Mediastinal schwannom, periferik sinir kılıfı Schwann hücrelerinden köken alan, en sık posterior mediastende lokalize olan benign nörojenik tümördür. Tüm mediastinal tümörlerin %12-21'ini oluşturur ve posterior mediastinal kitlelerin en sık nedenidir. Tipik olarak paravertebral sulkusta, spinal sinir köklerinden veya interkostal sinirlerden gelişir. Genellikle yavaş büyüyen, asemptomatik kitleler olup insidental olarak saptanır. Büyük tümörler interkostal sinir kompresyonuna bağlı ağrı, nöral foraminal genişleme veya intraspinal uzanım (dumbbell tümör) yapabilir. BT'de iyi sınırlı, yuvarlak-oval, posterior mediastinal kitle olarak izlenir. MR'da karakteristik 'target sign' (hedef işareti) tanısal ipucu sağlar. Kistik dejenerasyon büyük tümörlerde sıktır (%66). Tedavi cerrahi rezeksiyondur ve nüks oranı düşüktür (%<5). Malign transformasyon nadir olup (%1-5), NF2 sendromu ile ilişkili vakalarda risk artar.
Yaş Aralığı
25-55
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Schwannom, periferik sinir kılıfının Schwann hücrelerinden köken alır. Normal Schwann hücreleri sinir aksonlarını saran miyelin kılıfı oluşturur; schwannom bu hücrelerin neoplastik proliferasyonudur. Histolojik olarak iki komponent içerir: Antoni A bölgeleri (kompakt, iğsi hücreler, Verocay cisimcikleri ile palizad dizilim) ve Antoni B bölgeleri (gevşek, miksoid stroma, düşük hücresellik). Bu iki komponent, MR'daki 'target sign' bulgusunun temelini oluşturur — periferik T2 hiperintensite miksoid Antoni B alanlarını, santral düşük sinyal ise kompakt Antoni A alanlarını yansıtır. Tümör enkapsüle olarak büyür ve sinir liflerini iterek kenara ayırır — bu özellik nörofibromdan farklıdır. Kistik dejenerasyon, büyük tümörlerde iskemik nekroz ve kanama sonucu sıktır (%66) ve BT/MR'da heterojen görünüme katkıda bulunur. Posterior mediastende paravertebral yerleşim, tümörün spinal sinir kökü veya interkostal sinir kökenini yansıtır. Nöral foramen genişlemesi, tümörün foraminal komponentinin forameni yavaşça remodele etmesinden kaynaklanır.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde periferik hiperintensite (miksoid Antoni B) ve santral düşük sinyal (kompakt Antoni A) kombinasyonu — hedef tahtası benzeri konsantrik sinyal dağılımı. Schwannomun histolojik yapısını doğrudan yansıtır.
BT'de posterior mediastende paravertebral sulkusta iyi sınırlı, yuvarlak veya oval, hafif heterojen kontrastlanan kitle izlenir. Kontrastsız BT'de kas ile izodenstir (30-40 HU). Kontrast sonrası hafif-orta kontrastlanma gösterir (50-70 HU). Kistik dejenerasyon alanları kontrast tutmayan düşük dansite odakları olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastende paravertebral sulkusta iyi sınırlı, yuvarlak, hafif heterojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup; nörojenik tümör (schwannom) ön planda düşünülmektedir.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde schwannom karakteristik 'target sign' gösterir: periferik hiperintens halka ve santral düşük sinyal merkez. Periferik hiperintensite gevşek miksoid stroma ve yüksek serbest su içeriğine sahip Antoni B alanlarını yansıtır. Santral düşük sinyal kompakt hücresel dizilim ve düşük serbest su içeriğine sahip Antoni A alanlarını gösterir. Kistik dejenerasyon varlığında target sign bozulabilir.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastinal kitle T2 ağırlıklı görüntülerde periferik hiperintensite ve santral düşük sinyal ile target sign göstermekte olup; schwannom tanısı ile uyumludur.
T1 ağırlıklı kontrastsız görüntülerde schwannom kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Kistik dejenerasyon alanları düşük T1 sinyal, hemoraji alanları yüksek T1 sinyal gösterebilir. Gadolinium sonrası heterojen kontrastlanma izlenir — solid komponent kontrastlanırken kistik alanlar kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastinal kitle T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens sinyal göstermekte olup, kontrast sonrası solid komponent kontrastlanırken kistik dejenerasyon alanları kontrastlanma göstermemektedir.
Büyük schwannomlarda (%66) kistik dejenerasyon sıktır ve BT'de düşük dansite alanları (10-20 HU) olarak izlenir. Kistik dejenerasyon tümör büyümesiyle birlikte merkezde oluşan iskemik nekroz sonucu gelişir. Bazı vakalarda kistik komponent baskın olabilir. Kontrastlı BT'de kistik alanlar kontrastlanma göstermez, çevre solid komponent kontrastlanır.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastinal kitle içinde kistik dejenerasyonla uyumlu düşük dansite alanları izlenmekte olup; büyük schwannom ile uyumludur.
