Caroli hastalığı, intrahepatik safra kanallarının konjenital segmental sakküler dilatasyonu ile karakterize nadir bir otozomal resesif hastalıktır. Duktal plaka malformasyonundan kaynaklanır ve ARPKD (otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı) ile sıklıkla ilişkilidir. Caroli sendromu, Caroli hastalığı + konjenital hepatik fibrozis birlikteliğini tanımlar ve daha sık görülür. Safra stazı tekrarlayan kolanjit, intrahepatik taş oluşumu ve kolanjiokarsinom gelişme riskini artırır. Hastalık diffüz (tüm karaciğer) veya segmental (genellikle sol lob) olabilir.
Yaş Aralığı
5-50
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Caroli hastalığı embriyonik dönemde duktal plaka remodeling defektinden kaynaklanır. Normal gelişimde primitif hepatositleri çevreleyen duktal plaka, apoptozis ve remodeling ile matur safra kanallarına dönüşür. Bu sürecin bozulması, safra kanallarının segmental sakküler genişlemesine yol açar. Dilate kanallar içinde portal vein dalları (portal radikaller) adacıklar halinde kalır — bu 'central dot sign' olarak görüntülenmeye yansır. Portal radicle çevresindeki dilate safra kanalı, kontrastlı görüntülemede santral noktasal kontrastlanma (dot) ve periferik sıvı dansitesi/sinyali olarak izlenir. Safra stazı bakteriyel kolonizasyona zemin hazırlar, tekrarlayan kolanjit ataklarına ve kalsiyum bilirubinat taşlarına neden olur. Kronik inflamasyon ve safra stazı kolanjiokarsinom riskini %7-14 oranında artırır. Caroli sendromunda ek olarak konjenital hepatik fibrozis bulunur; bu periportal fibrozis portal hipertansiyona ve özofageal variköz kanamaya yol açabilir.
Dilate intrahepatik safra kanalı içinde portal vein dalının (portal radikel) kontrastlanması sonucu oluşan santral noktasal hiperdensite. Patognomonik bulgu olup Caroli hastalığını diğer kistik karaciğer hastalıklarından ve basit biliyer dilatasyondan ayırt eder. Duktal plaka malformasyonu sırasında safra kanalı portal radikali sardığı için oluşur.
Portal venöz fazda dilate intrahepatik safra kanalları içinde santral noktasal kontrastlanma (central dot sign). Bu, safra kanalının sakküler genişlemesi sırasında kanal içinde kalan portal vein dalının (portal radikel) kontrastlanmasıdır. Nokta çevresi sıvı dansitesinde dilate safra kanalıdır. Patognomonik bulgudur.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanallarında segmental sakküler dilatasyon izlenmekte olup, dilate kanallar içinde portal venöz fazda santral noktasal kontrastlanma (central dot sign) mevcuttur; bulgular Caroli hastalığı ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de intrahepatik safra kanallarının segmental sakküler dilatasyonu — fusiform değil kesecik şeklinde genişleme. Dilate kanallar sıvı dansitesinde (0-15 HU). Kanallar içinde hiperdens intrahepatik taşlar görülebilir. Dilatasyonlar diffüz veya segmental (genellikle sol lob ağırlıklı) olabilir.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanallarında sıvı dansitesinde segmental sakküler dilatasyon izlenmekte olup, kanaliküller içinde hiperdens taşlar mevcuttur.
T2 ağırlıklı görüntülerde intrahepatik safra kanallarının sakküler dilatasyonları belirgin hiperintens sinyal gösterir. Dilate kanallar periferik safra kanallarıyla komunikasyon gösterir — bu basit karaciğer kistlerinden ayırt edici önemli bir özelliktir. Central dot sign T2'de hipointens nokta (akım void veya fibröz portal yapı) olarak görülür.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde intrahepatik safra kanallarında hiperintens sakküler dilatasyonlar izlenmekte olup, içlerinde hipointens santral noktalar (central dot sign) mevcuttur; Caroli hastalığı ile uyumludur.
