Küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK), tüm akciğer kanserlerinin %15'ini oluşturan, en agresif akciğer kanseri tipidir. Nöroendokrin kökenlidir ve sigara ile çok güçlü ilişki gösterir. Genellikle santral/hiler bölgede büyük kitle olarak prezente olur ve tanı anında %60-70 hastada yaygın (extensive) hastalık mevcuttur. Hacim ikiye katlanma süresi 25-30 gün ile en hızlı büyüyen akciğer kanseridir. SVC sendromu ve paraneoplastik sendromlar (SIADH, Cushing, Lambert-Eaton) sıktır. İki evrede sınıflandırılır: sınırlı evre (limited) ve yaygın evre (extensive). Kemoterapiye çok duyarlıdır ancak nüks neredeyse kaçınılmazdır. 5 yıllık sağkalım sınırlı evrede %15-25, yaygın evrede %2'nin altındadır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Küçük hücreli karsinom bronşiyal mukozadaki nöroendokrin (Kulchitsky) hücrelerinden köken alır. Bu hücreler APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) sistemi elemanlarıdır ve çeşitli hormonlar (ACTH, ADH, serotonin) salgılayabilir — paraneoplastik sendromların temelini oluşturur. Tümör hücreleri çok küçüktür (lenfosit boyutunda) ve yüksek mitotik indekse sahiptir — bu inanılmaz hızlı büyümenin nedenidir. Santral yerleşim ve erken lenfanjitik/hematojen yayılım nedeniyle tanı anında genellikle masif mediastinal/hiler lenfadenopati mevcuttur. BT'de büyük, lobüle hiler/mediastinal kitle olarak görüntülenir — kitle genellikle lenfadenopatiden ayrılamaz ve 'buzdağı' görünümü oluşturur. Hızlı büyüme kan damarlarını tıkar ve SVC sendromuna neden olabilir. Kavitasyon son derece nadirdir çünkü tümör hücreleri o kadar hızlı çoğalır ki nekrotik boşluk oluşmadan dolar.
Santral/hiler kitle ile masif mediastinal lenfadenopatinin birbirinden ayrılamaz şekilde konglomere oluşturması küçük hücreli karsinomun imza bulgusudur. Tümör büyük bir buzdağının su altı kısmı gibi mediasteni doldurur — hiler primer kitle sadece görünen küçük kısımdır, gerçek tümör yükü çok daha büyük mediastinal komponenttedir. Homojen kontrastlanma ve kavitasyon yokluğu bu 'buzdağı' görünümünü tamamlar. Bu bulgu birlikteliği, özellikle ağır sigara öyküsü ve hızlı semptom gelişimi olan hastalarda, küçük hücreli karsinomu yüksek güvenilirlikle düşündürür.
Büyük santral/hiler kitle + masif mediastinal lenfadenopati: Kitle genellikle 5-10 cm boyutunda, lobüle, hiler ve mediastinal lenf nodlarıyla konglomere oluşturur. Primer kitle ile LAP genellikle birbirinden ayrılamaz — 'buzdağı' görünümü. Subkarinal, paratrakeal, aortopulmoner pencere lenf nodları sık tutulur. Homojen veya hafif heterojen kontrastlanma.
Rapor Cumlesi
Sağ/sol hilusta ___ cm boyutunda büyük kitle ve bilateral mediastinal lenfadenopati izlenmekte olup primer kitle lenfadenopatiden ayrılamamaktadır; küçük hücreli akciğer karsinomu öncelikle düşünülmelidir.
SVC kompresyon/invazyon: Büyük mediastinal kitle veya paratrakeal lenfadenopati SVC'yi sıkıştırır veya invaze eder. SVC lümeninde daralma veya oklüzyon, SVC duvarında dolma defekti (tümör trombüs), mediastinal/göğüs duvarı/boyun venlerinde kollateral dolaşım. SVC sendromu tüm akciğer kanserlerinin %3-5'inde görülür, bunların %50-65'i KHAK.
Rapor Cumlesi
Mediastinal kitle/lenfadenopati SVC'yi sıkıştırmakta/invaze etmekte olup SVC lümeninde belirgin daralma ve mediastinal/göğüs duvarı kollateral venöz dolaşım izlenmektedir; SVC sendromu ile uyumludur.
Kavitasyon yokluğu: Büyük kitleye rağmen kavitasyon son derece nadir (%2-5). Bu, skuamöz hücreli karsinomdan temel ayırıcı özelliklerden biridir. Kitle homojen veya hafif heterojen dansite gösterir. Belirgin nekroz sadece tedavi sonrası görülebilir.
Rapor Cumlesi
Büyük santral kitle kavitasyon göstermemekte olup nispeten homojen dansite izlenmektedir; bu bulgu küçük hücreli akciğer karsinomu ile uyumludur.
PET-BT'de çok yüksek FDG tutulumu: SUVmax genellikle >10, sıklıkla 15-30 arasında. Tüm akciğer kanser tiplerinin en yüksek FDG tutulumunu gösterir. Yaygın evre evrelemesi için kritik — beyin, kemik, karaciğer, adrenal metastaz taraması. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde de önemli.
