Ganglionörom, sempatik sinir zinciri veya adrenal medulladan köken alan benign nörojenik tümördür. Mediastende en sık posterior mediastende (kostovertebral sulkus / paravertebral bölge) yerleşir. Ganglion hücreleri ve matür Schwann hücrelerinden oluşan iyi diferansiye, yavaş büyüyen, enkapsüle kitledir. BT'de iyi sınırlı, homojen veya hafif heterojen, düşük-orta dansiteli solid kitledir. Punktat veya kaba kalsifikasyonlar %20-40 olguda görülür. MR'da T1 hipointens/izointens, T2 belirgin hiperintenstir — miksoid stroma T2 parlaklığını açıklar. Kontrastlanma geç ve progressif paternde olur. Genellikle asemptomatik, insidental saptanır; büyük lezyonlar spinal kord kompresyonu yapabilir.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Ganglionörom nöral krest hücrelerinden köken alır — sempatik sinir zinciri ganglionlarının veya adrenal medulla kromaffin hücrelerinin tam diferansiyasyonu sonucu gelişir. Histolojik olarak matür ganglion hücreleri, matür Schwann hücreleri ve bol miksoid/fibröz stroma içerir — bu tam maturasyon benign davranışı belirler. Nöroblastom (malign, immatür) → ganglionöroblastom (mikst) → ganglionörom (benign, matür) spektrumunun en olgun ucudur ve spontan maturasyon veya kemoterapi sonrası olgunlaşma olabilir. Miksoid stroma yüksek su ve glikozaminoglikan içeriği nedeniyle MR'da T2 hiperintensite gösterir — serbest su moleküllerinin uzun T2 relaksasyonu yüksek sinyal üretir. BT'de düşük-orta dansite miksoid stromal komponentin düşük selülarite ve yüksek su içeriğini yansıtır. Kalsifikasyonlar (%20-40) distrofik kalsifikasyon veya ganglion hücre dejenerasyonundan kaynaklanır. Kontrastlanmanın geç ve progressif olması tümörün düşük vaskülaritesini ve fibröz/miksoid stromanın yavaş kontrast difüzyonunu yansıtır.
Posterior mediastende belirgin T2 hiperintens, iyi sınırlı, elonge solid kitle — miksoid stroma baskınlığı nedeniyle nörojenik tümörler arasında en parlak T2 sinyali. Geç progressif kontrastlanma ve kalsifikasyon birlikteliği tanıyı güçlendirir.
Posterior mediastende (kostovertebral sulkus, paravertebral bölge) iyi sınırlı, oval veya elonge, homojen solid kitle. Düşük-orta dansite (30-50 HU) — kas dansitesinden düşük. İnce kapsül görülebilir. Komşu yapıları iterek büyür (invazyon yapmaz). Tipik olarak 5-10 cm boyutunda.
Rapor Cumlesi
Posterior mediastende paravertebral yerleşimli, yaklaşık ...x... mm boyutlarında, iyi sınırlı, homojen, düşük-orta dansiteli solid kitle izlenmektedir; ganglionörom öncelikle değerlendirilmelidir.
Kitle içinde punktat veya kaba kalsifikasyonlar (%20-40 olguda). Kalsifikasyonlar dağınık olabilir veya kümelenmiş patern gösterebilir. Bu oran schwannom ve nörofibromdan yüksektir ve nörojenik tümör ayırıcı tanısında önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kitle içinde dağınık punktat kalsifikasyonlar izlenmekte olup nörojenik tümör ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens sinyal — posterior mediastinal nörojenik tümörler arasında en parlak T2 sinyalini ganglionörom gösterir. Homojen veya hafifçe heterojen hiperintensite. Miksoid stromanın baskın olduğu alanlarda T2 sinyali en yüksektir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle belirgin hiperintens sinyal göstermekte olup miksoid stroma baskın nörojenik tümör ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle hipointens veya izointens sinyal gösterir (kasa göre). Homojen iç yapı. Kanama veya yağlı komponent mevcut değildir — aksine nöroblastomda kanama sık olabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle hipointens/izointens sinyal göstermekte olup kanama veya yağ komponenti saptanmamıştır.
