Rekürren piyojenik kolanjit (RPC), Doğu Asya'da endemik olan, intrahepatik safra kanallarında tekrarlayan bakteriyel enfeksiyon ve pigment taş oluşumu ile karakterize kronik bir biliyer hastalıktır. 'Oryantal kolanjiohepatit' veya 'hepatolitiazis' olarak da bilinir. Parazitik enfestasyonlar (Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides) ve düşük proteinli diyet predispozan faktörlerdir. Tekrarlayan enfeksiyon-taş-striktür döngüsü hastalığın patognomonik özelliğidir. Sol hepatik kanal tutulumu sağa göre daha sıktır. Uzun dönemde kolanjiokarsinom gelişimi riski %5-10'dur.
Yaş Aralığı
25-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
RPC'nin temelinde parazitik enfestasyon veya bakteriyel enfeksiyon sonucu safra kanalı epitelinin hasarlanması ve safranın biyokimyasal bileşiminin değişmesi yatar. Bakteriyel beta-glukuronidaz enzimi, bilirubin glukuronidi dekonjuge ederek serbest (indirekt) bilirubin oluşturur — bu, kalsiyum ile birleşerek kahverengi pigment taşları oluşturur. Taşlar kanal obstrüksiyonuna yol açar, obstrüksiyon staza, staz enfeksiyona, enfeksiyon yeni taş oluşumuna neden olur — bu kısır döngü hastalığı kronikleştirir. Tekrarlayan enflamasyon ve obstrüksiyon periductal fibrozis ve striktür gelişimine yol açar. Görüntülemede kanal içi taşlar BT'de hiperdens, MR T2'de hipointens olarak görülür çünkü kalsiyum bilirubinat yüksek atom numarası nedeniyle X-ışını emilimini artırır ve paramanyetik etki gösterir.
İntrahepatik safra kanalları içinde hiperdens taşlar (pigment taşları) ile birlikte tutan segmentte atrofi ve kapsüler retraksiyon. Bu kombinasyon RPC için oldukça spesifiktir ve tekrarlayan enfeksiyon-obstrüksiyon döngüsünün kronik sonucunu yansıtır.
Kontrastsız BT'de intrahepatik safra kanalları içinde hiperdens taşlar (pigment taşları genellikle 50-100+ HU). Taşlar linear veya tubüler konfigürasyonda kanal lümenini takip eder. Çevre kanallar dilate olabilir. Sol hepatik sistem tutulumu baskın.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanalları içinde, özellikle sol hepatik sistem lokalizasyonunda, multipl hiperdens taşlar izlenmekte olup hepatolitiazis/rekürren piyojenik kolanjit ile uyumludur.
MRCP'de intrahepatik safra kanallarında segmental dilatasyon ve kanal içi dolma defektleri (taşlar). Taşlar T2'de hipointens dolma defektleri olarak hiperintens safra sıvısı içinde görülür. Eşlik eden striktürler genellikle segmental ve asimetrik dağılım gösterir. Periferik kanalların pruning'i (budanma) ve CBD dilatasyonu da eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
MRCP'de sol hepatik sistem ağırlıklı intrahepatik safra kanallarında segmental dilatasyon ve multipl hipointens dolma defektleri (intrahepatik taşlar) izlenmekte olup rekürren piyojenik kolanjit ile uyumludur.
Kronik obstrüksiyon ve tekrarlayan enfeksiyona bağlı segmental hepatik atrofi — özellikle sol lateral segment (segment II-III) ve/veya posterior sektörde. Tutan segmentte kompansatuar hipertrofi gelişir. Atrofik segmentte kanal dilatasyonu, taşlar ve kapsüler retraksiyon eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Sol lateral segmentte volüm kaybı, kapsüler retraksiyon ve dilate intrahepatik safra kanalları ile eşlik eden hiperdens intraduktale taşlar izlenmekte olup kronik rekürren piyojenik kolanjite bağlı segmental atrofi ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde akut atak sırasında safra kanalları çevresinde periductal hiperintens ödem halosu. Kanal içinde düşük sinyalli taşlar yanında heterojen sinyal yoğunluğunda debris ve pürülan materyal görülebilir. Aktif enflamasyon varlığını yansıtır.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanalları çevresinde T2 hiperintens periductal ödem ve kanal içinde heterojen sinyal yoğunluğunda debris materyali izlenmekte olup akut kolanjit atağı ile uyumludur.
