IgG4 iliskili kolanjit (IgG4-SC), IgG4 iliskili hastalik spektrumunun bilier manifestasyonudur. Otoimmun pankreatit (AIP) ile sik birliktelik gosterir (%60-80). Safra kanali duvari diffuz veya segmental kalinlasmasi ile karakterizedir ve kolanjiokarsinom ile en onemli ayirici tani sorununu olusturur. Plazma IgG4 duzeyi yuksektir (>135 mg/dL) ve steroid tedaviye dramatik yanit patognomoniktir. Dort tip safra kanali tutulumu tanimlanmistir: Tip 1 (sadece distal CBD), Tip 2 (distal CBD + intrahepatik), Tip 3 (hiler + distal CBD + intrahepatik), Tip 4 (sadece hiler). HISORt kriterleri tani icin kullanilir. Tedavi edilmezse sekonder bilier siroza ilerleyebilir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
IgG4 iliskili kolanjit, IgG4-pozitif plazma hucrelerinin safra kanali duvarinda yoğun infiltrasyonu ile karakterize kronik fibro-inflamatuar bir durumdur. Patolojik olarak uc temel ozellik gosterir: (1) yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon (IgG4+/IgG+ oran >%40), (2) storifom (sepet orme) fibrozis ve (3) obliteratif flebit. Bu inflamatuar surec safra kanali duvarinda konsantrik kalinlasmaya neden olur — goruntulemede duvarin uniform veya segmental kalinlasmasi ve homojen kontrast tutulumu olarak yansir. Periportal ve periduktal fibrozis safra kanali lumenini daraltir ve upstream biliyer dilatasyon olusturur. Ancak PSC'den farkli olarak, kanal duvari duzenli ve simetriktir — duzensiz kontur ve boncuk dizisi gorunumu IgG4-SC'de beklenmez. Steroid tedavi ile inflamatuar infiltrasyon geriler ve kanal kalinlasmasi dramatik olarak azalir — bu terapotik yanit hem tanisal hem prognostik oneme sahiptir.
2-4 haftalik steroid tedavi sonrasi safra kanali duvar kalinlasmasi, periductal odem ve biliyer dilatasyonun belirgin gerileme gostermesi — IgG4 iliskili kolanjit icin patognomonik terapotik yanittir. Tedavi oncesi ve sonrasi MR karsilastirma tanisal belirsizlik durumunda en guclu kanitidir. Kolanjiokarsinom steroid tedaviye yanit vermez.
Portal venoz fazda safra kanali duvarinda duzenli, konsantrik, simetrik kalinlasma ve belirgin homojen kontrast tutulumu. Kalinlasma diffuz (tum ekstrahepatik kanal boyunca) veya segmental olabilir. Duvar kalinligi genellikle 2-5 mm araligindadir. Kolanjiokarsinom'un duzensiz, asimetrik kalinlasmasindan farkli olarak IgG4-SC'de duzgün ic ve dis kontur korunur. Proksimalde upstream biliyer dilatasyon gorulur. AIP birlikteliginde pankreas diffuz buyumesi ('sosis pancreas') ve peripankreatik kapsul-benzeri rim dikkat ceker.
Rapor Cumlesi
Ekstrahepatik safra kanalinda duzenli konsantrik duvar kalinlasmasi ve homojen kontrast tutulumu izlenmekte olup, IgG4 iliskili kolanjit ile uyumludur.
T2 agirlikli goruntulerde safra kanali cevresinde hiperintens periductal halo — inflamatuar odem ve lenfoplazmasitik infiltrasyonu yansitir. Kalinlasmus kanal duvari T2'de orta-yuksek sinyal gosterir. Intrahepatik ve ekstrahepatik kanallarda simetrik tutulum gorulebilir. MRCP'de kanal daralmasi ve upstream dilatasyon goruntulenir — PSC'den farkli olarak IgG4-SC'de darliklari arasinda kanal duvar kalinlasmasi devam eder, PSC'de ise ince duvarli segmentler araya girer ('beaded' gorunum).
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli serilerde safra kanali cevresinde hiperintens periductal halo ve duvar kalinlasmasi izlenmekte olup, IgG4 iliskili kolanjit oncelikle dusunulmelidir.
MRCP'de safra kanallarinda segmental daralmalar gorulur ancak PSC'ye ozgu 'boncuk dizisi' (beaded) gorunum yoktur. IgG4-SC'de darliklar arasi kanal segmentleri de kalinlasmis duvar nedeniyle daralmisdir — PSC'de ise darliklar arasi normal veya dilate segmentler gorulur. Distal CBD en sik tutulan bolge olup (%70), hiler tutulum daha az siktir. AIP varliginda pankreatik kanal daralmasi (>1/3 uzunlugunda) da gorulebilir. Uzun segment (>12 mm) duzenli daralma IgG4-SC lehine olup, kisa segment duzensiz daralma kolanjiokarsinom lehine deger tasiyor.
Rapor Cumlesi
MRCP'de safra kanallarinda segmental daralmalar gorulmekle birlikte PSC'ye ozgu boncuk dizisi gorunumu mevcut degildir; IgG4 iliskili kolanjit ile uyumludur.
Gecikmiş fazda (3-5 dakika) kalinlasmis safra kanali duvarinda devam eden veya artan kontrast tutulumu — fibrotik dokunun yavas kontrast birikimini yansitir. Erken arteriyel fazda duvar tutulumu hafif iken, portal venoz ve gecikmiş fazlarda progresif artar. Bu gecikmiş tutulum paterni kolanjiokarsinom'un desmoplastik reaksiyonuyla benzerdir ancak IgG4-SC'de duvar kalinlasmasi daha homojen ve simetriktir. Periductal yumusak doku kalinlasmasi ve cevredeki yag planlarinda bulaniklasma gorulabilir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda kalinlasmis safra kanali duvarinda progresif artan kontrast tutulumu izlenmekte olup, fibrotik/inflamatuar surec ile uyumludur.
