Pulmoner lenfoma, akciğer parankimini tutan lenfoproliferatif hastalıktır. Primer pulmoner lenfoma (PPL) nadir olup tüm pulmoner neoplazmlarin <%1'ini oluşturur — en sık tip MALT (mukoza ilişkili lenfoid doku) lenfomadır. Sekonder pulmoner tutulum ise Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomada daha sık görülür. Radyolojik olarak konsolidasyon, kitle, nodüller veya peribronchovasküler kalınlaşma şeklinde prezente olabilir. Hava bronkogramları ve homojen kontrastlanma karakteristiktir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Primer pulmoner lenfoma bronşiyal mukoza ilişkili lenfoid dokudan (BALT) köken alır — kronik antijenik stimülasyon (otoimmün, enfeksiyon) BALT hiperplazisine ve neoplastik transformasyona yol açar. MALT lenfoma düşük dereceli B-hücreli lenfomadır ve peribronkovasküler alandan yayılır. Lenfoma hücreleri bronş duvarı ve peribronşiyal interstisyumda infiltrasyon gösterir ancak alveol mimarisini korur — bu nedenle hava bronkogramları korunur (konsolidasyon içinde patent bronşlar). Homojen kontrastlanma uniform tümör hücre dağılımını yansıtır — nekroz nadirdir çünkü lenfoma hücreleri vasküler yapıyı bozmazlar. Sekonder tutulumda ise hematojen veya lenfatik yayılım ile multipl nodüler veya peribronchovasküler patern görülür. DLBCL (diffüz büyük B-hücreli lenfoma) gibi yüksek dereceli lenfomalar daha agresif patern gösterir — nekroz ve kavitasyon olabilir.
Konsolidasyon veya kitle alanı içinde bronş lumenleri patent kalarak hava bronkogramları korunur. Bu bulgu lenfoma hücrelerinin alveolleri doldururken bronş yapısını korumasından kaynaklanır — 'lepidik' büyüme paterni. Enfeksiyonda bronşlar tıkanabilirken, lenfomada korunmuş bronş patensisi karakteristiktir.
Konsolidasyon alanı içinde korunmuş hava bronkogramları. Lenfoma hücreleri peribronşiyal interstisyumu ve alveolleri infiltre eder ancak bronş lümenini açık bırakır. Bu bulgu pulmoner lenfoma için oldukça karakteristiktir ve enfektif konsolidasyondan ayırıcı tanıda önemlidir.
Rapor Cumlesi
Sag/sol akciğerde __ boyutunda konsolidasyon alanı izlenmekte olup içinde korunmuş hava bronkogramları mevcuttur; klinik bağlamda pulmoner lenfoma ön tanısı ile değerlendirilmelidir.
Peribronchovasküler demetler boyunca difüz veya fokal kalınlaşma. Bu patern lenfoma hücrelerinin peribronşiyal lenfatik kanallar boyunca yayılmasını yansıtır ve lenfanjitik karsinomatozden ayırıcı tanı gerektirir.
Rapor Cumlesi
Peribronchovasküler demetler boyunca kalınlaşma izlenmekte olup lenfoproliferatif hastalık ön tanısı ile değerlendirilmelidir.
Kontrastlı BT'de kitle veya konsolidasyonun homojen kontrastlanması. Nekroz ve kavitasyon düşük dereceli lenfomada nadirdir. Yüksek dereceli lenfomada (DLBCL) heterojen kontrastlanma ve nekroz görülebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde kitle/konsolidasyonun homojen kontrastlanma gösterdiği izlenmektedir; nekroz saptanmamıştır; düşük dereceli lenfoma ile uyumlu olabilir.
PET-BT'de pulmoner lezyon(lar)da FDG tutulumu. DLBCL ve Hodgkin lenfoma yüksek FDG avidite gösterir (SUVmax genellikle >10). MALT lenfoma düşük-orta FDG tutulumu gösterebilir veya FDG-negatif olabilir. Eş zamanlı mediastinal/hiler/ekstranodal FDG-avid lenfadenopati sekonder tutulumu destekler.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de pulmoner lezyon(lar)da SUVmax __ değerinde FDG tutulumu izlenmektedir; lenfoproliferatif hastalık ön tanısı ile biyopsi önerilir.