Kontrastlı BT'de erken fazda minimal kontrastlanma, gecikmiş fazda progressif kontrastlanma artışı izlenir. Bu geç ve progressif kontrastlanma paterni ganglionöromun karakteristik bulgusudur ve tümörün düşük vaskülaritesini yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde erken fazda minimal, gecikmiş fazda progressif kontrastlanma artışı izlenmekte olup düşük vaskülariteye sahip nörojenik tümör ile uyumludur.
Nöral foramenden intraspinal uzanım (%5-10 olguda) — 'dumbbell' (halter) şeklinde konfigürasyon. Nöral foramen genişlemesi ve spinal kanal içinde epidural komponent izlenebilir. Bu bulgu cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin nöral foramenden intraspinal uzanımı izlenmekte olup halter (dumbbell) konfigürasyonu mevcuttur; spinal kanal ve kord ilişkisi MR ile değerlendirilmelidir.
Kriterler
Tamamen matür ganglion ve Schwann hücreleri, immatür nöroblastik element yok. Mitotik aktivite yok veya çok düşük. Ki-67 <%1.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen görüntüleme özellikleri, düşük kontrastlanma, komplet cerrahi rezeksiyon ile kür. Nüks son derece nadir.
Kriterler
Baskın matür ganglion hücreleri + nadir immatür nöroblastik odaklar (%5'ten az). Nöroblastom/ganglionöroblastomdan spontan veya tedavi sonrası maturasyon sürecinde olan tümör.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha heterojen görüntüleme, hafifçe artmış kontrastlanma olabilir. İdrar katekolaminleri hafif yüksek olabilir. Rezeksiyon sonrası yakın takip gerekir.
Kriterler
Tek kitle yerine sempatik zincir boyunca diffüz ganglionörom proliferasyonu. Sıklıkla NF1 (nörofibromatozis tip 1) veya MEN2B ile ilişkili.
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl paravertebral lezyonlar, sendromik bulguları araştır (NF1: café-au-lait lekeleri, Lisch nodülleri; MEN2B: medüller tiroid karsinomu, mukozal nöromlar). Cerrahi daha karmaşık.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom daha yoğun kontrastlanma gösterir ve T2'de daha heterojendir (Antoni A/B paternleri). Ganglionörom daha homojen T2 hiperintens, daha düşük ve geç kontrastlanma gösterir. Schwannomda kalsifikasyon daha nadir (%5-10).
Ayirt Edici Ozellik
Nörofibrom T2'de 'target sign' gösterebilir (merkezi düşük sinyal + periferik hiperintensite). Ganglionöromda bu patern görülmez. Nörofibrom NF1 ile daha sık ilişkilidir ve pleksiform varyantı diagnostiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Nöroblastom heterojen, invaziv, erken yoğun kontrastlanma gösterir ve kalsifikasyon daha sık/kaba (%80-90). Ganglionörom homojen, iyi sınırlı, geç kontrastlanma gösterir. Nöroblastom genellikle 5 yaş altı çocuklarda ve yüksek katekolaminlerle birliktedir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle anterior/orta mediastende, multipl lenfadenopati şeklinde görülür ve homojen moderate kontrastlanma gösterir. Ganglionörom posterior mediastende soliter kitledir. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) sıktır.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthGanglionörom benign tümördür ve komplet cerrahi rezeksiyon ile kür sağlanır — nüks son derece nadirdir (%0-5). Küçük (<4 cm) asemptomatik lezyonlarda görüntüleme takibi uygulanabilir. Semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi önerilir. İntraspinal uzanımı olan olgularda nöroşirürji-göğüs cerrahisi ekip yaklaşımı gerekir. Cerrahi öncesi idrar katekolaminleri (VMA, HVA) ölçülmelidir — normal değerler ganglionöromu destekler, yüksek değerler nöroblastom/ganglionöroblastomu düşündürür. NF1 veya MEN2B ilişkili olgularda sendrom değerlendirmesi yapılmalıdır.
Ganglionörom benign bir tümördür ve cerrahi rezeksiyon küratiftir. Çoğu asemptomatik olup insidental saptanır. Tam rezeksiyon sonrası nüks nadirdir. İdrar katekolamin düzeyleri hafif yüksek olabilir. Nöroblastom/ganglionöroblastom matürasyonu sonucu da oluşabilir.