Hepatoblastom, çocuklarda en sık görülen primer karaciğer malign tümörüdür. Çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin %80'ini oluşturur. Genellikle 6 ay-3 yaş arasında tanı konur, 5 yaş üstünde nadirdir. AFP çok yüksektir (>1000 ng/mL) ve tanıda + takipte kritik belirteçtir. Kalsifikasyon sıktır (%50). Sağ lob hakimiyeti vardır. Tedavide neoadjuvan kemoterapi + cerrahi rezeksiyon standart yaklaşımdır. PRETEXT evreleme sistemi cerrahi planlamada kullanılır.
Yaş Aralığı
0-5
En Sık Yaş
1
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Hepatoblastom embriyonel karaciğer hücrelerinden köken alan bir embriyonel tümördür. Wnt/beta-katenin sinyal yolağı aktivasyonu patogenezde merkezi rol oynar — sporadik vakaların %80-90'ında beta-katenin mutasyonu vardır. Beckwith-Wiedemann sendromu (IGF2 overekspresyonu), ailevi adenomatöz polipozis (APC mutasyonu) ve çok düşük doğum ağırlığı risk faktörleridir. Histolojik olarak fetal, embriyonel, küçük hücreli ve makrotrabeküler alt tipleri vardır — fetal tip en iyi, küçük hücreli tip en kötü prognoza sahiptir. Tümör içi osteoid üretimi kalsifikasyonun nedenidir. AFP hepatoblastom hücreleri tarafından yoğun üretilir — serum AFP >1000 ng/mL hepatoblastom için oldukça spesifiktir.
6 ay-3 yaş arası çocukta kalsifiye büyük karaciğer kitlesi + AFP >1000 ng/mL birlikteliği hepatoblastom için tanısaldır. Bu kombinasyon başka hiçbir pediatrik karaciğer lezyonunda görülmez. HCC çocuklarda 5 yaş altında nadirdir ve AFP genellikle hepatoblastom kadar yüksek değildir. Mezenkimal hamartom, hemanjioendotelyom ve hepatik adenom kalsifikasyon ve yüksek AFP göstermez. Nöroblastom hepatik metastazı kalsifikasyon gösterebilir ancak AFP yerine katekolaminler yüksektir.
Kontrastsız BT'de heterojen dansitede büyük kitle. Kalsifikasyon vakaların %50'sinde izlenir — kaba, amorf veya osteoid benzeri olabilir. Nekroz ve kanama alanları düşük dansite gösterir. Genellikle iyi sınırlıdır.
Rapor Cumlesi
Karaciğer sağ lobda _mm boyutunda heterojen dansitede kitle izlenmekte olup internal kalsifikasyonlar ve düşük dansiteli nekroz alanları içermektedir.
Arteriyel fazda heterojen kontrastlanma. Canlı tümör dokusu yoğun kontrastlanır, nekrotik ve kalsifiye alanlar kontrastlanmaz. Kontrast paterni hepatoblastomun histolojik heterojenitesini yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kitle arteriyel fazda heterojen kontrastlanma göstermekte olup canlı tümör dokusu ile nekrotik/kalsifiye alanlar ayrıştırılabilmektedir.
T1A'da genel olarak hipointens ancak heterojen sinyal. Kanama alanları T1 hiperintens (methemoglobin), kalsifikasyon T1 hipointens, nekroz T1 hipointens. Bu heterojen T1 paterni hepatoblastomun iç yapı karmaşıklığını gösterir.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda kitlede heterojen sinyal izlenmekte olup hiperintens alanlar kanama ile, hipointens alanlar nekroz ve kalsifikasyon ile uyumludur.
T2A'da heterojen hiperintens sinyal. Canlı tümör dokusu ve nekrotik alanlar T2 hiperintens, fibröz septalar ve kalsifikasyon T2 hipointens. Sıvı-sıvı seviyeleri (kanama) görülebilir.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda kitlede heterojen sinyal izlenmekte olup hiperintens alanlar canlı tümör/nekroz, hipointens alanlar fibrozis/kalsifikasyon ile uyumludur.
