Pulmoner arteriyovenoz malformasyon (AVM), pulmoner arter ile pulmoner ven arasinda kapiller yatak olmaksizin anormal dogrudan baglanti olusturan vaskuler anomalidir. Sagdan sola sant fizyolojisi yaratir ve paradoksal emboli riskine yol acar. Vakalarin yaklasik %80-90'i herediter hemorajik telanjiektazi (HHT/Osler-Weber-Rendu sendromu) ile iliskilidir. Alt loblarda daha sik gorulur. BT'de besleyici arter + drene edici ven + nidus (vaskuler kitle) triadi tanisaldir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Pulmoner AVM'ler konjenital vaskuler gelisim anomalileridir. Embriyonel donemde pulmoner arter ve ven arasindaki primitif vaskuler baglantilarin regresyona ugramamasindan kaynaklanir. HHT'de endoglin (ENG) veya ALK1 (ACVRL1) genlerindeki mutasyonlar TGF-beta sinyal yolunu bozarak anormal anjiyogeneze yol acar. Nidus (vaskuler kese) kapiller filtre islevini bypass eder. Venoz kan dogrudan arteriyel sisteme gecer (sag-sol sant). Bu sant nedeniyle hipoksemi gelisir ve oksijen saturasyonu ortopnea pozisyonunda duser (ortodezoksi). BT'de besleyici arter ve drene edici ven kontrast ile es zamanli opaklesir. Nidus vaskuler yapilarla ayni atenuasyonu gosterir cunku kontrast madde kapiller yatak gecikmesi olmadan dogrudan gecer.
BT anjiyografide pulmoner arter dalindan genislesmis besleyici arter, vaskuler nidus (kese/kitle) ve genislesmis drene edici ven. Tum yapilar damarlarla es zamanli opaklesir. MIP ve 3D rekonstruksiyonlar vaskuler anatomiyi en iyi gosterir. Bu triad pulmoner AVM icin patognomoniktir.
BT anjiyografide pulmoner arter dalindan kaynaklanan besleyici arter, vaskuler nidus (kese) ve pulmoner vene drene olan genislesmis drene edici ven. Tum yapilar arteriyel fazda es zamanli opaklesir. Besleyici arter ve drene edici ven normal dal caplarindan belirgin olarak genistir.
Rapor Cumlesi
Sag/sol alt lobda __ mm capli vaskuler nidus ile buna bagli genislesmis besleyici arter ve drene edici ven izlenmekte olup pulmoner arteriyovenoz malformasyon ile uyumludur.
Kontrastsiz BT'de duzgun sinirli, yuvarlak veya oval, homojen yumusak doku dansitesinde nodul veya kitle. Kalsifikasyon veya yag icermez. Genellikle alt loblarda periferik yerlesimlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsiz serilerde sag/sol alt lobda __ mm capli duzgun sinirli, yuvarlak, yumusak doku dansitesinde nodul izlenmektedir; vaskuler lezyon (AVM) on tanisi ile kontrastli degerlendirme onerilir.
Kontrastli BT'de lezyonun pulmoner arter ve aorta ile es zamanli ve esit yogunlukta kontrastlanmasi. Nidus cevre damarlarla ayni atenuasyon degerini gosterir (~200-400 HU). Bu patern vaskuler lezyona ozgudur.
Rapor Cumlesi
Kontrastli serilerde lezyonun pulmoner arter ve aorta ile es zamanli ve esit yogunlukta kontrastlandigi izlenmektedir; vaskuler naturlu lezyon (AVM) ile uyumludur.
HHT hastalarinda bilateral, multipl pulmoner AVM'ler gorulebilir. Degisken boyutlarda (birkac mm'den birkac cm'ye), genellikle alt loblarda baskindir. Es zamanli hepatik AVM, serebral AVM ve mukokutanoz telanjiektaziler HHT tanisini destekler.
Rapor Cumlesi
Her iki akcigerde alt lob agirlikli multipl pulmoner AVM'ler izlenmekte olup herediter hemorajik telanjiektazi (HHT) on tanisi ile klinik degerlendirme onerilmektedir.
Kontrast ekokardiyografi ile sagdan sola sant kaniti. Agitasyonlu salin enjeksiyonu sonrasi gec opaklasan sol atriyumda mikrobubble'lar izlenir. BT ile korelasyonda AVM nidusunun boyutu ve besleyici arter capi sant miktarini belirler.
Rapor Cumlesi
BT'de saptanan AVM ile uyumlu olarak kontrast ekokardiyografide sagdan sola sant kanitlanmistir; embolizasyon endikasyonu acisindan besleyici arter capi degerlendirilmelidir.
Kriterler
Tek besleyici arter, tek drene edici ven, tek nidus segmenti. Tum AVM'lerin %75-80'ini olusturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Endovaskuler embolizasyon (koil veya Amplatzer plug) ile tedavisi kolaydir ve yuksek basari oranina sahiptir (%95+). Rekanalizasyon orani dusuktur.
Kriterler
Birden fazla besleyici arter (2+) ve/veya birden fazla drene edici ven. Tum AVM'lerin %20-25'ini olusturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Embolizasyon teknik olarak daha zorlayicidir. Her besleyici arterin ayri ayri embolize edilmesi gerekir. Rekanalizasyon ve inkomplet okluzyon riski daha yuksektir. 3D BT anjiyografi vaskuler haritalama icin zorunludur.
Kriterler
Bilateral multipl AVM'ler (>5-10), degisken boyutlarda, HHT klinik kriterleri (Curacao kriterleri) karsilanir
Ayirt Edici Ozellikler
Yasam boyu takip ve tedavi gerektirir. Besleyici arter capi >3 mm olan AVM'ler embolizasyon endikasyonudur (paradoksal emboli riski). Serebral AVM taramasi zorunludur. Genetik danismanlik ve aile taramasi onerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz solid noduller seklinde kontrastlanir ancak vaskuler yapilarla es zamanli ve esit yogunlukta degildir. Besleyici arter-drene edici ven triadi yoktur. AVM damarlarla identik kontrastlanma gosterir ve vaskuler baglantilar demonstre edilir.
Ayirt Edici Ozellik
Granulom genellikle kalsifiye, kontrastlanmaz veya minimal kontrastlanir. AVM damarlarla esit yogunlukta kontrastlanir ve besleyici arter-drene edici ven gosterilir. Kalsifikasyon AVM'de beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom spikule sinirlidir, damarlardan daha dusuk kontrastlanma gosterir ve besleyici arter-drene edici ven triadi yoktur. AVM duzgun sinirli olup damarlarla identik kontrastlanma paterni gosterir.
Aciliyet
urgentYonetim
interventionalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualPulmoner AVM tedavisi endovaskuler embolizasyondur (koil veya Amplatzer plug). Besleyici arter capi 3 mm veya uzerinde olan AVM'ler tedavi endikasyonudur (paradoksal emboli ve beyin apsesi riski). Cerrahi rezeksiyon embolizasyonun mumkun olmadigi durumlarda dusunulur. HHT hastalarinda yasam boyu takip gerekir. 6-12 ayda BT ile rekanalizasyon kontrolu, ardindan yillik kontrol yapilir. Serebral AVM taramasi (MR anjiyografi) tum pulmoner AVM hastalarinda onerilir. HHT tanisi icin Curacao kriterleri degerlendirilmelidir (epistaksis, telanjiektazi, viseral AVM, aile oykusu).
PAVM'ler paradoksal emboli (inme, beyin absesi) ve hemoptizi riski taşır. Besleyen arter çapı >3 mm olan PAVM'ler embolizasyon ile tedavi edilmelidir. HHT taraması önerilir.