US'de intrahepatik safra kanallarında segmental dilatasyon ve kanal içi ekojen odaklar (taşlar) ± akustik gölgelenme. 'Arrow-head' sign: dilate kanalın distal ucunda taşın yarattığı ekojen yansıma. Hepatik parankim ekojenite artışı eşlik edebilir. Sol lob tutulumu sağa göre daha belirgindir.
Rapor Cumlesi
Sol hepatik lob ağırlıklı intrahepatik safra kanallarında segmental dilatasyon ve kanal içi ekojen taşlar (akustik gölgelenme mevcut) izlenmekte olup hepatolitiazis ile uyumludur.
Akut atak sırasında kontrastlı BT'de periductal kontrastlanma artışı, hepatik apse formasyonu (rim kontrastlanmalı hipodens koleksiyonlar) ve periportal ödem görülebilir. Septik portal tromboflebit nadir ama ciddi bir komplikasyondur.
Rapor Cumlesi
İntrahepatik safra kanalları çevresinde periductal kontrastlanma artışı ve perikanalikular hipodens koleksiyonlar (rim kontrastlanmalı) izlenmekte olup akut kolanjit ve hepatik apse formasyonu ile uyumludur.
Kriterler
Bilinen parazitik enfestasyon veya biliyer cerrahi öyküsü olmadan gelişen intrahepatik taş hastalığı. Genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle bilateral tutulum, daha yavaş seyir. Sarı ırk dışındaki popülasyonlarda da görülebilir.
Kriterler
Clonorchis sinensis veya Opisthorchis viverrini gibi karaciğer kelebekleri veya Ascaris lumbricoides enfestasyonu ile ilişkili. Endemik bölgelerde (Güneydoğu Asya) daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Kolanjiokarsinom riski daha yüksek (%10+). MRCP'de kanal duvarı düzensizliği ve parazit gölgesi görülebilir. Sol kanal dominantlığı belirgin.
Kriterler
Biliyer cerrahi (kolesistektomi, hepatikojejunostomi, Whipple) sonrası gelişen intrahepatik taşlar. Biliyer staz ve reflü mekanizması.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi anastomoz hattında striktür varlığı belirgin. Pnömobilia (biliyer-enterik anastomozlarda) eşlik edebilir. Taşlar genellikle anastomoz proksimalinde birikir.
Ayirt Edici Ozellik
PSC'de diffüz bilateral striktürler ile boncuk dizisi paterni baskın, kanal içi taşlar nadir. RPC'de segmental striktürler ile birlikte belirgin intraduktale taşlar ve debris mevcut.
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjiokarsinom fokal kitle oluşturur ve geç faz kontrastlanma gösterir. RPC'de diffüz kanal değişiklikleri ve taşlar ön plandadır. Ancak RPC zemininde kolanjiokarsinom gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Caroli hastalığında sakküler biliyer dilatasyon ve central dot sign (portal radikül) belirgindir; taşlar sekonderdir. RPC'de striktür-dilatasyon-taş döngüsü primer patolojidir.
Ayirt Edici Ozellik
Akut kolanjit genellikle tek düzeyde obstrüksiyona bağlı ve akut başlangıçlıdır. RPC kronik seyirli, multipl taşlar ve segmental atrofi ile karakterize.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthAkut atak döneminde geniş spektrumlu antibiyoterapi ve biliyer drenaj (perkutan veya endoskopik) gerekir. Kronik fazda tedavi taş temizliği (kolanjioskopik litotripsi, perkutan transhepatik yaklaşım) ve striktür dilatasyonunu içerir. Ciddi segmental hastalıkta hepatik rezeksiyon (hepatektomi) gerekebilir — özellikle sol lateral segmentteki lokalize hastalıkta küratiftir. Kolanjiokarsinom sürveyansı (MRCP, CA 19-9) önemlidir. Karaciğer transplantasyonu yaygın hastalıkta son seçenektir.
RPC kolanjiokarsinomu riskini arttirir (%2-10). Tekrarlayan enfeksiyonlar antibiyotik ve biliyer drenaj ile tedavi edilir. Lokalize hastalıkta hepatik rezeksiyon dusunulebilir. Kolanjiokarsinomu surveylansi onemlidir.