Schwannomun spinal sinir kökünden köken aldığı durumlarda nöral foramen genişlemesi izlenir. BT kemik penceresinde foraminal alanın genişlediği saptanır. İntraspinal uzanım (dumbbell konfigürasyonu) — kitlenin bir komponenti posterior mediastende, diğeri spinal kanalda foramen aracılığıyla bağlantılıdır. Bu bulgu nörojenik kökeni güçlü destekler ve cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastinal kitleye komşu nöral foramende genişleme izlenmekte olup, kitle foraminal komponent aracılığıyla spinal kanala uzanım göstermektedir (dumbbell konfigürasyonu); schwannom tanısı ile uyumludur.
DWI'da schwannom genellikle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC değerleri malign tümörlere göre yüksektir (>1.2 × 10⁻³ mm²/s). Solid komponent hafif difüzyon kısıtlaması gösterebilir. Belirgin difüzyon kısıtlaması (ADC <0.8 × 10⁻³ mm²/s) malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) şüphesini artırır.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastinal kitle DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup, ADC değerleri benign nörojenik tümör ile uyumludur.
Kriterler
En sık alt tip. Antoni A ve Antoni B bölgelerinin karışımı. İyi sınırlı, enkapsüle, genellikle soliter. S-100 diffüz pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen veya hafif heterojen kontrastlanma. Kistik dejenerasyon sık. Cerrahi rezeksiyon küratif, nüks <%5.
Kriterler
Antoni A baskın, yüksek hücresellik, Verocay cisimcikleri belirgin. Mitotik aktivite artmış olabilir ancak malign değildir. S-100 pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha homojen kontrastlanma, daha az kistik dejenerasyon. DWI'da klasik schwannoma göre hafif daha belirgin difüzyon kısıtlaması gösterebilir. MPNST ile histolojik ayrım önemli.
Kriterler
Nöral foramen aracılığıyla hem posterior mediastene hem spinal kanala uzanan bilobüler konfigürasyon. Spinal sinir kökünden köken alır. Foramen genişlemesi karakteristik.
Ayirt Edici Ozellikler
MR sagittal/koronal görüntülerde dumbbell konfigürasyonu en iyi değerlendirilir. İntraspinal komponent spinal kord kompresyonuna neden olabilir. Cerrahi yaklaşım hem posterior mediastinum hem spinal kanal komponentini içermelidir.
Ayirt Edici Ozellik
Nörofibrom sinir içinden büyür, target sign tersi olabilir (santral T2 hiperintensite, periferik düşük sinyal). NF1 ile ilişkili. Malign transformasyon riski daha yüksek (%5-10).
Ayirt Edici Ozellik
Ganglionörom genellikle daha uzun, oval-fusiform şekilli. BT'de kalsifikasyon daha sık (%40). Daha az kontrastlanma ve daha homojen görünüm. Çocuk ve genç erişkinlerde daha sık.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom yoğun hipervasküler kontrastlanma gösterir — schwannomun hafif-orta kontrastlanmasından farklıdır. Katekolamin salgılama potansiyeli nedeniyle biyopsi öncesi biyokimyasal değerlendirme gereklidir. MR'da 'salt-and-pepper' paterni ve T2 'light bulb sign' paraganglioma özgüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Aynı histoloji, spinal/paraspinal lokalizasyon. Mediastinal schwannomda spesifik olarak posterior mediastinal paravertebral sulkus yerleşimi ayırıcıdır. Target sign her iki lokalizasyonda da görülebilir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthMediastinal schwannom benign bir tümördür ve cerrahi rezeksiyon küratiftir. Tipik görüntüleme bulguları mevcut olduğunda preoperatif biyopsi genellikle gereksizdir. İntraspinal uzanım varlığında nöroşirürji ile multidisipliner yaklaşım gereklidir. Asemptomatik küçük lezyonlarda periyodik MR takibi (6-12 ay) bir seçenektir. NF2 sendromu ile ilişkili vakalarda genetik danışmanlık önerilmelidir. Malign transformasyon riski düşüktür (%1-5) — hızlı büyüme, düzensiz sınır ve belirgin difüzyon kısıtlaması malignite şüphesini artırır.
Schwannom benign bir tümördür ve cerrahi rezeksiyon küratiftir. Dumbbell tümörlerde intraspinal komponent dikkatle değerlendirilmelidir. Malign transformasyon (MPNST) çok nadirdir. NF2 ile birliktelik olabilir — bilateral veya multipl schwannom durumunda NF2 araştırılmalıdır.