Primer sklerozan kolanjit (PSC), intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının kronik, ilerleyici, idiopatik inflamatuar fibrozisi ile karakterize bir hastalıktır. Safra kanalı duvarında konsantrik ('soğan zarı') fibrozis gelişir ve bu durum multifokal striktürlere yol açar. Striktürler arasında normal veya dilate kanallar boncuk dizisi (beaded) görünümü oluşturur. PSC, inflamatuar barsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) ile güçlü bir ilişki gösterir; hastaların %70-80'inde IBD mevcuttur. Kolanjiokarsinom gelişimi için önemli bir risk faktörüdür (%10-15 yaşam boyu risk). Ortalama tanı yaşı 40'tır ve erkeklerde iki kat sık görülür.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
PSC'de safra kanalı epiteli etrafında T-lenfosit infiltrasyonu ve periductal fibrozis gelişir. İmmün-aracılı hasar sonucu kanal duvarında konsantrik (soğan zarı patterninde) kollajen birikimi oluşur ve bu durum lüminal daralmalara (striktürlere) yol açar. Striktürler arasında kalan normal veya hafif dilate segmentler MRCP'de karakteristik boncuk dizisi (beaded) görünümünü oluşturur. Kronik safra stazı ve tekrarlayan kolanjit atakları hepatik fibrozise, ardından biliyer siroza ilerler. Periductal fibrozis MR'da T2 hipointens periductal kalınlaşma olarak görülür çünkü fibröz doku düşük su içeriği nedeniyle kısa T2 relaksasyon süresine sahiptir. Dominant striktür bölgelerinde kanser gelişim riski artar; sürveyans MRCP ve CA 19-9 ile izlenir.
MRCP'de safra kanallarında multifokal kısa segment striktürler ile aralarında normal/dilate segmentlerin oluşturduğu alternan daralma-genişleme paterni — boncuk dizisine benzer görünüm. PSC için patognomonik kabul edilir.
MRCP'de intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarında multifokal kısa segment striktürler ile aralarında normal veya hafif dilate kanallar — boncuk dizisi (beaded) görünümü. Striktürler tipik olarak diffüz ve bilateral tutulum gösterir. İntrahepatik tutulum daha sık olup, periferal kanalların budanmış (pruning) görünümü eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
MRCP'de intrahepatik safra kanallarında multifokal kısa segment striktürler ile aralarında dilate segmentler izlenmekte olup boncuk dizisi (beaded) görünümü primer sklerozan kolanjit ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde safra kanalları çevresinde konsantrik, düzgün sınırlı hipointens periductal kalınlaşma. Bu bulgu 'soğan zarı fibrozu'nun görüntüleme karşılığıdır. Kalınlaşma özellikle hilar ve ekstrahepatik kanallar çevresinde belirgindir.
Rapor Cumlesi
Safra kanalları çevresinde T2 hipointens konsantrik periductal kalınlaşma izlenmekte olup primer sklerozan kolanjite bağlı periductal fibrozis ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da safra kanalları çevresinde geç fazda periductal kontrastlanma. Aktif inflamasyon dönemlerinde kontrastlanma daha belirgindir. Dominant striktür bölgesinde orantısız duvar kalınlaşması ve yoğun kontrastlanma kolanjiokarsinom gelişimini düşündürür.
Rapor Cumlesi
Safra kanalları çevresinde geç fazda periductal kontrastlanma izlenmekte olup aktif inflamatuar süreçle uyumlu PSC bulgusu olarak değerlendirilmiştir.
Kontrastlı BT'de safra kanalı duvarında diffüz kalınlaşma ve kontrastlanma. İntrahepatik periportal alanlar boyunca izlenen düşük dansiteli halo ve periferal kanallarda pruning (budanma) bulgusu eşlik edebilir. Ekstrahepatik kanal duvarı kalınlaşması da görülebilir.
Rapor Cumlesi
İntra ve ekstrahepatik safra kanallarında diffüz duvar kalınlaşması ve kontrastlanma izlenmekte olup primer sklerozan kolanjit ile uyumludur.
B-mod US'de intra ve ekstrahepatik safra kanallarında duvar kalınlaşması ve düzensizlik. Segmental dilatasyon ve darlık alanları görülebilir. Safra kesesi duvar kalınlaşması ve gallbladder polypleri PSC'li hastalarda sık eşlik eder. İleri evrede hepatik fibrozis/siroz bulguları (heterojen parankim, lobüle kontur, splenomegali) eklenebilir.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanallarında duvar kalınlaşması ve düzensizlik ile segmental dilatasyon alanları izlenmekte olup PSC ile uyumlu olabilecek bulgular mevcuttur; MRCP ile ileri değerlendirme önerilir.