Mediastinal ve/veya hiler lenfadenopati sekonder pulmoner tutulumda sıktır. Hodgkin lenfomada simetrik mediastinal LAP tipiktir. Non-Hodgkin lenfomada asimetrik veya konglomere LAP görülebilir. Primer MALT lenfomada LAP genellikle yoktur veya minimaldir.
Rapor Cumlesi
Mediastinal/hiler bölgede multipl patolojik boyutta lenf nodları izlenmekte olup lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
Kriterler
Düşük dereceli B-hücreli lenfoma, BALT kaynaklı, ekstranodaldir (nodal tutulum yok veya minimal), indolan seyir, uzun süre stabil kalabilir
Ayirt Edici Ozellikler
En sık primer pulmoner lenfoma tipidir (%70-90). Konsolidasyon veya buzlu cam opasitesi olarak prezente olur. PET-BT düşük tutulum gösterebilir veya negatif olabilir. 5 yıllık sağkalım >%90. Tedavi: cerrahi veya kemoterapi/rituksimab.
Kriterler
Yüksek dereceli B-hücreli lenfoma, agresif seyir, hızlı büyüyen kitle, nekroz olabilir, PET-BT yüksek FDG tutulumu
Ayirt Edici Ozellikler
Primer pulmoner lenfomanın %10-20'si. Büyük kitle veya konsolidasyon şeklinde. Kavitasyon ve plevral efüzyon eşlik edebilir. Tedavi: R-CHOP kemoterapisi. Prognoz MALT'tan kötüdür.
Kriterler
Bilinen Hodgkin veya non-Hodgkin lenfomada pulmoner tutulum, mediastinal/hiler LAP eşlik eder, multipl nodüller veya peribronchovasküler infiltrasyon
Ayirt Edici Ozellikler
Primer pulmoner tutulumdan çok daha sıktır. Hodgkin'de direkt yayılım (mediastinal kitle → akciğer), non-Hodgkin'de hematojen yayılım daha sıktır. Multipl nodüller, bilateral olabilir. Tedavi sistemik hastalığa yöneliktir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom genellikle spiküle sınırlı nodül/kitle olarak prezente olur ve heterojen kontrastlanma gösterir. Lenfomada konsolidasyon içinde hava bronkogramları korunur, homojen kontrastlanma görülür ve peribronchovasküler dağılım tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Müsinöz adenokarsinom konsolidasyon ve hava bronkogramları gösterebilir (lenfomaya benzer). Ancak düşük atenüasyon (müsin içeriği nedeniyle), CT anjiogram bulgusu ve multilobar yayılım müsinöz adenokarsinomu düşündürür. Lenfomada homojen kontrastlanma ve peribronchovasküler patern baskındır.
Ayirt Edici Ozellik
Organize pnömoni periferik konsolidasyonlar, migratuar patern ve reversed halo (atoll sign) gösterir. Kortikosteroid tedaviye hızlı yanıt verir. Lenfomada konsolidasyon daha stabil veya yavaş büyüyendir, migrasyon göstermez ve tedaviye yanıt kemoterapiyle olur.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle multipl düzgün sınırlı nodüller şeklinde prezente olur ve hava bronkogramları beklenmez. Lenfomada konsolidasyon paterni, peribronchovasküler kalınlaşma ve korunmuş hava bronkogramları ayırt ettiricidir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthPulmoner lenfoma tanısı için biyopsi zorunludur — bronkoskopik biyopsi, BT-kılavuzlu perkütan biyopsi veya cerrahi biyopsi. MALT lenfomada tedavi cerrahi rezeksiyon (lokalize ise) veya kemoterapi/rituksimab (yaygın ise). DLBCL'de R-CHOP kemoterapisi standarttır. Sekonder tutulumda tedavi sistemik hastalığa yöneliktir. PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritiktir. MALT lenfomada uzun süreli takip gerekir çünkü geç nüks olabilir. Otoimmün hastalıklar (Sjogren sendromu, Hashimoto) MALT lenfoma için risk faktörüdür.
Primer MALT lenfoma mükemmel prognoza sahiptir. Sekonder lenfomada prognoz evre ve histolojiye bağlıdır. Kemoterapi ve/veya radyoterapi temel tedavidir. Biyopsi ile kesin tanı gereklidir.