divertikülü), Tip III (koledokosel), Tip IV (intra+ekstrahepatik dilatasyonlar), Tip V (Caroli hastalığı — izole intrahepatik). Duktal plaka malformasyonu ve pankreatikobiliyer kanal birleşim anomalisi (APBJ — uzun ortak kanal) patojenezde rol oynar. Kolanjiokarsinom riski yaşla artar (%10-30 ömür boyu risk). Kadınlarda 3-4 kat sık, Asya kökenli popülasyonlarda prevalans daha yüksektir.
Yaş Aralığı
0-50
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Koledok kistlerinin oluşumunda iki ana mekanizma öne çıkar: (1) Anomal pankreatikobiliyer birleşim (APBJ) — pankreatik ve safra kanallarının Oddi sfinkteri dışında birleşmesi sonucu uzun ortak kanal (>15 mm) oluşur. Bu düzenleme pankreatik sıvının safra kanalına reflüsüne izin verir ve proteolitik enzimler kanal duvarını zayıflatarak kistik dilatasyona yol açar. Pankreatik enzim reflüsü kronik inflamasyona ve epitelyal displaziye neden olarak kolanjiokarsinom riskini artırır. (2) Duktal plaka malformasyonu — embriyonik dönemde safra kanalı remodeling defekti konjenital duvar zayıflığına neden olur. Görüntülemede fusiform dilatasyon, duvar kalınlaşması (kronik inflamasyon) ve kontrastlanma (duvar hipervaskülariasyonu/fibrozis) olarak yansır. Tip I'de ekstrahepatik kanal genişlemesi sıvı dansitesinde/sinyalinde görülürken, Tip IV'te hem intra hem ekstrahepatik dilatasyonlar mevcuttur.
MRCP'de koledok kanalının fusiform iğ şeklinde genişlemesi — proksimal ve distal normal kalibreli safra kanalı ile devam eden, safra ağacı ile komunikasyon gösteren kistik dilatasyon. Todani Tip I (en sık, %50-80) için patognomonik görünümdür. CBD çapı genellikle 20-100+ mm'ye ulaşır.
MRCP'de koledok kanalının fusiform dilatasyonu — Tip I'de düzgün fusiform genişleme, kistik safra kanalı proksimalde ve distalde normal kalibrdeki kanal ile devam eder. Todani Tip I'de CBD çapı genellikle 20-100+ mm. APBJ (uzun ortak kanal) görülebilir. MRCP safra ağacının tüm anatomisini gösterir ve cerrahi planlama için altın standarttır.
Rapor Cumlesi
MRCP'de koledok kanalında belirgin fusiform dilatasyon izlenmekte olup, kist proksimal ve distal normal kalibrdeki safra kanalı ile devam etmektedir; bulgular Todani Tip I koledok kisti ile uyumludur.
Portal venöz fazda ekstrahepatik safra kanalının kistik/fusiform dilatasyonu — sıvı dansitesinde (0-20 HU), ince düzgün duvar, çevre yapılarla (duodenum, pankreas başı, portal vein) ilişkisi değerlendirilir. Kist duvarında ince kontrastlanma görülebilir. Komplike olgularda duvar kalınlaşması, kist içi debris veya taş izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Ekstrahepatik safra kanalında sıvı dansitesinde fusiform kistik dilatasyon izlenmekte olup, düzgün ince duvar kontrastlanması mevcuttur; koledok kisti ile uyumludur.
US'de porta hepatis bölgesinde anekoik/hipoekoik kistik yapı — safra kanallarıyla komunikasyon gösterir. Tip I'de koledok bölgesinde fusiform genişleme, Tip II'de lateral divertikül, Tip III'de duodenal intramural kistik yapı. İntrahepatik safra kanallarında sekonder dilatasyon görülebilir. Safra kesesi ayrı olarak tanımlanmalıdır (kist safra kesesi değildir). Yenidoğanlarda ilk tanı yöntemi olarak US tercih edilir.
Rapor Cumlesi
Porta hepatis bölgesinde safra kanalıyla komunikasyon gösteren anekoik kistik yapı izlenmekte olup, koledok kisti ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde ekstrahepatik safra kanalının belirgin hiperintens fusiform dilatasyonu. Kist içeriği homojen hiperintens (berrak safra) veya heterojen (debris, taş, çamur) olabilir. Kist duvarı T2'de hipointens ince çizgi. Tip IV'te hem intra hem ekstrahepatik bölümlerde hiperintens dilatasyonlar izlenir. APBJ değerlendirmesi için ince kesit aksiyel T2 sekansları önemlidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde ekstrahepatik safra kanalında belirgin hiperintens fusiform kistik dilatasyon izlenmektedir; koledok kisti ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de dilate koledok kisti içinde hiperdens taşlar veya kalsifiye debris. Taşlar genellikle kalsiyum bilirubinat yapısında olup >100 HU dansite gösterir. Kist duvarında kalsifikasyon kronik inflamasyonu yansıtır. Pankreas kanalı dilatasyonu (APBJ ilişkili) veya pankreatit bulguları eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Dilate koledok kisti içinde hiperdens taşlar izlenmektedir; komplike koledok kisti ile uyumludur.