US'de ekstrahepatik safra kanalinda duvar kalinlasmasi (>1.5 mm) ile birlikte proksimal biliyer dilatasyon. Kalinlasmis duvar hipoekoik gorunumdedir — duzenli ve konsantrik ozellik tasir. Safra kesesi duvari da IgG4 iliskili hastalik kapsaminda kalinlasabilir. Pankreas basinda AIP'ye bagli diffuz hipoekojenisite ve buyume gorulurse taniyi guclu sekilde destekler. CBD cap 6 mm'nin uzerindedir ve intrahepatik kanallarda dilatasyon eslik eder.
Rapor Cumlesi
Ekstrahepatik safra kanalinda hipoekoik duvar kalinlasmasi ve proksimalde biliyer dilatasyon izlenmektedir.
DWI'da kalinlasmis safra kanali duvarinda difuzyon kisitlamasi — yuksek b-degerinde parlak sinyal, ADC haritasinda dusuk deger. Aktif inflamasyon donemi ile iliskilidir ve tedavi yanitinin deggerlendirilmesinde yararlidir. Steroid tedavi sonrasi difuzyon kisitlamasi azalir veya kaybolur. Kolanjiokarsinom'da da difuzyon kisitlamasi gorulur ancak IgG4-SC'de kalinlasma daha uzun segment ve homojendir.
Rapor Cumlesi
Kalinlasmis safra kanali duvarinda difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup, aktif inflamatuar surec ile uyumludur.
PET-BT'de safra kanallari boyunca lineer FDG tutulumu — inflamatuar aktiviteyi yansitir. Tutulum kolanjiokarsinom'un fokal yoğun FDG tutulumundan farkli olarak daha yayggin ve lineerdir. AIP eslik ediyorsa pankreasta diffuz FDG tutulumu da gorulur. Tedavi sonrasi FDG tutulumunun azalmasi yanit degerlendirmesinde kullanilir. SUVmax genellikle kolanjiokarsinom'dan daha dusuktur ancak ozellikle fokal tutulum varliginda ayirim guclesnebilir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de safra kanallari boyunca lineer FDG tutulumu izlenmekte olup, IgG4 iliskili kolanjit ile uyumlu inflamatuar aktiviteyi yansitmaktadir.
Kriterler
Sadece distal koledok kanal tutulumu — AIP ile en sik birlikteliggi gosteren tip
Ayirt Edici Ozellikler
Pankreatik segment CBD daralmasi, pankreas basinda AIP bulgulari siklikla eslik eder
Kriterler
Distal CBD + intrahepatik kanal tutulumu — PSC'yi taklit eden yaygin daralma paterni
Ayirt Edici Ozellikler
Intrahepatik darliklari PSC'den ayirt etmek guc olabilir; IgG4 duzeyi ve steroid yaniti kritik
Kriterler
Hiler, distal CBD ve intrahepatik kanallarin birlikte tutulumu — en yaygin tip
Ayirt Edici Ozellikler
Yaygin tutulum PSC overlap ile karistirilabilir; biliyer biyopsi gerekebilir
Kriterler
Izole hiler safra kanali tutulumu — Klatskin tumoru (hiler kolanjiokarsinom) ile en cok karisan tip
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi oncesi biyopsi ve IgG4 immun boyama kritik; gereksiz Whipple cerrahisinden kacinilmalidir
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjiokarsinom duzensiz asimetrik kitle/kalinlasma gosterir ve steroid tedaviye yanit vermez; IgG4-SC duzenli simetrik kalinlasma gosterir ve steroid ile geriler
Ayirt Edici Ozellik
PSC boncuk dizisi (beaded) gorunum + duzensiz multisegmental darliklar gosterir; IgG4-SC uzun segment duzenli darliklar gosterir ve darlik arasi kanal duvari da kalinlasmisdir
Ayirt Edici Ozellik
Distal kolanjiokarsinom fokal kitle olusturma egilimindedir ve vaskuler invazyon gosterebilir; IgG4-SC Tip 1 diffuz distal kalinlasma gosterir, vaskuler invazyon yoktur
Ayirt Edici Ozellik
Akut kolanjit ates/losit yuksekligi ile akut prezentasyon gosterir ve obstruktif neden (tas, stent) saptanir; IgG4-SC kronik seyirli ve serum IgG4 yuksekdir
Ayirt Edici Ozellik
Benign bilier striktur genellikle cerrahi/travma sonrasi lokalize darlik gosterir; IgG4-SC multifokal veya diffuz tutulum gosterir ve IgG4 yuksekdir
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthIgG4 iliskili kolanjit steroid tedaviye dramatik yanit verir (prednizolon 0.6 mg/kg/gun, 2-4 hafta). Ancak tani kesinlestirilmeden tedavi baslanmasi kolanjiokarsinom tanisini gizleyebilir — biliyer biyopsi ve IgG4 immun boyama onemlidir. Tedavisiz birakilan olgularda sekonder biliyer siroz gelisebilir. Relaps orani %30-50'dir ve rituximab ikinci basamak tedavi olarak kullanilabilir. Serum IgG4 duzeyi tedavi yanitinin izlenmesinde kullanilir.
IgG4 iliskili kolanjit, kolanjiokarsinom taklitcisi olarak buyuk onem tasir. Serum IgG4 duzeyi ve diger organ tutulumu (otoimmun pankreatit, retroperitoneal fibrozis) tanıda yardimcidir. Steroid tedavisine dramatik yanit tanisaldir ve gereksiz cerrahiyi onler.