US'de heterojen ekojenitede büyük kitle. Kalsifikasyonlar hiperekoik odaklar + arkasında gölgelenme olarak izlenir. Nekrotik alanlar hipoekoik/anekoik. Genellikle sağ lobda lokalizedir. US genellikle ilk tespit modalitesidir.
Rapor Cumlesi
Karaciğer sağ lobda _mm boyutunda heterojen ekojenitede solid kitle izlenmekte olup internal kalsifik odaklar ve hipoekoik nekroz alanları içermektedir.
Kriterler
Fetal hepatositlere benzer küçük, uniform hücreler. Düşük mitotik aktivite. En iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen görüntüleme bulguları daha sık. Kalsifikasyon daha az. Tedaviye iyi yanıt. Saf fetal tipte cerrahi tek başına yeterli olabilir.
Kriterler
Daha az diferansiye hücreler, yüksek mitotik aktivite. Fetal tipten daha agresif.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha heterojen görüntüleme. Nekroz daha sık. Kemoterapi yanıtı değişken.
Kriterler
Hem epitelyal (fetal/embriyonel) hem de mezenkimal komponentler (osteoid, kondroid, rabdomiyoblastik). Vakaların %20-30'u.
Ayirt Edici Ozellikler
Kalsifikasyon en sık bu tipte (osteoid üretimi). BT'de kaba kalsifikasyonlar belirgin. Kondroid komponent düşük dansiteli alanlar oluşturabilir.
Kriterler
Küçük, yuvarlak, indiferansiye hücreler. En kötü prognoz. INI1 kaybı olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
AFP düşük veya normal olabilir (diğer tiplerden farklı). Kalsifikasyon nadir. Kemoterapiye kötü yanıt.
Ayirt Edici Ozellik
Pediatrik HCC genellikle >5 yaş çocuklarda görülür, hepatoblastom <3 yaş. HCC'de siroz/hepatit B zemininde olabilir. HCC'de kalsifikasyon çok nadir, hepatoblastomda %50. HCC'de APHE + washout tipik, hepatoblastomda heterojen kontrastlanma.
Ayirt Edici Ozellik
İnfantil hepatik hemanjiom (hemanjioendotelyom) genellikle <6 ayda görülür, çokludur, T2'de çok parlak, periferik nodüler kontrastlanma gösterir. AFP normal. Hepatoblastom daha büyük, soliter, kalsifiye, AFP yüksek.
Ayirt Edici Ozellik
Nöroblastom hepatik metastazı çocuklarda kalsifiye karaciğer lezyonlarının önemli diferansiyelidir. Nöroblastomda primer kitle retroperitoneal/adrenal kökenlidir, idrar katekolaminleri yüksektir (AFP değil). Hepatoblastomda primer karaciğer kökenli, AFP yüksek.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthHepatoblastom tedavisinde PRETEXT (PRE-Treatment EXTent of disease) evreleme sistemi kullanılır — karaciğer 4 sektöre ayrılır, tümörün tutmadığı ardışık sektör sayısı cerrahi rezektabiliteyi belirler. Standart yaklaşım: neoadjuvan kemoterapi (sisplatin bazlı — PLADO veya SIOPEL protokolü) → AFP yanıtı izleme → cerrahi rezeksiyon. İrrezektabl vakalarda karaciğer transplantasyonu hayat kurtarıcı olabilir (PRETEXT IV veya POST-TEXT III-IV). AFP tedavi yanıtının en güvenilir belirtecidir — düşmezse tedavi başarısız. 5 yıllık sağkalım rezektabl vakalarda %80-90, metastatik vakalarda %30-50'dir.
Neoadjuvan kemoterapi (sisplatin bazlı) + cerrahi rezeksiyon standart tedavidir. PRETEXT evreleme sistemi cerrahi planlamayı yönlendirir. Erken tanıda kür oranı yüksektir (%80+). Karaciğer transplantasyonu unrezektabl vakalarda düşünülebilir.