Rapor Cumlesi
Hiler/mediastinal kitle ve lenfadenopati PET-BT'de çok yoğun FDG tutulumu göstermektedir (SUVmax: ___); küçük hücreli akciğer karsinomu ile uyumludur. Yaygın evre değerlendirmesi için beyin MR ve tüm vücut taraması önerilir.
MR DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması: Çok yüksek hücre yoğunluğu nedeniyle belirgin yüksek DWI sinyali ve çok düşük ADC değeri (<0.8 × 10⁻³ mm²/s). Beyin metastazı taramasında MR BT'den üstündür — difüzyon kısıtlaması gösteren küçük metastazlar BT'de gözden kaçabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle MR DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) çok yüksek hücre yoğunluğu ile uyumludur; küçük hücreli karsinom düşünülmelidir.
Uzak metastazlar: Tanı anında %60-70 hastada mevcut. En sık metastaz yerleri: beyin (%30-50), karaciğer (%25-35), kemik (%20-30), adrenal (%15-20), kontralateral akciğer. Karaciğer metastazları hipodens lezyonlar, kemik metastazları litik lezyonlar, adrenal metastazları bilateral büyümüş adrenal bezler olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Primer akciğer tümörü yanı sıra karaciğer/kemik/adrenal/beyin metastazları ile uyumlu bulgular izlenmekte olup yaygın evre küçük hücreli akciğer karsinomu düşünülmelidir.
Kriterler
Tümör tek hemitoraks + ipsilateral mediastinal/supraklaviküler lenf nodları ile sınırlı. Tek radyoterapi alanına dahil edilebilir. Hastaların %30-40'ı.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de tek taraflı hiler kitle + aynı taraf mediastinal LAP. Uzak metastaz yok. Eş zamanlı kemoradyoterapi + profilaktik kranial irradyasyon. 5 yıllık sağkalım %15-25. Tam yanıt oranı %50-70.
Kriterler
Tek hemitoraksın ötesine yayılmış: kontralateral akciğer/lenf nodu, plevral efüzyon, perikard efüzyonu veya uzak metastaz. Hastaların %60-70'i.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de bilateral hastalık, plevral efüzyon, uzak organ metastazları. Kemoterapi + immünoterapi (atezolizumab). Medyan sağkalım 10-12 ay. Tam yanıt oranı %15-20.
Kriterler
Küçük hücreli karsinom + KHDAK komponenti (adenokarsinom/skuamöz hücreli/büyük hücreli). Hastaların %5-10'u.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede saf KHAK'tan ayırt edilemeyebilir. Tanı histopatolojik. Prognoz saf KHAK'a benzer. Tedavi KHAK protokolüne göre yapılır.
Ayirt Edici Ozellik
Skuamöz hücreli karsinom santral yerleşimli olabilir ancak kavitasyon sık (%30-80), lenfadenopati daha az masif ve primer kitle LAP'den genellikle ayrılabilir. KHAK'ta kavitasyon çok nadir, LAP masif ve kitle LAP'den ayrılamaz.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma mediastinal lenfadenopati ile prezente olabilir ancak genellikle primer akciğer kitlesi olmadan. Anterior mediastinal yerleşim sık (Hodgkin). Daha genç yaş grubu. KHAK'ta santral hiler kitle + LAP birlikteliği ve ağır sigara öyküsü ayırt ettiricidir.
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoid tümör santral/endobronşiyal olabilir ancak çok daha yavaş büyüme gösterir, boyut genellikle <3 cm, belirgin kontrastlanma (hipervasküler), kalsifikasyon (%30). Masif LAP yok. KHAK çok daha büyük, hızlı büyüyen ve masif LAP ile birlikte.
Aciliyet
emergentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralKüçük hücreli karsinom onkolojik acildir — hızlı büyüme nedeniyle tedavi gecikmemesi gerekir. SVC sendromu varlığında acil radyoterapi veya stent gerekebilir. Cerrahi rolü çok sınırlıdır (sadece evre I, nadir). Sınırlı evrede eş zamanlı platin-etoposid kemoterapi + torasik radyoterapi + profilaktik kranial irradyasyon standart tedavidir. Yaygın evrede platin-etoposid + immünoterapi (atezolizumab/durvalumab) standart birinci basamaktır. Kemoterapiye başlangıçta çok duyarlıdır (%60-80 yanıt) ancak nüks neredeyse kaçınılmazdır. Beyin metastazı profilaksisi için PCI (prophylactic cranial irradiation) uygulanır. Multidisipliner yaklaşım zorunludur.
KHAK kemoterapiye çok duyarlıdır ancak nüks oranı yüksektir. Sınırlı evre hastalıkta kemoradyoterapi, yaygın evrede kemoterapi + immünoterapi uygulanır. Profilaktik kranial radyoterapi düşünülmelidir.