Dominant striktür bölgesinde difüzyon kısıtlaması (DWI hiperintens, ADC düşük) varlığı kolanjiokarsinom süperimpozisyonu açısından şüphe uyandırır. PSC zemininde dominant striktür, 1 cm'den fazla daralma veya kanalın tamamen tıkanması olarak tanımlanır. DWI, benign striktür ile malign transformasyonu ayırt etmede yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
Dominant striktür bölgesinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup PSC zemininde kolanjiokarsinom gelişimi açısından ileri değerlendirme (fırça sitoloji, CA 19-9) önerilir.
İleri evre PSC'de karaciğer morfolojik değişiklikleri: lobar atrofi-hipertrofi kompleksi (tipik olarak sol lateral ve kaudat lob hipertrofisi), lobüle kontur, periportal düşük dansite. Splenomegali, portal hipertansiyon bulguları ve periferal intrahepatik kanalların kaybı (pruning) eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde lobar atrofi-hipertrofi kompleksi, lobüle kontur ve periferal intrahepatik safra kanallarında budanma (pruning) izlenmekte olup ileri evre primer sklerozan kolanjit bulguları ile uyumludur.
Kriterler
İntrahepatik ve/veya ekstrahepatik büyük safra kanallarının tutulumu; MRCP/ERCP'de tipik striktür paterni. Hastaların büyük çoğunluğunu oluşturur (%90).
Ayirt Edici Ozellikler
MRCP'de boncuk dizisi görünümü belirgin. İntrahepatik tek başına (%25), ekstrahepatik tek başına (%5) veya kombine tutulum (%70) şeklinde olabilir. ALP belirgin yüksek.
Kriterler
Normal MRCP/ERCP bulguları ile birlikte karaciğer biyopsisinde PSC ile uyumlu histolojik değişiklikler (periductal fibrozis, soğan zarı lezyonu). Hastaların ~%5-10'u.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede büyük kanal tutulumu yoktur; tanı biyopsi gerektirir. Büyük kanal PSC'ye göre daha iyi prognoz; kolanjiokarsinom riski düşüktür. Zamanla %12-23'ü büyük kanal PSC'ye ilerleyebilir.
Kriterler
PSC'nin kolanjiografik bulgularına ek olarak otoimmün hepatit ile uyumlu laboratuvar (yüksek IgG, ANA/SMA pozitifliği) ve histoloji (interface hepatit). Özellikle çocuklarda sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Hem kolanjit hem hepatit komponentleri var. İmmünsüpresif tedaviye (kortikosteroid + azatioprin) yanıt verir. Transaminazlar diğer PSC formlarına göre belirgin yüksek.
Kriterler
Ortak safra kanalında ≤1.5 mm veya hepatik kanal kanalında ≤1 mm çapa kadar daralma. Hastaların %36-50'sinde görülür. Kolanjiokarsinom gelişimi açısından yüksek riskli alt grup.
Ayirt Edici Ozellikler
Sarılık, kaşıntı ve kolanjit ataklarının ana nedeni. Endoskopik dilatasyon ve stentleme ile tedavi. MRCP'de asimetrik duvar kalınlaşması, DWI kısıtlaması ve CA 19-9 >129 U/mL kolanjiokarsinom için alarmdır.
Ayirt Edici Ozellik
Rekürren piyojenik kolanjitte kanal içi taşlar ve pigment debrisi belirgin; striktürler segmental ve unilateral olma eğilimindedir. PSC'de diffüz bilateral striktürler baskın, kanal içi taş nadir.
Ayirt Edici Ozellik
Benign biliyer striktür tipik olarak soliter ve fokaldir (cerrahi/travma sonrası); PSC'de striktürler multifokal ve diffüzdür.
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjiokarsinom fokal kitle ile birlikte segmental kanal dilatasyonu gösterir; PSC'de diffüz multifokal striktür paterni dominant. Ancak PSC zemininde kolanjiokarsinom gelişebilir — dominant striktürde asimetrik kalınlaşma ve DWI kısıtlaması alarmdır.
Ayirt Edici Ozellik
Akut kolanjit akut başlangıçlı, Charcot triadı ile prezente olur ve genellikle tek düzeyde obstrüksiyona bağlıdır. PSC kronik seyirli, multifokal striktür paterni gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthPSC'nin küratif tedavisi yoktur; ursodeoksikolik asit (UDCA) en sık kullanılan ilaçtır ancak yararı tartışmalıdır. Dominant striktürler endoskopik balon dilatasyon ile tedavi edilir. İleri evre hastalıkta karaciğer transplantasyonu tek küratif seçenektir. Kolanjiokarsinom sürveyansı (yıllık MRCP + CA 19-9) hayati önem taşır. IBD takibi (kolonoskopi) eş zamanlı yürütülmelidir. Ortalama transplant-free sağkalım 12-18 yıldır.
PSC progresif bir hastalik olup siroza, karaciger yetmezligine ve kolanjiokarsinoma ilerleyebilir. Kolanjiokarsinomu riski %10-15'tir. Yasam boyu kolanjiokarsinomu surveylansi gereklidir. IBD hastalarinda PSC taranmalidir. Karaciger transplantasyonu son tedavi secenegidir.