Kontrastlı T1 ağırlıklı serilerde koledok kisti duvarında kontrastlanma — ince düzgün kontrastlanma kronik inflamasyonu, kalın nodüler kontrastlanma malign transformasyonu (kolanjiokarsinom) düşündürür. Duvar kalınlığı <3 mm ve düzgün kontrastlanma benign, >3 mm düzensiz nodüler kontrastlanma malign transformasyon açısından şüphelidir. Gecikmiş fazda duvar kontrastlanmasının artması fibrozisi yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde koledok kisti duvarında ince düzgün kontrastlanma izlenmekte olup, malign transformasyon bulgusu saptanmamıştır.
Renkli Doppler US'de kistik yapının vasküler yapılarla (portal vein, hepatik arter) ilişkisi ve bu damarları deplase etme paterni değerlendirilir. Koledok kisti portal vein'i posteriora, hepatik arteri laterale deplase eder. Kist duvarındaki vaskülarite artışı inflamasyon, düzensiz neovaskülarite malignite düşündürür.
Rapor Cumlesi
Doppler US'de kistik yapı portal vein'i posteriora, hepatik arteri laterale deplase etmekte olup, koledok kisti lokalizasyonu ile uyumludur.
Kriterler
Koledok kanalının fusiform (Ia), kistik (Ib) veya sakküler (Ic) dilatasyonu. En sık tip (%50-80). Tüm ekstrahepatik safra kanalı tutulabilir. CBD çapı 20-100+ mm. APBJ %50-80 olguda mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellikler
MRCP'de düzgün fusiform genişleme, safra kesesi normal veya kiste direne olur, distal CBD'de progresif daralma.
Kriterler
Koledok kanalından lateral divertikül şeklinde çıkan sakküler genişleme. Nadir (%2-3). Kist bir sap (stalk) ile ana safra kanalına bağlıdır. CBD kalibresi genellikle normaldir.
Ayirt Edici Ozellikler
MRCP'de CBD'den lateral olarak uzanan sakküler kistik yapı, ana kanal kalibresi korunmuş.
Kriterler
Distal CBD'nin duodenum duvarı içine (intramural) herniye olan kistik dilatasyonu. Nadir (%1-5). Duodenal lümene doğru protrüzyon gösterir. Genellikle küçük (<30 mm). Endoskopik olarak papilla bölgesinde kistik yapı olarak görülebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT/MR'de duodenum duvarı içinde intramural kistik yapı, CBD lümeni ile komunikasyon gösterir.
Kriterler
Hem intra hem ekstrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu. Tip IVa (intra+ekstrahepatik, sık — %15-35) ve Tip IVb (sadece multipl ekstrahepatik, nadir) olarak ikiye ayrılır. En yüksek kolanjiokarsinom riski bu tipte görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
MRCP'de hem intra hem ekstrahepatik safra kanallarında kistik dilatasyonlar, Caroli hastalığından ekstrahepatik komponentin varlığı ile ayrılır.
Ayirt Edici Ozellik
Caroli hastalığı (Todani V) izole intrahepatik sakküler dilatasyon + central dot sign gösterir, ekstrahepatik kanal normaldir. Koledok kisti (Todani I-IV) ekstrahepatik kanal dilatasyonu içerir.
Ayirt Edici Ozellik
Koledokolitiaziste CBD dilatasyonu taş obstrüksiyonuna sekonder ve edinseldir, genellikle fusiform değildir. Koledok kistinde konjenital fusiform dilatasyon, APBJ birlikteliği ve çocukluk çağında tanı ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Distal kolanjiokarsinom obstrüktif biliyer dilatasyon + kanal duvarında düzensiz kalınlaşma/kitle gösterir. Koledok kistinde dilatasyon konjenitaldir, duvar düzgün ve incedir (malign transformasyon olmadıkça). Nodüler duvar kontrastlanması malign transformasyonu düşündürür.
Ayirt Edici Ozellik
Biliyer kistadenom intrahepatik multilokuler kistik kitle olup safra ağacıyla direkt komunikasyon göstermez. Koledok kisti safra kanalının kendisinin dilatasyonudur ve safra ağacıyla devam eder.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralKoledok kistinin tedavisi cerrahi eksizyon + hepatikojejunostomi (Roux-en-Y) ile safra diversiyonudur. Kist bırakılmamalıdır — kolanjiokarsinom riski %10-30 olup yaşla artar. Basit drenaj/marsupiyalizasyon yetersiz ve kontrendikedir. Tip I ve IVa'da tam kist eksizyonu yapılır. Tip III'te endoskopik sfinkterotomi yeterli olabilir. Tip IVa'da hepatik rezeksiyon gerekebilir. Postoperatif takipte yıllık US/MR ve karaciğer fonksiyon testleri önerilir. CA 19-9 izlemi malign transformasyon taraması için kullanılır.
Koledok kisti kolanjiokarsinomu riski nedeniyle cerrahi eksizyon gerektirir (%2.5-28 risk). Standart tedavi kist eksizyonu + hepatikojejunostomidir (Roux-en-Y). Sadece drenaj yeterli degildir, karsinom riski devam eder. Cocuklarda klasik triadi: sarilik, sag ust kadran kitlesi ve abdominal agri.