MRCP'de intrahepatik safra kanallarının sakküler dilatasyonları ve bunların birbirleriyle ve normal kalibreli safra kanallarıyla komunikasyonu net olarak gösterilir. Kanallar 'üzüm salkımı' veya 'tespih' paterni oluşturur. MRCP, safra ağacının tüm anatomisini non-invaziv olarak haritalandırarak cerrahi planlama için kritik bilgi sağlar. Koledok kanalı genellikle normal kalibrdedir (Todani tip V).
Rapor Cumlesi
MRCP'de intrahepatik safra kanallarında sakküler dilatasyonlar izlenmekte olup, periferik safra kanallarıyla komunikasyon göstermektedir; bulgular Caroli hastalığı (Todani tip V) ile uyumludur.
US'de karaciğer parankimi içinde birbirleriyle ve safra kanallarıyla komunikasyon gösteren multipl anekoik/hipoekoik kistik yapılar. Kistik yapılar içinde portal vein dallarına ait lineer ekojen septalar ('bridging' veya 'dot') görülebilir — central dot sign'ın US karşılığı. İntrahepatik taşlar posterior akustik gölge ile ekojen odaklar olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Karaciğer parankiminde safra kanallarıyla komunikasyon gösteren multipl kistik yapılar izlenmekte olup, kistik yapılar içinde ekojen septalar (central dot sign karşılığı) mevcuttur; Caroli hastalığı düşündürmektedir.
Renkli Doppler US'de dilate safra kanalları içindeki portal radikallerde venöz akım saptanır. Bu bulgu central dot sign'ı doğrular ve kistik yapıların gerçek safra kanalı dilatasyonları olduğunu (basit kistlerden ayırt edici olarak) kanıtlar. Spektral analizde tipik portal venöz dalga formu (hepatopetal, düşük hızlı, fazik) gösterilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler US'de dilate safra kanalları içindeki santral yapılarda portal venöz akım saptanmıştır; bulgu central dot sign'ı doğrulamakta olup Caroli hastalığı ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde intrahepatik safra taşları değişken sinyal gösterir — kalsiyum bilirubinat taşları genellikle T1'de hipointens, kolesterol taşları hiperintens olabilir. Dilate safra kanalları T1'de hipointenstir. Kontrastlı serilerde kanal duvarı kontrastlanması kolanjit/inflamasyon lehine bulgudur. Hepatik fibrozis alanları gecikmiş fazda kontrastlanma gösterebilir (Caroli sendromu).
Rapor Cumlesi
Dilate intrahepatik safra kanalları T1'de hipointens izlenmekte olup, kanal içinde değişken sinyalli taşlar ve kontrastlı serilerde duvar kontrastlanması mevcuttur.
Arteriyel fazda dilate safra kanalı duvarında ve periportal alanda kontrastlanma — aktif kolanjiti düşündüren bulgudur. Duvar kontrastlanması düzgün ve konsantrik olup, kolanjiokarsinom gelişimindeki nodüler/düzensiz kontrastlanmadan ayırt edilmelidir. Perihepatik sıvı, bölgesel lenfadenopati ve karaciğer apsesi eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda dilate safra kanalı duvarında kontrastlanma izlenmekte olup, aktif kolanjit ile uyumlu bulgudur.
Kriterler
Sadece intrahepatik safra kanallarının sakküler dilatasyonu, hepatik fibrozis olmadan. Todani tip V. Daha nadir form (%20). Tekrarlayan kolanjit ve intrahepatik taşlar ön plandadır. Portal hipertansiyon bulguları yoktur.
Ayirt Edici Ozellikler
Karaciğer parankimi normal morfolojide, splenomegali ve varisler yok, portal hipertansiyon bulguları yok. Safra kanalı dilatasyonları genellikle daha belirgin ve yaygın.
Kriterler
İntrahepatik safra kanalı dilatasyonu + konjenital hepatik fibrozis birlikteliği. Daha sık form (%80). Portal hipertansiyon bulguları (splenomegali, varisler, asit) eşlik eder. ARPKD ile güçlü ilişki.
Ayirt Edici Ozellikler
Gecikmiş fazda periportal fibrozis kontrastlanması, splenomegali, renovasküler varisler, hepatik parankimde fibrotik değişiklikler, bilateral büyük polikistik böbrekler (ARPKD birlikteliğinde).
Kriterler
Bir hepatik segment veya loba sınırlı sakküler dilatasyon. En sık sol lob (özellikle lateral segment) tutulur. Segmental tip, lokalize cerrahi rezeksiyon (lobektomi/segmentektomi) ile tedavi edilebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Karaciğerin geri kalan kısmı normal, sol lobda belirgin kistik dilatasyonlar ve kompensatuar sağ lob hipertrofisi, segmental atrofi görülebilir.
Kriterler
Her iki karaciğer lobunu tutan yaygın sakküler dilatasyon. Tekrarlayan kolanjit riski yüksek, kolanjiokarsinom gelişme riski artmış. Karaciğer transplantasyonu definitif tedavidir.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral yaygın kistik dilatasyonlar, belirgin hepatomegali, multipl intrahepatik taşlar, yaygın periportal fibrozis bulguları olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Koledok kistinde ekstrahepatik safra kanalı dilatasyonu ön plandadır (Todani I-IV); Caroli hastalığında intrahepatik sakküler dilatasyon + central dot sign vardır (Todani V). MRCP ile safra ağacı anatomisi net ayırt edilir.
Ayirt Edici Ozellik
Rekürren piyojenik kolanjitte safra kanalı dilatasyonu edinsel ve segmentaldir, taşlar ön plandadır, central dot sign yoktur. Caroli hastalığında konjenital sakküler dilatasyon + central dot sign patognomoniktir.
Ayirt Edici Ozellik
PSC'de safra kanallarında multifokal striktürler ve aradaki dilatasyonlar ('tespih manzarası') izlenir; kanal duvarı kalınlaşması ve irregülaritesi belirgindir. Caroli'de sakküler dilatasyon + central dot sign vardır, striktür yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Bilier hamartomlar (von Meyenburg kompleksleri) küçük (<15 mm), multipl, safra kanallarıyla komunikasyon göstermeyen kistik lezyonlardır. Caroli'de dilatasyonlar daha büyük, sakküler ve safra ağacıyla komunikasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Biliyer kistadenom tek, multilokuler, septasyonlu kistik kitledir ve safra ağacıyla komunikasyon göstermez. Caroli hastalığında multipl sakküler dilatasyonlar safra ağacıyla direkt komunikasyon halindedir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthCaroli hastalığı kronik bir durum olup yaşam boyu takip gerektirir. Komplikasyonlar (tekrarlayan kolanjit, intrahepatik taşlar) medikal ve endoskopik yöntemlerle tedavi edilir. Segmental tipte lobektomi küratif olabilir. Diffüz tipte karaciğer transplantasyonu definitif tedavidir. Kolanjiokarsinom riski (%7-14) nedeniyle düzenli görüntüleme takibi (6-12 aylık BT veya MR) önerilir. CA 19-9 ve CEA izlemi yapılmalıdır. Caroli sendromunda portal hipertansiyon komplikasyonları (varisler, asit) da yönetilmelidir.
Caroli hastaligi kolanjiokarsinomu riskini arttirir (%7). Tekrarlayan kolanjit ataklari antibiyotik ve drenaj ile tedavi edilir. Lokalize hastalıkta hepatik rezeksiyon kuratif olabilir. Diffuz hastalıkta karaciger transplantasyonu son secenek.